特殊类型的肝硬化

（一）酒精性肝硬化

长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏产生直接损害，经脂肪肝而发展为酒精性肝硬化。肝脏通常中度萎缩，以小结节型为主，直径1～5mm，被交织成网状的瘢痕组织分隔开来。纤维化较重，且往往合并严重的脂肪浸润。CT扫描显示肝脏萎缩，合并弥漫或局灶性肝脏脂肪变性。且尾状叶肥大明显，有时可见下腔静脉受压变窄。MRI扫描显示肝实质信号明显不均匀（图2－1－17）。

（二）血吸虫性肝硬化

流行于我国的血吸虫病系为日本血吸虫或曼氏血吸虫所致，血吸虫尾蚴穿过人体皮肤后侵入静脉，经循环到达肠系膜下静脉内发育为成虫寄生，再经过门静脉到达肝脏，寄生在门静脉系统，引起典型的窦前性门脉梗阻。虫体在汇管区沉积，引起局部组织的缺血和炎症，随着虫卵肉芽肿的形成，肝脏组织发生纤维化。晚期沉积在肝脏的虫卵钙化，最终导致肝硬化改变。血吸虫性肝硬化（hepatic schistosomiasis）组织学特征为增生病变，有3种不同类型：隔膜形增生（septal enhancement）、无定形增生（amorohous enhancement）和胶囊状增生（capsular enhancement）。隔膜形增生为线形结构，并由肝脏深部的实质组织向浅表扩展为许多分支，相互连接形成多边的网状结构；无定形增生分界不清，形态不规则；胶囊状增生往往位于肝脏表面，呈点线状，长度不一。这3种增生都可以伴或不伴钙化。因此，在血吸虫病早期，尚未形成钙化性肉芽肿时，即可呈现出这些特征，尤其是隔膜形增生似更能反映肝纤维化时的肝小叶结构特征。

图2－1－17　酒精性肝损伤合并肝硬化
45岁男性，20年饮酒史，平均每天白酒500ml；A．平扫CT肝脏中度萎缩，右叶密度减低，尾状叶稍增大，且密度较高。少量腹水；B．增强CT显示肝脏均匀强化；C．横断面T1WI磁共振扫描，肝脏信号不均，大部分呈稍低信号，尾状叶及右叶斑片状稍高信号。尾状叶略肥大，下腔静脉受压；D．FSE T2WI，对应T1WI高信号的区域在T2WI呈稍低信号，为残存的正常肝组织；其余大片肝组织呈稍高信号，系脂肪肝表现

【影像学表现】

血吸虫病流行于长江流域特定的区域，结合临床表现及影像学检查，诊断不难。

1．超声　B型超声检查有特殊的诊断意义。其特征性表现为纤维网状图像，有长方形线性纤维结构。

2．CT　能够确切显示血吸虫病所致的肝脏形态学改变和内部结构特征，包括：

①肝硬化和门静脉高压，肝脏各叶比例失调，严重者伴有腹水。

②肝内、外钙化，这是血吸虫性肝硬化的特征性改变。钙化的形态各异，包括肝包膜下团状或线条状钙化；肝实质内、小叶表面伸展的线状钙化；纵横交叉呈网状或地图网状钙化（图2－1－18）。钙化分布以右叶重于左叶，肝外围重于肝中心带，部分病例可见肠壁钙化。

图2－1－18　血吸虫性肝硬化
CT平扫显示肝左叶轻度肥大，肝内多发弧形、分枝状、网状钙化影

（三）华支睾吸虫性肝硬化

华支睾吸虫病是由华支睾吸虫（clonorchis sinensis）成虫寄居引起，主要寄生在肝内胆管，俗称为肝吸虫病。本病流行于印度、越南、菲律宾等东南亚国家和中国、日本、朝鲜等国。在我国，广东及台湾为主要流行区，北方各省也有流行区或散发的报道。

患者、带虫者和受染哺乳类动物是传染源，吃生或半熟的含活囊蚴的淡水鱼、虾而感染。本病的潜伏期1～2个月。轻度感染多无明显症状。中度感染有腹痛、腹泻、食欲减退、乏力、消瘦和肝肿大等。大量感染可呈急性发病，有寒战、高热、肝肿大和黄疸，并有类似神经衰弱的症状。慢性重复感染的重症患者，可有肝硬化和门静脉高压症。表现为消瘦、贫血、水肿、肝脾肿大、腹水和黄疸。儿童患者常发生营养不良和发育障碍。

【影像学表现】

本病的诊断主要依赖于临床表现、接触史以及粪便中检出虫卵。影像学改变需要与先天性肝内胆管扩张症进行鉴别，后者的肝内胆管扩张以囊性为主，肝实质损伤较轻，结合病史诊断不难。

1．超声　主要表现为肝内胆管的不同程度扩张，呈分枝状、条形的低回声。

2．CT　是诊断本病最好的影像学检查。特征性表现为肝内胆管与较大胆管不成比例的扩张，即肝门部和肝外胆管无显著扩张，而以弥漫性的肝内胆管扩张为主要表现，扩张的形态包括管状扩张、周边型小胆管的囊性扩张、细短枝型扩张以及兼具上述特征的混合型扩张等，皆因虫体寄生在不同级别的肝内胆管所致。

3．MRI　弥漫的肝内小胆管扩张合并肝纤维化。主要表现为汇管区增宽，脂肪沉积和纤维间隔增生。同时，由于胆汁淤积，肝实质信号发生改变（图2－1－19）。

（四）药物性肝硬化

图2－1－19　肝吸虫
A．平扫CT：肝内小胆管弥漫性扩张，肝脏密度均匀；B．横断面SE T1WI：左叶肝内胆管扩张，肝实质信号均匀；C．FSE T2WI：肝内小胆管弥漫性管状扩张，左叶较重，呈高信号；肝脏间质增生，汇管区间隙内可见脂肪沉积；D．增强MRI扫描：GRE肝实质均匀强化，汇管区的间质成分强化较明显

某些药物长期服用可引发肝损伤，如双醋酚汀、甲基多巴、醋氨酚、阿司匹林、胺碘酮、磺胺药等，个别药物呈隐匿性进展直至肝硬化，如甲氨蝶呤。长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而引起几种类型的肝硬化：①大结节性或坏死后肝硬化，通常是由药物性慢性活动性肝炎或亚急性肝坏死发展而来（图2－1－20）；②伴有脂肪变性的肝硬化，形态学上为小结节或大结节性；③胆汁性肝硬化；④淤血性肝硬化，由肝静脉或肝内小静脉闭塞（如6－巯基嘌呤）引起。

图2－1－20　药物性肝损伤
患者为结核病化疗所致，横断面SET1WI和FSET2WI像。肝实质弥漫肿胀，T1WI呈等信号；T2WI稍低信号，肝实质内部小点片状稍高信号，为肝细胞区域性坏死；肝表面可见少量腹水，呈长T1长T2信号

（五）心源性肝硬化

由心脏疾患所致的肝硬化称为心源性肝硬化。如风湿性心脏瓣膜病、慢性缩窄性心包炎、高血压性心脏病、缺血性心脏病、肺心病、先天性心脏病等，进展到慢性充血性心力衰竭阶段，由于疾病反复发作，导致长期肝实质淤血与缺氧，肝脏网状纤维组织增生，分割肝小叶形成不规整细胞团，即假小叶，形成心源性肝硬化。

【影像学表现】

除普通肝硬化的表现以外，心源性肝硬化尚有如下特点：

①由于患者多死于心血管疾病，所以肝脏本身发展为大面积广泛再生结节者少见；②心源性肝硬化本身并不引起严重的门脉高压和食管底静脉曲张破裂出血，但可致脾肿大和腹水；③肝硬化的程度与临床上充血性心力衰竭严重程度无绝对相关性。

（六）布－加综合征所致肝硬化

又称布－卡综合征、巴德－基亚里综合征（Budd－Chiari Syndrome，BCS），是指肝静脉和（或）肝段下腔静脉阻塞和（或）狭窄所引起肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻，进而继发门静脉高压和下肢静脉淤血等一系列临床症候群。国内外学者对BCS有多种分类，以下分型较常用：

Ⅰ型，下腔静脉膜型（不全性、完全性膜性阻塞）；

Ⅱ型，下腔静脉节段型（不全性、完全性节段性阻塞）；

Ⅲ型，肝静脉型（膜性、节段性）；

Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。

【影像学检查】

1．超声　是一种简便安全的检查方法，常作为本病的首选检查方法。但有时对下腔静脉膜性病变显示不清，对完全性和不全性膜性阻塞亦不能完全鉴别，须结合其他检查方法。

2．CT　可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧枝血管的显示也不如超声和MRI。

（1）CT平扫：①肝肿大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状叶直接回流下腔静脉有关；②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部分密度相对较高；③腹水。

（2）CT增强：①早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，以肝段下腔静脉为中心呈扇形分布的高密度，边缘模糊，继而表现相反，即外周部分呈延迟强化，尾状叶及肝左叶中央部分较快廓清，这是由于肝静脉回流受阻，尾状叶及部分由下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增多有关；②肝实质呈斑片状强化，区域性或广泛性密度不均是其特征之一；③肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。肝尾叶增大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张呈圆形，若肝内侧支循环建立可显示扩张的副肝静脉或侧支循环静脉支；④可显示扩张的肝外侧支静脉，如奇静脉、半奇静脉和腰升静脉等（图2－1－21）。

图2－1－21　Budd－Chiari综合征
A．平扫CT肝脏密度不均，肝表面呈波浪状，可见腹水；B．肝段下腔静脉明显狭窄，门脉分支纤细僵直；左侧膈肌前方可见纡曲扩张的静脉；C．肝脏外周斑片状强化，广泛性密度不均；D．至延迟期肝静脉均未见明确强化

3．MRI

（1）肝脏肿大，T2加权图像上尾状叶信号强度低于其他组织，这是由于解剖上尾状叶的血流直接引流入下腔静脉，当肝静脉回流受阻，尾状叶一般不受累或受累较轻；

（2）肝静脉、下腔静脉形态异常，肝静脉狭窄或闭塞，肝静脉与下腔静脉不连接，肝段下腔静脉明显狭塞或阻塞，可显示下腔静脉隔膜和阻塞段，阻塞端以下下腔静脉扩张，血流速度减慢可呈强弱不等信号。肝静脉和下腔静脉血栓形成，呈软组织高信号，矢状面、冠状面成像能显示其范围。肝内侧支血管形成，呈“逗点状”或“蜘蛛网”状，走行紊乱。

（3）腹水，T1加权图像上肝周一圈低信号，T2加权图像上呈高信号（图2－1－22）。

（4）肝脏、椎旁间隙、腹壁静脉呈代偿性扩张低信号，奇静脉扩张。

4．血管造影　是诊断布－加综合征的金标准。根据下腔静脉和肝静脉造影能确定阻塞的部位、形态、范围、类型、侧支循环和血栓形成等情况。造影分为直接征象和间接征象。

（1）直接征象

①下腔静脉膜性阻塞：呈天幕状，阻塞部位在胸9椎体平面以上，长度多在3mm以内。不全性膜性梗阻呈圆顶状，其中央或侧上方有一小孔相通，造影剂呈喷射状进入右心房，阻塞端以下下腔静脉扩张（图2－1－23）。完全膜性梗阻呈圆顶状，肝静脉扩张，阻塞端以下下腔静脉明显扩张，造影剂向下走行。

②下腔静脉节段性阻塞：呈圆锥形或不规则形态，阻塞部位在胸9椎体平面以下，长度在4mm以上。不全性节段性梗阻呈节段性狭窄，阻塞端以下下腔静脉扩张。完全节段性梗阻两端呈圆顶状，下腔静脉扩张不明显，侧支循环丰富，造影剂经侧支回流。

③肝静脉膜性和节段性阻塞：其中以肝左静脉最易受累，肝中静脉次之，肝右静脉较少。造影剂肝静脉内滞留，肝静脉扩张，近心端呈圆顶状，造影剂呈喷射状进入下腔静脉。

图2－1－22　Budd chiari综合征肝段下腔静脉膜性闭塞
A．CT平扫：肝脏增大，肝段下腔静脉显著狭窄；B．门静脉弥漫性增宽；C、D．磁共振SE T1WI和FSE T2WI：扩张的门脉失去正常血液流空信号，其内条形高信号影，为血栓形成；E、F．冠状FSE T2WI及横断T2WI，肝段下腔静脉闭塞狭窄。肝脾大；肝右静脉血栓形成

图2－1－23　Budd－Chiari综合征
A．DSA．造影显示下腔静脉被增大的尾状叶压迫移位；B．侧位像显示尾状叶的压迹的形态及部位；C．下腔静脉造影显示IVC上部狭窄，造影剂反流入肝静脉；D．肝静脉造影显示肝内侧支循环开放，形成粗糙的蛛网状血管相

（2）间接征象：下腔静脉阻塞可见右肝静脉扩张、显影。其侧支血管有腰静脉、肾静脉、腰升静脉、脊柱旁静脉、肋间静脉、奇静脉和半奇静脉明显增粗，走行纡曲。

肝静脉阻塞时造影剂经扩张的副肝静脉进入下腔静脉。或者经肝内网状静脉侧支循环进入第三肝门部的肝短、肝背静脉再进入下腔静脉。部分造影剂经心包隔静脉引流。

（3）血栓形成：肝静脉、下腔静脉内充盈缺损。

（七）胆汁淤积性肝硬化

肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在时，可导致肝细胞缺血、坏死，纤维组织增生而形成肝硬化。一般可分为肝内胆汁淤积和肝外胆管梗阻性胆汁性肝硬化。与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC），特点是结节较小而不规则（图2－1－24）。镜下见分隔的结缔组织较宽。原发性胆汁性肝硬化的标志是小叶间和门管区的胆管炎症性破坏；而慢性肝外胆道梗阻所致的肝硬化则表现为小叶间胆管结构增多，胆管退变不明显。两者均可见明显的胆汁淤积。

图2－1－24　原发性胆汁性肝硬化
A．横断面磁共振扫描SE T1WI肝脏弥漫性肿大，肝实质内无数细小结节，直径约1mm，脾脏增大增厚；B．同层面FSE T2WI肝内小胆管广泛狭窄，显示不清；门脉分支受压狭窄；肝实质整体信号尚均匀，呈弥漫的细小结节状改变