韦格纳肉芽肿

临床资料　男，58岁。鼻塌陷、听力下降4年，间断性咯血3个月，加重伴发热1个月。

影像学报告描述　轴位CT平扫（图6-8-1），两肺多发大小不等的空洞性肿块（黑、白箭），空洞壁较厚而不规则，外壁清楚，部分见多发毛刺，内部少许浅液-平面。

影像诊断与最后诊断　均为：韦格纳肉芽肿。

临床与影像学要点　韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis，WG）是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，也是最常见的肺血管炎。其他肺血管炎包括巨细胞性动脉炎、大动脉炎、Churg-Strauss综合征、胶原血管病、Behcet病、显微镜下多血管炎、结节性动脉炎等。WG原因不明，可能为自身免疫异常所致。病理学显示肺内病变为灰白色，呈实性或空洞样结节与肿块，这些病变可融合形成更大肿块，肺内可见出血，气道受累时管腔狭窄。镜下显示中等大小及小血管、毛细血管、静脉炎，地图样坏死，微脓肿形成，肺泡腔内出血。临床上好发年龄为30—60岁，典型三联征是鼻窦炎、肺部疾病及肾小球肾炎，但少数患者可仅累及肺。临床表现包括鼻炎及鼻窦炎、中耳炎，60%～80%出现肺病症状，如咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛、发热，导致气管支气管狭窄时可引起喘鸣。晚期出现肾衰竭。实验室检查特征为抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）几乎均为阳性，肾功能损害，可见镜下血尿及红细胞管型。

影像学具有特征性。①分布及形态：病变呈多灶性结节或肿块，直径为2～4cm，大者可达10cm，边缘可见晕征GGO。病变以胸膜下较多，可见血管与结节相连（供养血管征）。②空洞化普遍存在，出现率约50%，洞壁厚而不规则，偶可进展为薄壁囊状。③多灶性实变，可为出血所致，基底朝向胸膜，呈楔形或近似三角形，出血则呈晕状。④累及气道时可致管壁增厚、管腔狭窄、腔内结节，完全阻塞气道后形成局限性肺不张及阻塞性肺炎。⑤少数可见胸腔积液与胸内淋巴结增大。⑥合并感染时空洞内可见气-液平面。⑦病变空间及形态均可迅速改变。如图6-8-2A。首次CT检查显示右下叶后基底段不规则肿块，边缘毛糙（箭），外后方近胸膜处斑片状GGO。图6-8-2B，激素及细胞毒性药物治疗8天后复查，病变明显缩小，GGO减少。

鉴别诊断　①Churg-Strauss综合征：见本章九、的相应内容。②金黄色葡萄球菌肺炎：病变变化快，感染症状明显，影像学除肺内多发浸润性病变外，还可见肺气囊、气胸等征象。③肺类风湿结节：临床上有类风湿关节炎表现，类风湿因子及抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳性。④肺结核支气管播散灶：上肺病变较陈旧，常见钙化及纤维化。

小结　WG的影像学特点为肺内多发结节、肿块及实变，常出现厚壁空洞，临床见典型三联征，支持本病诊断的实验室依据是c-ANCA抗体阳性等。

(费维嵩　谢汝明)

图6-8-1A

图6-8-1B

图6-8-1C

图6-8-1D

图6-8-2A

图6-8-2B