【摘要】：主要的病理表现为豆状核变性和肝脏的坏死后性肝硬化。特征表现为进行性加重的肢体震颤、肌张力升高和角膜与巩膜交界处出现K－F环。图2－1－26 肝豆状核变性 A．平扫CT肝脾增大，肝实质密度弥漫性升高，平均CT值为93Hu；肝脏周边可见多发小点状高密度影；B．增强扫描肝脾均匀强化。
肝豆状核变性（hepato－lenticular degeneration）或称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于先天性铜代谢异常，铜沉着于肝、脑组织而致病。其特点为肝硬化与双侧脑基底神经节变性同时存在，临床上除肝硬化症状外，有精神障碍及锥体外系症状。主要的病理表现为豆状核变性和肝脏的坏死后性肝硬化。特征表现为进行性加重的肢体震颤、肌张力升高和角膜与巩膜交界处出现K－F环。
临床诊断标准：①有家族史，据发病年龄，肝损原因不明者。个别有阳性病毒的指标但不能解释一些肝外损害表现。②角膜经裂隙灯镜检发现K－F环。③血生化检验血铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶下降，尿铜升高。以上3项只要2项成立即可确诊本病。
【影像学表现】
铜的沉积对于肝脏密度改变不明显，因此US和CT均没有显著异常。并且，由于铜是非磁化金属，MRI亦没有明显的信号变化（图2－1－26）。较具特异性的病理改变在于中枢神经系统基底节的变性坏死以及典型的临床表现。
图2－1－26 肝豆状核变性
A．平扫CT肝脾增大，肝实质密度弥漫性升高，平均CT值为93Hu；肝脏周边可见多发小点状高密度影；B．增强扫描肝脾均匀强化。肝门部胆管轻度扩张
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