临床资料 男，59岁。间断性呼吸困难1年余，加重1天。体检：两肺可闻及干湿性啰音，以吸气时为著。
影像学报告描述 轴位CT平扫纵隔窗（图4-7-1A～F），气管向下至段支气管弥漫性管壁增厚（箭），主要累及软骨部，气管膜部（无尾箭头）未见异常。肺窗（图4-7-1F），所见叶及段支气管明显狭窄，两肺密度不均。
影像诊断与最后诊断 影像学诊断：弥漫性大气道狭窄，可疑复发性多软骨炎。最后诊断（耳郭软骨活检）：复发性多软骨炎。
临床与影像学要点 复发性多软骨炎（relapsing polychondritis）是一种少见、累及全身软骨的疾病，包括气管支气管软骨、肋骨、耳郭、鼻软骨、眼、心血管等部位。目前认为是自身免疫性疾病。病理学表现为气管支气管软骨断裂，局部为纤维组织取代，早期黏膜水肿，晚期肉芽组织增生和纤维化形成不可逆性气道狭窄。本病无明显性别倾向，好发年龄为40—60岁。呼吸道梗阻及感染是患者就诊及死亡最重要的原因，其他表现包括声音嘶哑、咳嗽、喘鸣、耳郭肿胀、红斑、多关节炎等。
影像学表现包括如下内容。①弥漫性气管支气管狭窄，可深达亚段支气管，CT显示气管壁除后壁外弥漫性增厚（＞2mm）。狭窄也可为局限性或节段性。偶见气管支气管壁钙化。呼气相扫描气管狭窄更明显。测量气管横径＜1cm。②轴位图像显示增厚气管壁邻近的脂肪模糊。③多方位重组及仿真内镜等显示狭窄的气管支气管内壁轮廓光整。④肺内可见支气管扩张、肺不张，可能为继发感染所致。肺内气道狭窄造成肺灌注不均。⑤MRI也可显示气管壁增厚，其T2WI有助于判断病变的活动性。⑥核素扫描显示活动性病变示踪剂摄取。
鉴别诊断 包括其他造成气管壁增厚及狭窄的疾病。①淀粉样变性：气管壁环形增厚，累及后壁，常见多发钙化。②老年性气管钙化：管壁无增厚。③气管支气管骨化症：钙化斑块向腔内突出，因此内壁不整。④气管支气管结核：可累及后壁，内镜显示黏膜面溃疡，肺内可见结核征象。⑤肿瘤：影像学见局限性肿块或结节。
小结 本病影像学特点为不累及气管后壁的弥漫性气管支气管管壁增厚、外缘模糊、气道狭窄，同时合并其他部位软骨炎有助于诊断。
（周 震 袁 涛）
图4-7-1A
图4-7-1B
图4-7-1C
图4-7-1D
图4-7-1E
图4-7-1F
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
