胶原血管病所致的弥漫性肺病

临床资料　女，42岁。类风湿关节炎多年，咳嗽、进行性气短1年余。体检：两肺呼吸音粗，两下肺可闻及爆裂音。

影像学报告描述　轴位HRCT（图6-1-1A、B），两肺胸膜下多发小叶间隔及小叶内间隔增厚，肺底为著，并见多发支气管增宽及管壁增厚。冠状位重组图（图6-1-1C），病变以下叶及胸膜下明显，部分区域呈磨玻璃密度，下叶体积缩小、支气管血管束增粗。

影像诊断与最后诊断　均为：胶原血管病所致的弥漫性肺病。

临床与影像学要点　胶原血管病伴随的弥漫性肺病（collagen-vascular diseaseassociated diffuse lung disease）是多种结缔组织及胶原血管疾病所致的肺部间质性病变为主的疾病。最常见病理学类型为所谓寻常间质性肺炎（UIP）或非特异性间质性肺炎（NSIP），HRCT对于这些疾病的诊断和随访具有重要价值。

1.类风湿关节炎（RA）　胸部异常包括如下内容。①胸膜增厚或积液、粘连：见于1/3～3/4病例。②类风湿结节：是一种易坏死的肺内结节，出现率约22%，为胸膜下多发空洞化结节。③UIP或NSIP：HRCT显示以胸膜下，尤其是下肺为主，可见线状影、GGO、小叶间隔及小叶内间隔增厚，晚期可见牵引性支气管扩张，少数出现小蜂窝状影。④闭塞性或滤泡性细支气管炎：HRCT主要显示空气潴留、GGO、小叶中心结节。

2.系统性红斑狼疮（SLE）　50%患者可见胸膜及肺部病变。①多为NSIP，见前述。②少数出现急性狼疮性肺炎，包括弥漫性肺水肿及出血，呈斑片状及大片状GGO。③其他胸部病变包括胸膜炎、间质纤维化、肺动脉高压、心包炎、膈麻痹。④合并细菌、真菌感染。

3.进行性多系统硬化（PSS）　最常见的胸膜病变为间质性肺病（75%），HRCT表现为GGO、胸膜下网格状影、牵引性支气管扩张及支气管扩张、肺结构扭曲、胸膜增厚与积液、小叶中心性结节，上述病变也以肺底及胸膜下为著。其他较少见征象包括胸内淋巴结增大、肺血管炎、肺动脉高压、食管扩张（80%）。

5.多发性肌炎　胸部病变出现率为5%～10%，包括GGO、小叶中心结节、小叶间隔增厚、胸膜增厚与积液、肺动脉高压等。如图6-1-2，多发性肌炎所致的肺间质性病变及其进展。图6-1-2A，首次胸部CT，两肺胸膜下轻度带状磨玻璃密度影，以侧胸壁下为著。图6-1-2B、C，2年后复查，病变较前范围增大、境界变清楚，多发小叶间隔及小叶内间隔增厚，呈碎石路状。

6.其他胶原血管病　如强直性脊柱炎、血管炎等均可不同程度累及肺部。

鉴别诊断　本病主要需与其他原因所致的肺间质病变（肿瘤、化疗、粉尘等）及原发性间质性肺炎鉴别，需密切结合病史与病理学检查。

小结　本病影像学特点为UIP或NSIP，加上胸膜、肺动脉、淋巴结、食管病变，结合病史及实验室检查可做出诊断。

(张　继　全冠民)

图6-1-1A

图6-1-1B

图6-1-1C

图6-1-2A

图6-1-2B

图6-1-2C