原发性肺间质纤维化

临床资料　男，63岁。咳嗽、气短2年余，进行性加重。无结缔组织病、化疗、放疗、粉尘接触及过敏史。

影像学报告描述　两上叶轴位HRCT（图6-2-1A、B），两肺密度减低、结构稀疏呈“简化”状，多发小叶间隔增厚及线状影。中下肺HRCT（图6-2-1C、D），肺底及胸膜下蜂窝状改变及GGO。冠状位及矢状位重组（图6-2-1E、F），蜂窝状、线状影均以胸膜下及肺底、背侧为著。

影像诊断与最后诊断　均为：①原发性肺间质纤维化；②全小叶型肺气肿。

临床与影像学要点　原发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fi brosis,IPF），也称特发性肺纤维化及纤维化性肺泡炎，病因不明，是最常见的原发性间质性肺炎（约占50%）。其病理学特点为寻常型间质性肺炎（UIP），正常肺、间质性炎症及纤维化交错存在，镜下可见间质炎症、成纤维细胞（纤维母细胞）增生、肺泡壁破坏及融合、间质纤维化、蜂窝肺。临床上常见于50岁以上患者，男性稍多，表现为进行性呼吸困难、发绀、咳嗽、体重下降、杵状指，肺听诊闻及爆裂音等。预后不良，5年生存率仅20%，最终死于呼吸衰竭、心力衰竭及继发感染。肺功能检查显示限制性与弥散性通气障碍并存。

X线胸片上约90%病例有阳性征象，最常见的表现为下肺明显的网状影，早期于后肋膈角区显示最清楚。肺体积缩小，叶间裂移位。偶见胸腔积液与胸膜增厚。

HRCT对本病诊断具有重要价值。①征象包括蜂窝状影、不规则网状影、牵引性细支气管与支气管扩张。蜂窝影可不对称，大小为2～10mm，其分隔为增厚的小叶间隔与小叶内间隔，前者病变为主时呈大蜂窝，后者明显时为小蜂窝。②病变以胸膜下、肺底为著，为斑片状或向心性分布。仅约5%的病例以中肺或上肺为主。③较少见表现包括GGO、纵隔与肺门淋巴结增大，GGO可能为可逆性病变。④随访观察网状影与蜂窝状影在数月至数年内逐渐加重。少数可急性加重，HRCT显示为网状影基础上出现多灶性GGO。⑤可合并肺继发感染、肺癌。

鉴别诊断　①主要是已知病因的UIP：影像学表现与IPF一致，临床上有结缔组织病、结节病、粉尘吸入、过敏、有毒气体吸入、使用化疗药物等病史。②其他原发性间质性肺炎：如非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎及淋巴细胞性间质性肺炎，各有相应的HRCT特点，但无典型的下肺为主的蜂窝状影。③朗格汉斯细胞组织细胞增生症：以上中肺病变明显，影像学以结节、怪异的囊状影及纤维化病变为主。④淋巴管肌瘤病：以两肺弥漫性薄壁囊状影及胸膜病变为特征，患者为育龄期女性。⑤慢性嗜酸粒细胞性肺炎：影像学以上、中肺斑片状实变及GGO为主，痰检及支气管灌洗液检出大量嗜酸性粒细胞。

小结　IPF的影像学特点是下肺及胸膜下分布为主的网状影及蜂窝状影，并除外造成UIP的多种疾病。

(王　松　全冠民)

图6-2-1A

图6-2-1B

图6-2-1C

图6-2-1D

图6-2-1E

图6-2-1F