淋巴管囊肿

临床资料　女性，25岁，主因胸闷、憋气2个月就诊。

影像学报告描述　轴位CT平扫（图9-8-1A～C），右上中后纵隔巨大低密度肿块（Lesion），与肺交界面清楚。左侧胸腔后部少许水样密度影（E）。增强扫描（图9-8-1D～F），上述肿块无强化，气管受压后移，上腔静脉前移（弯箭），病变边缘可见强化的肺膨胀不全（箭），左侧胸腔积液无强化（无尾箭头）。

影像诊断与最后诊断　均为：淋巴管囊肿（手术证实）。

临床与影像学要点　淋巴管囊肿，也称淋巴管瘤（lymphangioma），包括囊状水瘤、海绵状淋巴管瘤、毛细淋巴管瘤及淋巴血管瘤。淋巴管囊肿是一种少见，包括淋巴管或囊状淋巴间隙的淋巴系统肿瘤样先天性畸形，并非真性肿瘤，占纵隔肿瘤5%以下，大部分为颈部病变延伸至纵隔，约5%仅累及纵隔。纵隔淋巴管瘤约60%为囊状水瘤。大多数位于上或前纵隔。淋巴管瘤一般为良性，恶性者极少，可为单房或多房囊状，或为海绵状。囊肿内壁为内皮细胞，外壁为纤维结缔组织，囊肿内为乳白色的淋巴液或淡黄色液体。由于囊肿质地柔软，即使体积很大也可仍无症状。前纵隔淋巴管瘤与颈部淋巴管瘤同时发生者较多见于儿童，即囊样水瘤。淋巴管瘤中可含部分血管成分。少数病例可并发乳糜胸。临床表现为无症状，或颈部囊性肿块，或压迫颈胸部重要结构导致胸痛、咳嗽、呼吸及吞咽困难、声音嘶哑等。

影像学表现具有特征性，CT与MRI均可确诊。①X线检查：因病变以前纵隔上部多见，故多表现为上部纵隔增宽，可与颈部病变相连，侧位前纵隔上部肿块影。呼、吸气相可见其形态有变化。②CT检查特征为边缘光整的水样密度病灶，乳糜液较多时为近似脂肪密度。肿块较大时可见邻近结构受压而移位或变形，病变若向颈部延伸，可于颈部见到类似表现。最大者长径约30cm。部分呈弥漫性包绕纵隔结构生长，界限不清。囊肿内合并出血或蛋白成分较高时为密度高于水以及液-液平面。多房性者内见分隔，但不如MRI显示清楚。③MRI上为长T1长T2信号，合并出血及蛋白成分较高时为T1高信号。④增强扫描海绵状型及合并血管瘤者可见分隔样或明显强化，后者也称淋巴管血管瘤。

鉴别诊断　包括纵隔内多种囊性病变。①胸腺囊肿：前纵隔淋巴管瘤需与之鉴别。位于胸腺区，一般呈类圆形，密度及信号近似水，增强扫描无强化。②支气管囊肿：常位于隆凸附近，可为水样密度或较高密度，后者为其内容物黏稠或蛋白成分有关。③食管囊肿及重复畸形：较少见，与食管关系密切或位于其壁内。④心包囊肿：以心膈角区最常见，典型者呈水滴状，上下径较大。⑤脊膜膨出：罕见于脊柱旁，MRI显示病变与椎管内蛛网膜下隙相通。

小结　淋巴管囊肿大多数位于上或前纵隔，典型者以边缘光整的水样密度及信号为特征，部分病变可向颈部延伸为本病的较特征性表现。海绵状型可见分隔。

（宁锋钢　费维嵩）

图9-8-1A

图9-8-1B

图9-8-1C

图9-8-1D

图9-8-1E

图9-8-1F