临床资料 男，14岁。左胸锐器伤后CT检查偶然发现脊柱右侧肿物。
影像学报告描述 轴位CT平扫（图9-12-1A），上纵隔右侧（气管与胸椎右侧）均匀软组织密度肿物（箭），CT值25HU，外缘清楚、呈弧形，内缘及前缘与纵隔结构分界不清。增强扫描（图9-12-1B），右上纵隔肿物强化不明显（箭），CT值为30HU左右，上纵隔血管受压前移。冠状位重组（图9-12-1C），病变略呈梭形（箭），上下径较大。
影像诊断与最后诊断 影像学诊断：上纵隔右侧肿物，考虑神经源性肿瘤。最后诊断（手术病理）：神经节细胞瘤。
临床与影像学要点 神经源性肿瘤（neurogenic tumor）是后纵隔最常见的肿瘤（约90%），包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤及神经节胶质瘤、神经母细胞瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、副神经节瘤等，大部分（约70%）为良性。常见于青年患者，无明显性别差异。常无症状或因载瘤神经受压导致神经根痛等症状。神经母细胞瘤及神经节母细胞瘤见于儿童。部分神经源性肿瘤可出现类癌综合征、高血压、性激素分泌过多等所致的症状与体征。神经纤维瘤可出现神经纤维瘤病的皮肤病变。
影像学具有一定特点。①部位及形态：常为后纵隔脊柱旁区，呈椭圆形或梭形，若同时累及椎管内外，则为哑铃状，并伴局部椎间孔扩大及骨质受压。来自于交感神经链者倾向为上下径较大的梭形。②良性神经源性肿瘤边缘清楚，密度均匀，MRI一般为T1WI低或等信号，略高于邻近肌肉，T2WI为明显高信号。③恶性神经源性肿瘤表现为密度及信号明显不均匀，边缘不规则，DWI显示扩散受限。邻近骨质可见破坏。④增强扫描呈明显及较均匀强化。⑤神经鞘瘤：最常见。肿块以椎间孔为中心，常为水平走行的椭圆形，即沿肋间神经方向生长，内部可见囊变及脂肪成分，增强扫描为均匀或不均匀强化。如图9-12-2A，轴位CT增强扫描，左后纵隔、降主动脉后方椭圆形肿物（箭），邻近肋骨受压。冠状位T2WI（图9-12-2B），病变呈横置的椭圆形。不均匀高信号，内见包膜下及分隔状更高信号（箭）。⑥恶性神经鞘瘤：肿瘤增大迅速并边缘模糊，伴邻近骨质破坏。⑦神经纤维瘤：可见肿瘤包绕载瘤神经，T2WI上肿瘤周边为高信号（靶征）。⑧神经节来源肿瘤：特点为上下径较大，可达多个肋间。⑨副神经节瘤：增强扫描显著强化。⑩神经母细胞瘤：高度恶性，常见于儿童，易早期出现远处转移及骨骼转移。如图9-12-3，冠状位增强T1WI，左后纵隔明显强化肿物（箭），经椎间孔向椎管内延伸（无尾箭头）。
鉴别诊断 ①首先是上述各种神经源性肿瘤之间的区别。②其他鉴别诊断包括侧位脊膜膨出、肠源性囊肿、髓外造血、椎旁脓肿，以及其他少见的后纵隔肿瘤。
小结 纵隔神经源性肿瘤的影像学特点为后纵隔脊柱旁水平或纵行肿物，伴或不伴骨质及椎间孔改变，增强扫描明显强化，结合患者年龄及临床表现可进一步确定具体周围神经、交感神经及副神经节来源。
（贺 伟 全冠民）
图9-12-1A
图9-12-1B
图9-12-1C
图9-12-2A
图9-12-2B
图9-12-3
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