临床资料 男，29岁。干咳、气短2年，活动后明显，既往有发热史。
影像学报告描述 CT平扫（图6-11-1A），两肺周边部斑片状GGO（箭），左舌段胸膜下为著，小叶间隔及小叶内间隔增厚。2个月后复查（图6-11-1B），病变较前稍扩大，密度稍增高。17个月复查（图6-11-1C），病变范围明显增大，边缘模糊，小叶间隔及小叶内间隔增厚明显。4年后复查（图6-11-1D～F），病变范围进一步增大，累及两肺大部，肺周边及背侧胸膜下相对清晰，正常与GGO区域交错，呈地图状。
影像诊断与最后诊断 均为：肺泡蛋白沉着症（支气管肺泡灌洗证实）。
临床与影像学要点 肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis）是一种肺泡腔内富含脂质性嗜酸性蛋白物质的疾病，也称肺泡脂蛋白沉着症（alveolar lipoproteinosis）及肺泡嗜酸性脂蛋白沉着症（alveolar phosholipoproteinosis）。推测为Ⅱ型肺泡细胞产生表面物质过度及巨噬细胞清除能力失常所致。相关因素包括吸烟、免疫抑制、感染、恶性肿瘤。病理学上病肺重量增大、实变，切开后流出黄色液体。病变呈大小不等的结节状。镜下肺泡腔内聚集过碘酸-雪夫（PAS）染色阳性的蛋白性物质，似表面活性物质，轻度间质增厚，但无纤维化，合并感染时可见细菌。好发年龄为20—50岁，男性较多，男∶女性别比为（2～4）∶1。症状与体征包括呼气性呼吸困难、干咳、胸痛、血痰、咳出胶胨状物质、疲倦、体重下降、低热、发绀、杵状指。可伴随诺卡菌或分枝杆菌感染。晚期常因呼吸衰竭及低氧血症、心力衰竭等致死。肺功能检查表现为通气与弥散障碍，肺泡灌洗液为特征性乳白色液体。
影像学表现具有一定特征性。①典型征象为双侧对称或不对称性斑片状，或弥漫性气腔实变或GGO，界限欠清，实变内部可见边缘模糊1～6mm大小的结节状稍高密度影。病变多以肺门为中心分布，呈地图样，少数为随机分布或胸膜下明显。可见含气支气管征。②小叶间隔光滑增厚，呈多边形，与GGO一起构成碎石路征。③不典型表现包括结节状、网格状及较高密度实变。④罕见局限性肿块、蜂窝状低密度影、支气管扩张、淋巴结增大及胸腔积液。⑤支气管肺泡灌洗既可诊断本病，也是一种治疗方法，影像学显示灌洗后病变减轻。
鉴别诊断 需与其他弥漫性肺部病变鉴别。①肺水肿：可见间隔线、上肺血管增粗及胸腔积液、心脏增大。②原发或继发性肺出血：临床上有咯血或痰中带血史，实验室检查常见缺铁性贫血及痰检发现吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。③肺炎：包括感染、嗜酸性及脂质性、机化性肺炎。④肺泡癌与淋巴瘤：可见癌性淋巴管炎、淋巴结增大，骨髓检查及痰检、肺活检可确诊。⑤ARDS：常有感染、休克、创伤等基础疾病，病变进展迅速。
小结 本病影像学特点为两肺以肺门为中心或弥漫性地图样GGO与实变，常见碎石路征，肺泡灌洗物PAS染色阳性。
（袁 涛 全冠民）
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图6-11-1B
图6-11-1C
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图6-11-1F
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