气道淀粉样变

临床资料　男，66岁。近1个月吸气性呼吸困难。体检：胸廓无畸形，胸部叩诊清音。实验室检查未见异常，痰检肿瘤细胞及抗酸杆菌阴性。既往20年前患肺结核，抗结核治疗后痊愈。

影像学报告描述　咽部轴位CT平扫及冠状位重组图，咽壁弥漫性增厚，以鼻咽部为著，咽壁多发斑片状高密度影（图4-6-1A、B，无尾箭头）。胸部轴位CT平扫及冠状位重组图，支气管壁增厚、管壁多发斑点状高密度影，左主支气管为著（图4-6-1C、D，无尾箭头），左肺门结节状高密度影。右上叶及左下叶少许斑片状密度增高影（图4-6-1E，无尾箭头），左侧肋膈角变钝，左膈肌抬高。

影像诊断与最后诊断　影像学诊断：气道弥漫性病变伴肺内少许炎症，建议活检。最后诊断：气道淀粉样变。纤维喉镜及病理检查：会厌、喉室表面、双侧声带及声门下黏膜肿胀，可见不光滑肿物，呈“桑葚样”。活检：气管黏膜慢性炎症，气管、声门处黏膜下见大片均匀红染淀粉样红染物（图4-6-1F，图中A）。

临床与影像学要点　气道淀粉样变是一种蛋白-多糖复合体构成的淀粉样物质沉积于呼吸道内所致，原因不明，喉部最常受累。临床表现多样，主要为咳嗽、咳痰、咯血。

影像学对诊断气道淀粉样变意义重大。分为气管支气管型、肺结节型、肺间质与弥漫病变型。气管支气管型CT表现为管壁波浪状不均质增厚或腔内结节，管腔内壁环形或偏心性狭窄，可出现特征性钙化灶，病变常累及多个支气管，常合并阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿，还可伴胸膜增厚。肺结节型影像学表现为单发或多发边界清楚结节，多位于胸膜下区，偶伴钙化或空洞，并见肺门淋巴结肿大。肺间质型与弥漫病变型缺乏特征性表现，与结缔组织病鉴别困难，X线胸片表现为线网状模糊阴影，也可表现为蜂窝肺，偶伴胸腔积液。HRCT有助于提示弥漫型肺间质和肺泡隔淀粉样变，可见小叶间隔增厚呈网状和（或）弥漫分布的＜5mm、边界清楚的小结节，部分可融合，可伴钙化。MR上T1WI可见气管支气管管壁增厚，内壁凹凸不平，呈中高信号；T2WI呈低或稍低信号，较有特点。

气道淀粉样变典型征象为：①气道壁不同程度增厚，弥漫性或局限性；②气道壁单发或多发结节及弥漫钙化或结节状钙化；③纵隔及肺门可见淋巴结，但不融合，钙化多见；④局部管壁一般轻度强化或无强化；⑤胸膜增厚。

鉴别诊断　①气道结核：临床上出现结核中毒症状，CT显示肺部结核灶或支气管播散灶，且支气管内壁光滑，很少呈波浪状或结节状突起。②气管软化症：表现为呼气性喘息，CT显示气管支气管狭窄，但内壁光滑，很少出现突起。③鼻硬结病：是由鼻硬结杆菌传染所致，多由鼻部起病，逐渐向气管蔓延，少数原发于下呼吸道。其临床表现有气管壁增厚，管腔狭窄，但无钙化。

小结　CT对气道淀粉样变的诊断有重要价值，其中气道壁改变富有特征，即气道弥漫性或局限性增厚伴钙化。穿刺活检与内镜下活检均可定性。本病一旦确诊，还应检查有无其他器官受累。

（徐金萍　全冠民）

图4-6-1A

图4-6-1B

图4-6-1C

图4-6-1D

图4-6-1E

图4-6-1F