单侧肺动脉缺如

临床资料　女，44岁。活动后气短4年，加重伴胸痛7天。超声检查：右肺动脉起始部及以远未见显示，肺动脉压力为60mmHg。

影像学报告描述　CT增强扫描（图3-1-1A），右侧胸廓稍狭窄，肺动脉主干（MPA）明显增粗，管径4.7cm，右肺门缩小、血管细小（箭），左肺动脉增粗、可见附壁充盈缺损（无尾箭头）。肺窗（图3-1-1B），右中肺门明显缩小（箭），右肺肋胸膜下多发索条影，左下叶外基底段血管稀释及肺密度减低（Westermark征）（无尾箭头）。增强扫描冠状位重组图（图3-1-1C），左肺动脉及其下行支轮廓不整，大范围附壁充盈缺损（无尾箭头），右肺门血管细小，无明显强化（燕尾箭），右侧支气管动脉及右膈下动脉增粗纡曲（箭）。

影像诊断与最后诊断　均为：①右肺动脉缺如，右侧支气管动脉及膈下动脉代偿性扩张；②左肺动脉慢性肺栓塞伴肺动脉高压。

临床与影像学要点　单侧肺动脉缺如，也称肺动脉主干中断或缺如（interruption/absence of a main pulmonary artery），肺内血管仍然正常与通畅，肺血供来源于侧支血管，主要为体动脉系统的肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉及无名动脉。右侧多于左侧，且多为孤立性畸形。左侧者常伴主动脉弓及其他心血管畸形，最常见者为法洛四联症。若无其他疾病，常因感染、咯血及轻度呼气性呼吸困难就诊。约1/4患者出现肺动脉高压。

影像学表现。①X线胸片显示病变侧肺与肺门体积缩小，肺透过度增加，膈肌抬高、纵隔及心脏病侧移位，对侧肺过度膨胀及疝入病侧，肺周边可见代表侧支血管的细线状影。② CT与MRI直接显示受累肺动脉的纵隔部分缺如或在起始1cm范围内终止，增强扫描患侧肺门血管无强化。患侧胸膜锯齿状增厚及胸膜下肺实质索带影、小叶间隔增厚，以肋胸膜下为著，代表侧支血管与肺动脉分支的沟通。呼吸气扫描无空气潴留。支气管树正常。合并出血时可见肺内磨玻璃密度影或斑片状实变。如图3-1-2A，CT平扫冠状位重组，右侧胸廓狭窄、纵隔气管右移，右侧全肺及左下叶磨玻璃密度影，右肺周边部多发囊状低密度影。图3-1-2B，轴位CT平扫，右肺动脉缺如，右肺门缩小（箭），肺动脉干及左肺动脉粗大。③CTA与增强MRA可见侧支血管增粗、纡曲，如支气管动脉、肋间动脉、膈下动脉、胸廓内动脉等。④DSA检查显示肋间动脉及支气管动脉等扩张纡曲，并见邻近肺实质染色。如图3-1-2C，DSA，右侧肋间动脉造影，右肋间动脉（箭）及右支气管动脉（无尾箭头）增粗纡曲，其远端可见局部肺染色。

鉴别诊断　①慢性肺栓塞：左或右肺动脉仍存在，仅增强扫描时病变侧肺动脉可见充盈缺损。②Swyer-James综合征：核素扫描显示病侧通气异常。③纤维性纵隔炎：肺容积无改变，同时见纵隔肿块、淋巴结病变及上腔静脉梗阻。

小结　单侧肺动脉缺如的影像学特点是一侧肺动脉起始部闭锁、肺体积缩小及相应侧支血管显示。

（费维嵩　谢汝明）

图3-1-1A

图3-1-1B

图3-1-1C

图3-1-2A

图3-1-2B

图3-1-2C