变应性肉芽肿性血管炎

临床资料 　女，21岁。间断咳嗽、咳痰、喘息3年，加重4天。黄色黏痰，不易咳出。既往“哮喘”史3年双侧上颌窦炎1年，腹泻史半年，有皮下结节。多次血常规检查均有嗜酸粒细胞升高，最高为2.7×109/L，占30.3%。

影像学报告描述　X线胸片（图6-9-1A），肺纹理增多，两肺散在斑片状阴影，右中下肺野内带明显。胸部CT（图6-9-1B、C），两肺散在斑片状磨玻璃密度阴影，边界较清楚，病灶以肺门旁分布为主，部分病灶沿支气管血管束分布。两肺密度不均，多发轻度小叶间隔增厚。鼻窦X线平片显示双侧上颌窦密度增高，白线模糊（未列出）。

影像诊断与最后诊断 　影像学诊断：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。最后诊断：变应性肉芽肿性血管炎。

临床与影像学要点　变应性肉芽肿性血管炎，即Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS），也称过敏性肉芽肿性血管炎等，属系统性小血管炎，Churg和Strauss于1951年命名。CSS病因不明，可能与免疫异常有关。典型病理改变为坏死性血管炎、嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿，血管外肺实质坏死灶及大量嗜酸性粒细胞浸润，细支气管与支气管内杯状细胞化生、基底膜增厚及肌层增厚。多数20—40岁起病。临床上分为血管炎前期、嗜酸性粒细胞浸润期和血管炎期。最早出现哮喘、发热、过敏性鼻炎、鼻窦炎。血管炎期表现包括皮肤血管炎（皮疹、皮下结节）、神经系统损害、心脏损害、消化系统病变、关节肌肉症状及肾损害。实验室检查特征是血嗜酸性粒细胞明显增高及ANCA抗体阳性。诊断标准包括：哮喘、血嗜酸性粒细胞＞10%、过敏史、神经炎、肺内一过性阴影、鼻窦炎，活检显示血管外嗜酸性粒细胞浸润。本病激素治疗效果良好。

影像学表现包括如下内容。①约70%X线胸片可见异常。多数为双侧非肺段分布的实变阴影。实变可呈一过性，类似Lffl er综合征，无特定部位，或以胸膜下居多。少见表现有结节、粟粒状影、弥漫网状或网状结节样阴影。30%有胸腔积液。偶见肺门/纵隔淋巴结增大、心影增大（心力衰竭与心包积液）。②HRCT表现，60%表现为地图样或周边分布为主的GGO或实变，其他表现包括小叶中心结节、多发0.5～3.5cm的结节及网合结节影，可见含气支气管征，较大结节可出现空洞，支气管扩张。继发心脏受累可出现左心增大、间质肺水肿表现如小叶间隔增厚、支气管套袖状改变。如图6-9-2A、B, 左上叶尖后段、右下叶外后基底段可见不规则结节样、片状、索带状影，边缘模糊，右下叶病变内可见充气支气管征。半个月后复查（图 6-9-2C），两肺病变明显吸收，遗留索条影及牵引性支气管扩张。③40%病例影像学征象出现早于临床表现。④激素治疗后胸部阴影迅速减轻或吸收。

鉴别诊断　①韦格纳肉芽肿：多发空洞化结节更为常见。②慢性嗜酸性粒细胞性肺炎：多发肺内实变范围较大。③社区获得性肺炎：包括细菌与病毒性肺炎，无嗜酸性粒细胞增高及哮喘症状。

小结　CSS的影像学表现特点为游走性或一过性肺内实变或GGO、结节或网合结节，结合哮喘、神经病变、外周血嗜酸性粒细胞增多及鼻窦炎可提示诊断。

（全冠民　袁　涛）

图6-9-1A

图6-9-1B

图6-9-1C

图6-9-2A

图6-9-2B

图6-9-2C