临床资料 男，78岁。无明显诱因左季肋区疼痛3个月，逐渐加重。体检：左背部压痛，未及明确包块。常规实验室检查阴性。
影像学报告描述 轴位CT平扫（图10-6-1A、B），左第10肋骨后段破坏，皮质中断，局部见界限欠清楚的软组织肿块（箭），与左侧竖脊肌分界不清。轴位T2WI（图10-6-1C），左侧第10肋骨处弥漫性高信号肿块（箭），范围明显大于CT所见。
影像诊断与最后诊断 影像诊断：左侧第10肋骨后段恶性肿瘤，考虑转移瘤。最后诊断：尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）。
临床与影像学要点 尤因肉瘤（Ewing′s sarcoma，ES）是来自于小圆形细胞的肿瘤，近期认为与PNET均属于Ewing肉瘤肿瘤族，这类肿瘤还包括成人神经母细胞瘤、胸壁恶性小细胞肿瘤或Askin瘤、椎旁小细胞肿瘤和不典型ES，可能均起源于神经外胚层。本病恶性度高、发展迅速、预后极差。发病高峰为10—20岁，罕有超过30岁者。临床表现无特异性，包括局部疼痛和肿块疼痛、肿胀、肿块，全身症状包括发热、乏力、体重减轻、贫血等。实验室检查可见LDH及ESR增高、白细胞增多和贫血。
影像学表现如下①部位：最常见发生于下肢长骨，尤以股骨最易受累，干骺端与骨干占大多数。中轴骨以骨盆较多见，肋骨等次之。颅骨、前臂和手足骨少见。胸壁Askin瘤属于骨外ES。②X线检查最常见表现为骨虫噬状破坏、边界不清、软组织肿块、层状骨膜反应及局部骨质硬化。③CT表现为髓腔内弥漫性破坏所致的密度减低，骨皮质点状细微骨皮质破坏及骨质增生硬化。增强扫描肿瘤不均匀强化。④MRI显示来自髓腔的异常信号区，呈T1低信号、T2为高信号，信号不均。增强扫描不均匀强化。由于能显示髓腔内的正常黄骨髓高信号被异常低信号取代，因此MRI可更早地发现病变。⑤血管造影显示肿瘤为富血供性肿瘤。
鉴别诊断 肋骨ES需要与其他多种恶性肿瘤及肿瘤样病变鉴别。①骨肉瘤：四肢骨骼多见，肋骨者常位于骨性与软骨部结合处。如图10-6-2，肋骨骨肉瘤。图10-6-2A，右侧第4肋骨前段弥漫性骨质破坏，局部不规则软组织肿块（箭）。图10-6-2B，VR图清楚显示肋骨破坏的范围及形态（箭）。②骨髓瘤：常为多发骨质破坏，患者多为老年患者，实验室检查尿本-周蛋白阳性。如图10-6-3，骨髓瘤。X线胸片显示右侧第2肋骨及左侧第7肋骨前段膨胀性破坏及局部髓腔致密（黑、白箭）。③转移瘤：常有原发肿瘤病史，如肺癌、乳腺癌、肝癌、肾癌、神经母细胞瘤等。④肋骨巨细胞瘤：常为膨胀性多房状破坏。⑤肋骨骨纤维异常增殖症：影像学可见骨骼塑形改变及骨质密度呈磨砂状，患者常为青少年。⑥朗格汉斯细胞组织细胞增生症：骨质破坏边缘清楚，可伴软组织肿块，多为青少年患病。
小结 肋骨ES是一种少见疾病，影像学表现为肋骨自髓腔开始的骨质破坏及局部软组织肿块，无特异性，与其他恶性肿瘤、尤其是转移瘤难以鉴别。
（尚 华 徐金萍）
图10-6-1A
图10-6-1B
图10-6-1C
图10-6-2A
图10-6-2B
图10-6-3
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