部分性肺静脉异位引流

临床资料　男，3岁。自幼乏力及心脏杂音。体检：胸骨右缘第3～4肋间吹风样Ⅲ/6级杂音。无发绀及呼吸系统症状。

影像学报告描述　正位X线胸片（图3-2-1A），心影增大、右移，右中下肺内带显示一斜形走行的带状影（箭）。增强扫描，房室及其大动脉连接关系正常。三尖瓣水平（图3-2-1B），右下肺静脉向内下弯曲走行（箭）。右心房水平轴位扫描（图3-2-1C），右下肺静脉向下走行（箭）。肺动脉干水平轴位扫描（图3-2-1D），心脏右旋，肺动脉（箭）起自于主动脉前方，右心室（无尾箭头）右移，右心房（弯箭）位于其后方。冠状位重组图（图3-2-1E），右下肺静脉（箭）向内下走行，于下腔静脉（无尾箭头）上端上方汇入右心房。矢状位重组图（图3-2-1F），右下肺静脉（箭）向前下汇入右心房后部，无尾箭头示下腔静脉。室间隔膜部小缺损（未列出）。

影像诊断与最后诊断　均为：①部分性肺静脉异位引流；②右旋右位心，膜部室间隔缺损。

临床与影像学要点　部分性肺静脉异位引流（partial anomalous pulmonary venous return,PAPVR）为1～3支肺静脉回流至体静脉系统，而不是回流至左心房，可能为胚胎时期肺静脉丛与体静脉系统的交通未退化所致。若4支肺静脉均回流至体静脉系统，称完全性肺静脉异位引流（TAPVR），属于常见的发绀型心脏病。PAPVR，常累及右肺，异常回流的部位包括上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状静脉窦及下腔静脉、肝静脉等，可单独存在，但常合并房间隔缺损（ASD），其中右侧型者常伴继发孔型ASD及法洛四联症，而左侧型者，尤其是左上肺静脉异位引流多无症状。本例伴随小的室间隔缺损及右旋右位心。若右侧肺静脉或右下肺静脉异位引流至膈下静脉，如下腔静脉、肝静脉及其他静脉，称弯刀综合征，伴右肺发育不良等。本病临床表现类似心内分流的先天性心脏病，包括乏力、胸痛、发绀及心脏杂音。

影像学检查以CT与MRI对病理解剖及心内畸形显示较好。①X线胸片可无异常或见异常粗大的血管影向上纵隔或右心房或膈下延伸。有时中心静脉导管置管见导管走行异常。②增强CT连续层面清楚显示异常回流的肺静脉与右心房、下腔静脉、肝静脉、左头臂静脉、上腔静脉、奇静脉等相连，MPR与VR图用于多方位观察异常回流肺静脉的注入部位、开口大小，仿真内镜显示其开口部位与形态。③同时可见伴随心脏畸形征象。

鉴别诊断　不同回流部位的PAPVR鉴别诊断不同。①左上肺静脉回流异常主要需与永存左上腔静脉鉴别，连续层面观察，左上腔静脉沿心脏左缘及左肺门前方走行，一般注入冠状静脉窦。而左上肺静脉异位引流时注入左头臂静脉，后者向右汇入上腔静脉。②右下肺静脉异位引流需注意其注入部位，右侧肺静脉或右下肺静脉注入膈下体静脉及合并右肺发育不全时为弯刀综合征。

小结　PAPVR并不少见，影像学上仔细观察肺静脉的走行及其连接的血管，易于做出诊断。

（费维嵩　全冠民）

图3-2-1A

图3-2-1B

图3-2-1C

图3-2-1D

图3-2-1E

图3-2-1F