胰腺变异与先天性异常

一、异位胰腺组织

胰腺以外的其他脏器或组织出现小团胰腺组织（包括腺泡、导管，甚至胰岛）即异位胰腺。异位胰腺好发部位为胃、十二指肠（图2-5）和空肠壁，亦可见于小肠的任何部位、胆囊、胆囊管、胆总管、肠系膜、大网膜及脾脏等，少见部位有食管及肺。胃肠道的异位胰腺常位于黏膜下层，可延伸至肌层甚至浆膜，一般无包膜，呈直径约1cm的结节，最大可达4～5cm。切面呈黄白色，表面黏膜可形成凹陷或溃疡。光镜下异位胰腺组织由胰腺腺泡、导管、胰岛、间质甚至Brunner腺和平滑肌的不同组织构成。由导管和平滑肌组成的异位胰腺与子宫内膜异位相似，故亦称为肌腺病。异位胰腺组织一般不产生症状，对机体无有害影响；少数情况下表面黏膜可出血，导致消化道出血或引起肠套叠。临床上约2%的胰岛素瘤来自异位胰腺。

图2-5　异位胰腺并肉芽组织

注：33岁女性，上腹痛、发热10d，US检查发现胰头区占位。A～B.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面胃后壁、十二指肠降段与胰头间见等长和稍长T2异常信号病灶（箭头），内有类圆形显著高信号影（短箭头）；C、D和E、F.FSPGRT1WI*和脂肪抑制FSPGRT1WI*该病灶（箭头）呈低信号，内有类圆形显著低信号影（短箭头）；G～H. MRI动态增强扫描动脉期该病灶（箭头）轻度增强，类圆形显著低信号无增强（短箭头）；I～L.MRI门静脉期（横轴和冠状面）该病灶（箭头）中度增强，类圆形显著低信号无增强（短箭头）；M～N.MRI延迟期该病灶（箭头）显著增强，类圆形显著低信号无增强（短箭头）。影像诊断：胃后壁、十二指肠降段及胰头间实性占位伴液化坏死，考虑：肿瘤可能性大，炎性包块不除外。手术切除后病理诊断：十二指肠球黏膜下胰腺组织异位，胃幽门浆膜层肉芽组织增生

二、环形胰腺

胰腺呈环形包绕十二指肠第二段，罕见，常偶然发现，主要见于婴幼儿，有时可伴其他畸形，如：结肠转位不足、十二指肠闭锁或狭窄和肛门或食管闭锁等。约30%的病例出现胃和十二指肠溃疡。成人病例中常因环形胰腺慢性胰腺炎反复发作而导致十二指肠狭窄。

三、分隔胰腺

由腹胰和背胰未完全融合或者完全不融合所致。胰腺被分为部分或完全分隔的两部分（图2-6）。这种畸形偶尔可导致局灶慢性胰腺炎。

图2-6　分隔胰腺

注：4岁男孩、生后即出现黄疸；其母亲被巨细胞病毒感染。A.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI横轴面胰腺（箭头）呈分叉状，信号高于肝和脾实质；B和C～D.SET1WI和同相位、反相位图像胰腺（箭头）呈分叉状，信号低于肝和脾实质。影像诊断：胰腺先天性发育异常（分隔胰腺）

四、胰腺不发育或发育不良

胰腺不发育（agenesis）或发育不良（hypoplasia）极罕见。胰腺可完全缺如（不发育），这种畸形总合并全身广泛而严重的畸形。发育不良者内分泌胰腺和（或）外分泌胰腺可发育不良。

五、胰腺囊性纤维化

囊性纤维化（cysticfibrosisofpancrease，CF）又称黏液黏稠症（mucovisidosis）是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要累及全身外分泌腺（包括分泌黏液的腺体和外分泌汗腺），脏器有肺、胰腺、肝脏和涎腺等。CF因基因异常引起导管上皮氯离子运输的调节障碍，导致水分从腔内回吸收增加，而黏液细胞表面黏膜内水分减少，黏液层因失水而变得黏稠、阻塞腺管腔。临床上，85%～90%的CF患者胰腺有病变。患儿出生时，胰腺肉眼所见大致正常，但光镜下可见导管扩张囊性变，腔内充满黏稠的嗜酸性分泌物。随着年龄的增加，胰腺的损害日益严重（但胰岛仍残留，故患者很少出现糖尿病），导管系统显著扩张，腺泡组织被纤维组织替代并有慢性炎细胞浸润。病程长者整个胰腺像多囊胰。由于外分泌胰腺广泛破坏，胰液显著减少甚至完全缺乏导致食物不能消化、脂肪随粪便排出，同时伴维生素A、维生素D、维生素K丢失。

六、铁过载

铁过载（参见实用腹部综合影像诊断学158～159页肝脏铁过载）指人体内过量的铁沉积，可分为原发性和继发性。原发性铁过载亦称为特发性铁过载或基因性血色素沉着症（genetic hemochromatosis），因基因异常，人体从肠道吸收过量的铁，并沉积在肝脏、心脏和胰腺等脏器所致。原发性铁过载的早期，铁仅沉积在肝脏，未累及其他脏器，可采用放血疗法；如果不治疗，铁沉积逐渐进展可出现肝硬化和肝细胞癌，并累及胰腺和心脏等其他脏器。继发性铁过载一般不累及胰腺。临床上铁过载男性较女性多见，男女比例为5～7∶1。大体上胰腺体积增大、质硬，呈棕色或铁锈色。光镜下腺泡细胞和导管细胞胞浆内有大量含铁血黄色沉着，胰岛细胞和间质内亦可出现含铁血黄色沉着。随着病程的延长，外分泌胰腺萎缩，胰腺小叶内外纤维组织增生，甚至出现广泛纤维化和实质萎缩，但很少发生胰腺分泌功能不足。

铁过载在超声图像上回声普遍增强，彩色多普勒未见异常血流信号；CT平扫胰腺实质的密度弥漫性增高，CT值可达60～80HU，甚至更高；注射造影剂后，增强方式与正常胰腺相似。原发性铁过载的早期，肝脏在T1WI和T2WI上的信号均低于骨骼肌，脾脏和胰腺的信号、强化方式未见异常；晚期肝脏和胰腺在T1WI和T2WI上均呈低信号，脾脏的信号、强化方式未见异常。临床上如果怀疑铁过载，MRI是首选的检查方法，而且MRI可用于追随观察和评估预后。

七、先天性囊肿

胰腺的先天性囊肿常为多发性，多合并肝和肾的先天性囊肿。通常是胰腺导管发育异常的结果。囊肿的大小自显微镜下大小至数厘米，内壁光滑，衬覆扁平或低柱状上皮，有时上皮可完全萎缩，囊内含浆液、黏液或因感染出血而形成浑浊液体。胰腺先天性囊肿合并小脑血管母细胞瘤、视网膜血管瘤和肾先天性囊肿称为vanHippel-Lindan syndrome综合征，该综合征可出现胰岛细胞瘤或微囊性囊腺瘤，而且可伴有肾细胞癌。