胆道系统变异与先天性异常

一、胆道系统变异

临床上肝内胆管最重要的变异是异位肝内胆管可汇入肝总管、胆总管、胆囊管或胆囊或者异位右胆管可汇入胆总管，所有这些均可能增加常规手术和腹腔镜切除胆囊时损伤胆管的机会。

在解剖学上，肝外胆管变异大，如：肝管通常分为左、右肝管，少数情况下可出现3支，甚至更多。约15%的正常人有副肝管，有时胆囊管与肝管并行，二者之间出现一共同的壁，然后胆囊管与肝管之间再汇合成胆总管。

一般情况下，胆囊管通常与肝总管相通。约20%的病例胆囊管并不直接与肝总管相通，而是首先与之平行，位于同一个结缔组织鞘内。偶尔胆囊管甚至可以环绕胆总管360°。

胆囊动脉和副胆囊动脉一般来源于肝右动脉，临床实际工作中，胆囊动脉可来源于肝左动脉、甚至胃十二指肠动脉。外科医师在实施胆囊切除时，应谨慎和正确认清这些变异，避免误伤导致的严重后果。

胆囊的变异和先天性异常多种多样，主要有：形态、数量、位置异常和组织异位等。胆囊缺如（罕见但有报道，一般无特殊症状）、重复（双）胆囊、位置异常（胆囊可位于镰状韧带左侧和肝左叶的下方、肝内、横行、肝脏后面和肝脏与膈肌之间等，内脏转位时可位于左侧，偶尔可位于左上腹）；形态变异主要有多隔胆囊（multiseptate gallbladder）、褶皱胆囊和葫芦形胆囊（hourglass gallbladder）等（图1-6，图1-7）。胆囊的异常还有先天性粘连、飘浮性（游走性）胆囊（wandering or floating gallbladder）及胆囊扭转。此外，胆囊中异位胃黏膜、胰腺、肾上腺、甲状腺等已有报道，并多伴有胆石症和胆囊炎

图1-6　正常胆囊位置变异

注：A.CT平扫胆囊位于间位结肠与膈肌和肝脏之间（箭头）；B～C.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面和D～E.冠状面FIESTA胆囊的位置与CT所见相同（箭头）；F～G.FSPGRT1WI*和脂肪抑制FSPGRT1WI*胆囊为低信号（箭头）；H.MRI动态增强扫描动脉期胆囊未见异常增强（箭头）；I～J.MRI门静脉期和K～L.MRI延迟期胆囊无异常强化（箭头）。影像诊断：正常胆囊位置变异

图1-7　正常胆囊位置变异

注：A.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面肝脏、胆囊（箭头）位于左上腹，胆囊壁见小点状稍低信号（短箭头）；B、C和D.同相位、反相位图像（完全相同的窗宽、窗位）和脂肪抑制3DFSPGRT1WI*胆囊（箭头）、胆囊壁小点状病灶呈低信号（短箭头）；E～H.MRI动态增强动脉期、门静脉期和延迟期胆囊（箭头）未见异常增强，胆囊壁小病灶轻度增强。影像诊断：完全性内脏转位；正常胆囊位置变异，胆囊小息肉。

二、胆道系统先天性异常

（一）胆总管囊肿

1．概述胆总管囊肿（choledochal cyst）　即先天性胆管节段性动脉瘤样扩张，最常见的部位是胆总管，可进一步分为5 种类型：Ⅰ型，胆总管囊状（梭形）扩张；Ⅱ型，胆总管憩室；Ⅲ型，胆总管十二指肠壁内段（憩室样）局限性扩张（看上去胆总管像从十二指肠乳头疝出来一样）；Ⅳa 型，肝外胆管囊状（梭形） 扩张和肝内胆管多发囊肿；Ⅳb 型，仅肝外胆管多发囊肿；Ⅴ型，肝内胆管多发囊肿（Caroli 病）。该病病因不明，10 岁以下者占34％、11～30 岁者占49％，30 岁以上者占17％，女性多见。病理进程非常缓慢，可迁延数年甚至数十年之久。临床症状主要有上腹部疼痛、肿块及陶土便等，多呈间歇性发作。囊肿与胆道系统相通。如诊断及时，经手术治疗后预后良好。但必须注意，手术应完整、全部切除胆总管囊肿以防止逆行性胆管炎、结石和出现恶性变。因此，术前准确显示胆总管囊肿的全貌十分重要。

2．病理大体上，胆总管某一段呈囊状扩张，好发于胆总管的上部和中部，囊内含绿色浓缩胆汁。光镜下：囊壁由胶原纤维及一些弹力纤维构成，多数无上皮被覆。

3．影像表现与诊断　超声（US）或CT均能清楚准确显示胆总管囊肿的大小、位置以及与整个胆道系统的关系，但US与检查者的经验密切相关，可作为首选的检查方法；US显示肝外单个囊状无回声影或肝内、外多发囊状无回声影与胆管沟通；CT一般仅能行横轴位扫描，不利于显示胆总管囊肿与胆道系统的关系，而高质量的多层螺旋CT能清楚重建冠状面。CT平扫显示沿胆管走行、边界清楚的水样密度影，伴或不伴有肝内外胆管扩张，注射CT对比剂后无强化；上述病灶在T1WI呈低信号、T2WI高信号，注射Gd-DTPA后无增强；MRCP能显示上述病灶为高信号，而且与胆管相通。应注意：临床上胆总管囊肿与结石可并存（图1-8）。

图1-8　胆总管囊肿并结石

注：A.屏气单次激发FSE（SSFSE）冠状面图像胆总管囊状扩张（箭头），肝内胆管轻度扩张；B～D.呼吸触发FSE2DMRCP原始图像冠状面和横轴面胆总管囊状扩张（箭头），内有低信号结石影（短箭头），肝内胆管轻度扩张；E～F.呼吸触发FSE2DMRCP原始图像横轴面胆总管囊状扩张（箭头），肝内胆管轻度扩张，胰管未见扩张（长箭头）。影像诊断：胆总管囊肿并结石

4．漏诊、误诊原因分析与对策　一般情况下不容易漏诊和误诊，少数情况下忽略了囊肿与胆管沟通而误诊。对肝内外沿胆管走行区的囊性病变，一定要注意病灶与胆管是否相通并通过不同的方法（如使用对比剂等）证实，从而避免漏诊和误诊。

1．概述　Caroli首先描述该疾病，故称之为Caroli 病。曾有部分学者称之为交通性海绵状胆管扩张（communicating cavernous biliary ectasia），实际上该病属于胆总管囊肿的第5 种类型，可见于任何年龄，以儿童或青少年多见。扩张的肝内胆管呈弥漫或局限性叶、段分布，与主要胆管系统相通且可发生感染并含结石，周围可伴肝纤维化。主要症状有腹痛、发热和革兰阴性杆菌败血症，黄疸轻微或无,部分患者也可无症状。本病可并发胆管癌，预后较差，但胆管炎发作可历时多年。

2．影像表现与诊断　典型的影像特征为“中心点征或偏心点征”（central dot or eccentric dot），即：增强的CT、MRI 图像显示扩张肝内胆管的中心或偏心出现明显强化的点、条状（门静脉分支）影。超声（US）显示肝实质内扩张的肝内胆管，多发或单个囊状无回声影，内可出现点或结节状强回声、后方有声影（结石），彩色多普勒显示门静脉分支部分或完全被扩张的胆管包绕；CT 见肝内多发类圆形、边界清楚水样密度影，边缘可见点状高密度结石影，注射对比剂后门静脉期上述病灶周边出现点条状强化（门静脉分支影）。如果口服或注射胆道对比剂后，上述病灶内有部分对比剂充盈（提示病灶与胆道相通）。肝内多发或单发病灶T1WI 低信号、T2WI 高信号（信号强度与胆汁或脑脊液相似），在高信号的外周惑中可出现流空的门静脉分支影或（和）点或结节状低信号结石影；MRCP 可显示病灶与胆道相通，注射Gd-DTPA 后的表现与CT 相似（图1-9）；如果用特异性对比剂（如：multihance 莫迪司）后，病灶内有部分对比剂充盈，提示病灶与胆道相通。

图1-9　Caroli’病

注：3岁男孩，生后出现间歇性黄疸A～B.CT平扫显示肝内多发围绕门静脉分支的多个水样密度影（箭头）；C～F.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面和冠状面显示多发围绕门静脉分支的囊状高信号（箭头），可见中心或偏心点征（短箭头），而且囊状病灶与胆管相通；G～J.SET1WI和脂肪抑制SET1WI病灶为低信号（箭头）；K～L.MRI增强扫描延迟期病灶无强化、中心或偏心点征增强（短箭头）

（三）先天性胆道闭锁

原始胆道为一实心条索，在胚胎发育期如果不腔化或腔化不全，则胎儿出生时，整个胆道系统或其中某一段由纤维条索替代，即先天性胆道闭锁。可发生在胆总管、肝管及肝内胆管，胆囊亦可同时闭锁。如果闭锁仅位于胆总管，可实施手术治疗，但这类病例仅5%～10%。临床表现主要为生后不久即出现梗阻性黄疸并进行性加重，陶土色便。随病程发展，胆色素在血和各种组织内的浓度增加，一部分胆色素可经肠腺进入肠腔使粪便呈淡黄色。影像检查（US、CT或MRI）能显示部分或完全缺乏正常的肝内外胆管。