癌性淋巴管炎

临床资料　男，63岁。咳嗽、咳痰10年，加重6天，伴呼吸困难。

影像学报告描述　肺尖CT轴位平扫（图7-12-1A），多发小叶间隔增厚及增粗、互相连接，状如网格（箭）。隆凸水平CT平扫（图7-12-1B），两肺支气管血管束增粗及支气管壁增厚，右上叶为著（箭）。多发小叶间隔及小叶内间隔增厚（无尾箭头），左上叶前段病变呈网格状、内见结节状GGO。两侧斜裂明显增厚（弯箭）。中肺门水平CT平扫（图7-12-1C），右中叶边缘毛糙结节（箭）。右中叶小叶间隔增厚及粗大线状影。冠状位MPR（图7-12-1D），两肺弥漫性支气管血管束增粗，其周围多发斑片状GGO。纵隔窗显示纵隔及肺门多发软组织密度结节，符合肿大淋巴结（未列出）。

影像诊断与最后诊断　影像学诊断：考虑肺癌伴多发转移。最后诊断：肺腺癌，伴癌性淋巴管炎。

临床与影像学要点　肺癌性淋巴管炎（pulmonary lymphangitic carcinomatosis,PLC）为恶性肿瘤沿肺淋巴道转移所致，在恶性肿瘤中发生率为35%～55%，常见来源为肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌及前列腺癌，肺癌中以小细胞癌及腺癌多见。病理学上可见肺淋巴管及邻近间质内癌细胞浸润，以及间质炎症、纤维化、水肿。瘤细胞可自血管（瘤栓）向淋巴管蔓延，也可以先侵犯淋巴结，然后逆行向肺内淋巴管播散，少见情况下可自胸膜向小叶间隔侵犯。临床上常见于中老年患者，表现无特异性，可有咳嗽、呼吸困难、胸闷等。

影像学上以间质性改变为主，两侧对称或不对称分布。①支气管血管束增粗、轮廓不规则，一般以下叶及肺前部为著，X线胸片上可见间隔线（Kerley B线）。但约50%X线胸片阴性。②小叶间隔及小叶内间隔增厚，轮廓光滑或粗细不均，外缘延伸至胸膜面，形成多边形或多拱状，典型者呈串珠状。有时可见粗大线状影。线状影与结节并存时呈网合结节状。小叶核增粗及密度增高。③近50%病例HRCT显示斑片状或沿支气管血管束周围分布的GGO，病理机制为肺水肿或瘤细胞浸润肺泡间隔。④接近50%患者同时见胸腔积液与纵隔、肺门淋巴结增大，淋巴结增大可为双侧性及对称性。⑤随访观察小叶间隔增厚及支气管血管束病变逐渐明显，并出现肺内结节与GGO。如图7-12-2A，另一例肺癌伴癌性淋巴管炎，纵隔多发软组织密度结节（箭），两侧胸腔积液。图7-12-2B，2个月后复查CT，支气管血管束增粗及支气管壁明显增厚（箭），多发小叶间隔增厚（无尾箭头），部分区域见GGO与结节影。右侧中等量胸腔积液（E）。

鉴别诊断　①结节病：常先有纵隔与肺门淋巴结增大，后出现肺间质性病变与支气管血管束异常，上叶病变为主。②肺尘埃沉着病：上叶病变为主，早期为多发小结节，进展后出现间质性病变与淋巴结增大，有相应职业病史。③淋巴瘤与白血病肺内浸润：常为多发实变与GGO，临床上常有体表淋巴结肿大，实验室检查可确诊。④肺水肿：常有心脏增大，小叶间隔增厚，轮廓光滑，短期复查间质性病变进展或减轻。

小结　PLC的影像学特点为小叶间隔不均匀增厚、支气管血管束增粗，合并淋巴结增大及胸腔积液等。

（李成海　全冠民）

图7-12-1A

图7-12-1B

图7-12-1C

图7-12-1D

图7-12-2A

图7-12-2B