临床资料 男，39岁。1周前“感冒”、发热，随后出现咳嗽、呼吸困难。体检：T 36.8℃，两肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音与爆裂音。
影像学报告描述 轴位CT增强扫描（图6-3-1A、B），两肺多发大片状实变及周边GGO，内见含气支气管征，少数肺区密度正常。肺动脉未见异常（未列出）。治疗后3周复查轴位CT（图6-3-1C、D），两肺实变明显吸收减轻，病变区遗留多发小叶间隔及小叶内间隔增厚、支气管血管束增粗及牵引性支气管与细支气管扩张，两侧少量胸腔积液。冠状位与矢状位重组（图6-3-1E、F），遗留病变以上叶及肺背侧为著，右肺体积缩小。
影像诊断与最后诊断 均为：急性间质性肺炎。
临床与影像学要点 急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP），也称Hamman-Rich综合征、进行性间质性肺炎、特发性成人呼吸窘迫综合征，是原发性间质性肺炎中唯一的急性疾病，临床、病理学及影像学均为急性呼吸窘迫综合征，因此与ARDS难以鉴别。AIP病理学改变主要是弥漫性肺泡损害（DAD），早期为渗出性病变，表现为间质及肺泡内水肿、透明膜形成及肺泡内充满蛋白性分泌物与弥漫性炎细胞浸润。慢性期出现纤维化。机化的特点是出现早，可于病程第1周末即开始，形成肉芽组织，伴2型肺泡细胞增生，最终形成蜂窝肺。临床上见于7—83岁，平均50岁，无明显性别差异，似与吸烟无关，既往健康。早期类似上呼吸道感染，迅速出现重度呼吸困难与Ⅰ型呼吸衰竭，需机械通气。听诊可闻及水泡音与爆裂音。吸氧、支持疗法、皮质激素对早期病例有效。AIP预后不良，6个月内病死率超过50%，幸存者多进展为纤维化。
影像学表现如下。①AIP的X线胸片表现类似于ARDS，但更为对称、双侧分布，下叶为著，肋膈角区常不受侵。无心血管异常及间隔线。②最常见的CT表现为GGO与实变，病理学基础为肺泡间隔水肿及透明膜形成，内见含气支气管征，呈斑片状或弥漫性分布，无明显部位特点。GGO之间为不受累的肺小叶，二者交错呈地图状外观。GGO区域内可见小叶间隔与小叶内间隔光滑增厚，形成碎石路状外观。GGO分布以下叶常见，偶以上叶为著。实变区较局限，主要位于近地侧，早期肺实变由于肺泡内水肿与出血。但实变也可见于纤维化期，为肺泡内纤维化所致。③晚期表现为肺结构扭曲、牵引性支气管扩张、支气管血管束扭曲、蜂窝肺，以远地侧显著。④约1/3病例合并少量胸腔积液。
鉴别诊断 ①ARDS：常有基础疾病，如中毒感染、休克、药物中毒、创伤、大手术等，影像学上无蜂窝状影及纤维化表现。②重症肺炎：临床表现为高热及白细胞计数增高，治疗后病变大部吸收，少数遗留少量纤维化。
小结 AIP影像学特点为见于既往健康患者的弥漫性或斑片状实变或GGO，晚期出现纤维化。
(费维嵩 袁 涛)
图6-3-1A
图6-3-1B
图6-3-1C
图6-3-1D
图6-3-1E
图6-3-1F
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