脾脏变异与先天性异常

一、副脾

1．定义　异位先天性起源的正常脾组织结节。

2．大小　从数毫米至数厘米不等，一般＜2.5cm。如与正常脾脏大小相似，称之为重复脾。部位：约80%位于脾门部和脾周，约20%位于其他部位如：胰尾、肠系膜和空肠壁等。副脾如发生在睾丸内（出现有被膜的硬而蓝红色的脾组织团块），则称之为脾性腺联合（splenicgonadefusion），以未下降或异位睾丸更常见。

3．数目　95%的副脾为单发，少数多发即多脾综合征（常与心血管和胃肠道畸形并存）。

4．发生率　5%～40%，年轻人常见。临床上，副脾患者绝大多数无症状，常常在手术、影像检查和尸检时偶然发现。少数情况下，副脾可出现自发性破裂、梗死和扭转。实际工作中主要应与相应区域的其他软组织肿块鉴别。

5．影像表现　小结节或肿块与正常脾脏具有相同相似结构和增强方式。即：US显示副脾与脾脏的回声相同相似，多数情况下可显示脾动脉和静脉；但很小的副脾往往显示困难。CT平扫呈均匀的软组织密度，动态增强方式与脾脏相同相似；T1WI呈低信号、T2WI高信号，MRI动态增强扫描特征与脾脏相同相似（图3-5）。此外，DSA能显示副脾的血供来源于脾动脉分支，静脉回流入脾静脉；同位素扫描能显示副脾的功能表现与正常脾脏相同相似。一般情况下，US、动态增强CT或MRI即能准确诊断副脾。当诊断困难时，采用MRI特异性对比剂（SPIO）后，如软组织肿块在T2WI信号显著降低与正常脾脏相似即能确诊副脾。此外，临床行脾切除治疗血液病或脾功能亢进时应尽可能找到所有的副脾并将其切除，这对保证治疗成功具有重要意义。

图3-5　副脾

注：A.CT平扫脾门区见1cm类圆形与脾脏密度相似的结节影（箭头）；B、C和D.CT动态增强扫描动脉期和门静脉期脾门结节增强方式与脾脏相似（箭头）；E～F.呼吸触发脂肪抑制FSET2WI冠状面和横轴面脾门结节的信号与脾脏相似（箭头）；G、H和I.正反相位图像和脂肪抑制3DFSPGRT1WI*脾门结节呈低信号，信号强度与脾脏相似（箭头）；J、K、L、M和N.MRI动态增强扫描动脉期、门静脉期和延迟期脾门结节增强方式与脾脏相似（箭头）。影像诊断：副脾

二、无脾

先天性脾组织缺如，伴胸、腹部异常的先天性综合征，绝大多数患者死于婴幼儿期，很少有患儿活过1岁。心血管异常的患儿应注意是否存在无脾、内脏转位等其他先天性异常。

三、多脾

以多发小脾脏肿块为特征的先天性综合征，脾脏数目从2个至数十个，主要沿胃大弯分布，可单独存在，但常伴有心肺异常、胃肠道部分或全部旋转不良、下腔静脉肝内段缺如与奇静脉或与奇静脉、半奇静脉连接及胰腺短小等，可伴存多囊肾。与无脾比较，多脾的病死率要低很多，而且严重心血管畸形亦少见许多。

四、游走脾

因先天性异常或脾韧带松弛甚至缺如等所致的脾脏移位或异位。临床上常常因腹部包块、甚至脾扭转而就诊。影像检查提示：正常位置未见脾脏，而其他部位发现具有脾脏特征的软组织影。

五、脾组织植入

脾组织植入（splenosis）是异位脾组织的另一型，大多数因脾外伤破裂时脾组织掉入腹腔或其他部位而出现的再生现象。最常见的部位是腹腔、少见的部位为横膈或心包，腹膜后亦有报道（参见实用腹部综合影像诊断学肝脏分册图9-3A～L）。脾组织植入常多为多发性，体积一般不太大，无脾门，被膜及脾脏小梁均为纤维性、无肌肉及弹力纤维成分。脾组织以红髓为主，缺乏发育完善的白髓、血管结构也不正常。脾组织植入患者一般无临床症状，仅少数情况下脾组织有蒂形成并发生扭转及梗死时可出现疼痛，有时也可成为治疗性脾切除后不能解释的溶血或细胞减少复发的原因。

六、先天性脾脏转（反）位

先天性部分或完全性内脏转（反）位的发生率尽管很低，但的确存在。当US检查时，如果在左侧脾区未见脾脏，而出现典型肝脏（肝内血管）的声像图时，应考虑到内脏转（反）位的可能性，此时应细检查右侧季肋区或右上腹；或结合CT或MRI图像所见即可确诊（参见图1-7A～H和实用腹部综合影像诊断学肝脏分册图3-3A～J）。