肝脏囊性病变可为发育性、肿瘤性、炎症性及其他类型四大类。发育性肝脏囊性病变包括单纯性肝囊肿、多囊肝、胆管错构瘤、Caroli病等。肿瘤性肝脏囊性病变包括：未分化性胚胎肉瘤，胆管囊腺瘤和囊腺癌、原发性肝肿瘤囊性亚型，囊性转移瘤等。炎症性肝脏囊性病变包括：细菌性和阿米巴肝脓肿、肝脏包虫囊肿等。其他还包括肝脏的胰外假性囊肿，肝脏血肿以及胆汁瘤等。
图2－2－3 多囊肝（CT）
A、B．平扫CT显示肝脏弥漫分布多发囊性类圆形低密度灶；同时伴有肾脏多囊性病变；C、D．增强扫描囊性病灶囊壁及内容物无强化
肝脏囊性病变单凭影像学有时很难做出正确诊断，但有些病变具有典型的CT和MRI特征。在肝脏囊性病变的诊断和鉴别诊断时，应该注意的CT和MRI特点包括病变大小，有无囊壁及其厚度，有无间隔、钙化及内部结节、强化模式、MRCP表现、MRI信号特点。此外，临床资料的获取也很重要，包括年龄和性别，临床病史和症状等。在多数情况下，熟悉相关的影像学特征，再结合临床资料可对大多数病灶做出正确的定性诊断。
1．单纯性肝囊肿 单纯性肝囊肿属于良性发育性病变，真性肝囊肿来源于错构的组织，与胆管无交通。肝囊肿以女性多见，通常无症状，可单发或多发。
图2－2－4 多囊肝（MRI）
A．肝脏弥漫分布多发囊性病灶，T1WI多数病灶呈极低信号，病变边界清楚光滑，左外叶可见一稍高信号病灶；B．T2WI多数病灶呈高信号，无明显囊壁结构，相邻囊肿壁类似分隔表现；左外叶病灶仍呈高信号，提示囊肿内有出血；C．MRCP显示肝内囊肿与胆道树无密切关系
肝囊肿在平扫CT上表现为圆形或卵原形均匀低密度病灶，边缘清晰，增强扫描囊壁及内部无强化。MRI上肝囊肿T1WI上低信号，T2WI上成均匀高信号，钆剂注射后无增强。由于其内部为液体，因而在重T2WI上体现相对信号强度增高，这点可以与转移瘤相鉴别。极少数肝囊肿可有囊内出血，由于混有血液成分，在T1WI和T2WI上可见信号强度增高及液平面。依据这些特征，CT和MRI都可单独对绝大多数单纯性囊肿做出准确的诊断。
2．多囊肝 多囊肝为常染色体显性遗传疾病。其中半数合并有肾、胰或脾等器官的多发囊肿，有19%的多囊肝并发肝血管瘤。
多囊肝的典型表现为平扫CT多发均匀低密度的囊性病变，轮廓光整，增强扫描及内部无强化。MRI表现为T1WI上极低信号，钆剂注入后无强化。由于内含较纯液体，因而T2WI及重T2WI上表现为均匀高信号。如病变信号不典型则通常提示囊内出血。应用CT和MRI对多囊肝较易作出诊断，但MRI对检出出血囊肿敏感。
3．胆管错构瘤 胆管错构瘤也称von Meyenbury综合征，起源于未退化的胚胎胆管，通常无临床症状，仅在影像上、剖腹术或尸检时偶然发现。大体病理上胆管错构瘤呈灰白结节，直径0．5～1．5cm，与胆管无交通，散布于全肝。组织病理学上，病灶的中心常混有组织碎屑，病灶的周边绕有单层的胆管上皮细胞。
胆管错构瘤在平扫CT上均呈散布于全肝的多发低密度囊性结节，直径＜1．5cm。MRI显示囊性病变优于CT，在T1WI上所有病变的信号强度较肝实质低，在T2WI上呈明显高信号，在重T2WI上相对信号强度进一步增高，接近水的信号（图2－2－5），在MRCP上则表现为与胆管不相通的多发小囊性病变。胆管错构瘤强化无特征，大多数病灶无强化，一些病变可呈均匀强化，另一些病灶则见边缘增强，组织病理学分析认为是病变周围肝实质强化（图2－2－6）。根据文献报道胆管错构瘤与其他肝脏多发囊性病变的影像学鉴别要点包括：①几乎所有病灶直径＜1．5cm；②病灶轮廓不光滑；③没有“中心点”征；④与胆管不通；⑤一般不合并肾囊肿。
图2－2－5 胆管错构瘤（一）
A．肝内弥漫多发小囊性病变，SE序列TIWI病变呈等或稍低信号，边界模糊；B．FSE序列T2WI病变呈高信号，大小较均匀一致。病变直径＜1cm
图2－2－6 胆管错构瘤（二）
A．肝内多发类圆形占位病变，SE序列T1WI病变呈稍低信号，中心信号更低，边界模糊；B．FSE序列T2WI病变周边呈稍高信号，中心呈明显高信号；C．增强扫描动脉期肝实质均匀强化，病变无明显强化而成相对低信号区；D．延迟增强扫描可见病变呈周边环形强化，病理证实为胆管错构瘤
4．Caroli病 Caroli病为罕见的常染色体隐性遗传病，病理学上以先天性肝内胆管交通性海绵状扩张为特征，常合并多发肝内结石，可合并囊性肾病。Caroli病分为单纯型和复杂型，单纯型少见，复杂型则常合并肝外胆管异常和纤维化等。Caroli病囊性扩张的肝内胆管可呈段性分布或遍布全肝。临床症状通常为局限性右上腹反复疼痛、发热、偶见黄疸。流行病学上此类患者胆管癌发生率高于普通人群。
CT典型表现为大小不一的低密度扩张的囊性病变，与胆管交通，胆管内可见结石。扩张的肝内胆管内小点状明显强化影（中心点征）非常支持Caroli病诊断，组织病理学上这些小点代表腔内门静脉分支。囊性扩张的肝内胆管在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈显著高信号。增强扫描管腔内门静脉分支明显强化。无中心点征时，MRCP对诊断Caroli病非常有用，表现为肝内胆管囊性扩张与胆管相通，而肝脏内外胆管没有梗阻。
5．未分化胚胎肉瘤 未分化胚胎肉瘤为罕见的肝脏恶性肿瘤，主要发生于年长儿童及青春期少年（平均年龄12岁），偶可发生于青年人。患者常以腹部巨大肿块就诊，可有局部疼痛和压痛。
病理学上常表现为孤立性肝脏巨大肿块，直径一般为10～25cm，边界清楚偶有假包膜形成，病灶常有出血，少数病灶内可有钙化。其实大多数（85%左右）未分化胚胎肉瘤为实性，而非囊性肿块，但由于其黏液样基质富含水分，因而在CT、MRI上表现为“囊性”。
影像学上，未分化胚胎肉瘤表现为边界清楚的肝脏巨大肿块，单发，CT上为不均匀低密度，偶见钙化。在T1WI上肿块呈不均匀低信号，在T2WI上为不均匀高信号，如有出血，则在MRI上容易显示，表现为条带状或不规则形异常信号区，T1WI上呈高信号，T2WI为低信号。增强扫描特别是延迟期扫描可见肿块周围的实性部分不均匀强化。
6．胆管囊性腺瘤和囊性腺癌 胆管囊腺瘤罕见，为生长缓慢的多房囊性肿瘤，约占胆管源性肝内囊性肿物的5%。85%的胆管囊腺瘤生长于肝内胆管，15%发生于肝外胆管。发生在肝内的病变，55%位于右叶，29%位于左叶，16%同时累及左、右叶。本病主要发生于中年妇女（平均年龄38岁），被认为是癌前病变。临床症状主要与肿块的占位效应有关，包括疼痛和胆管梗阻。
病理学上胆管囊腺瘤为边界清楚的多房性囊性肿快，有较厚的纤维包膜、壁结节和纤维分隔，包膜很少钙化。肿块体积差异很大，直径可在1．5～3．5cm。显微镜下见囊壁内衬单层黏液分泌细胞，囊内液体可为蛋白性，黏液性，偶为浆样或黏性，有外伤者可为出血。
囊腺瘤的CT、MRI表现颇具特征性，表现为肝内孤立性多房性囊性肿块，边界清楚，有厚壁，偶见壁钙化，囊内有纤维间隔和壁结节。囊液在CT上为低密度，由于成分不同，囊液在T1WI上可为低、等或高信号，T2WI上为高信号。增强扫描囊壁，壁结节和纤维间隔有强化。
囊腺癌与胆管囊腺瘤为同源性肿瘤，可能由囊腺瘤恶变而来，有时两者鉴别困难。有下列特点者则囊腺癌的可能性较大：①年龄大于50岁；②信号、密度不均匀；③囊壁厚薄不一，肿块实性部分较多；④间隔厚或明显厚薄不一；⑤囊壁明显的息肉样或带蒂肿块；⑥囊壁及壁结节强化明显。
7．囊性肝细胞癌 肝细胞癌囊变少见，其原因常是由于肿瘤的异常生长或是全身或是局部的治疗导致肿瘤坏死。80%的肝细胞癌同时有肝硬化征象或并发症，例如左叶、尾状叶肥大、再生结节、脾大、脐静脉重新开放。此外，囊变的肝细胞癌也具有肝细胞癌本身的特点，如实体部分富血供、有包膜、血管或胆管受侵等。这些直接或间接征象有助于诊断和鉴别诊断（图2－2－7）。
8．囊性转移瘤 肝转移瘤常见，表现多种多样。大多数转移瘤为实性，少数可表现为全部或部分囊变。
图2－2－7 囊性肝细胞癌
55岁男性，A．增强CT动脉期可见肝脏尾状叶类圆形囊性病变呈囊壁环形强化，囊壁部分增厚呈结节状，囊内容物无强化；穿刺活检病理证实为肝细胞癌；B．4个月后，肝脏尾状叶囊性病灶明显增大，肝脏及脾脏多发转移
转移瘤的囊变主要见于两种情况：①血供丰富的转移瘤生长迅速导致中心坏死或囊性退化，常见于神经内分泌肿瘤（如胰岛细胞瘤）、肉瘤、黑色素瘤、肺癌和乳癌的某些亚型。增强CT或MRI显示典型表现为多发病灶，外形不规则，周围明显强化。②黏液腺癌肝脏转移，如结肠－直肠癌、卵巢癌。卵巢癌的腹膜种植转移较血行转移更常见，因而表现为腹膜脏层和壁层腹膜的浆膜性种植，易在肝脏表面形成波浪状囊性肿块，即所谓假性黏液瘤。
9．肝脓肿 肝脓肿来源于化脓性细菌、阿米巴或真菌。细菌性肝脓肿的致病菌最常见是梭状芽胞杆菌和革兰阴性细菌如大肠杆菌，通过门静脉系统或肝管入肝，上行性胆管炎和门静脉炎为细菌性肝脓肿的最常见原因。阿米巴肝脓肿源于阿米巴变形原虫感染，在世界范围内均常见；真菌性肝脓肿最常由白色念珠菌引起，临床症状与是否有败血症和肝脏病变的占位效应有关。
如果无手术史或空腔脏器破裂，脓肿内出现气体可考虑病变由产气菌感染引起，CT上气体的CT值可为－100～－1 000，MRI上气体无信号，因而很难与钙化鉴别，但形态和位置（气液平面）可帮助做出诊断。根据不同病理时期，肝脓肿表现不同，亚急性期的肝脓肿表现为单房性囊性病变，中心为坏死和液化；急性期则表现为多个小囊性病灶，CT呈低密度灶，T2WI呈高信号，这种表现对于细菌性肝脓肿的诊断颇具特征性。
各种原因的肝脓肿在成熟阶段病理学及影像学表现相近，表现为类圆形或不规则形囊腔，壁厚，囊液CT上呈均匀低密度，T1WI上为低信号，在T2WI上呈高信号。囊壁常有很明显强化，代表增生的肉芽组织，其周围可见强化不明显的环形阴影，代表明显的水肿和纤维组织增生，此外，脓肿周围的肝组织常有较大范围的充血带，表现为动脉期一过性的明显强化，即所谓的“双靶征”。在T2WI上，50%的脓肿可见病灶周围的水肿，由于该表现也可出现在20%～30%的恶性肿瘤，但不出现在其他肝脏良性囊性病变周围，因而可作为肝脓肿与肝脏其他良性囊性病变的鉴别点之一（图2－2－8、图2－2－9）。
10．肝内包囊虫病 包囊虫病为牧区流行病，病原体为细粒棘球绦虫，人类与狗密切接触或使用被虫卵污染的食物可患此病，我国的新疆、甘肃、青海、内蒙等地有包囊虫病流行。实验室检查常有嗜酸粒细胞升高，25%患者血清学检查阳性。
组织学上，肝包虫囊肿有3层结构：内囊为内生发层；外囊为一透明的薄层纤维组织隔膜；最外层为受压的肝组织。包虫囊肿成熟的标志为大囊内周围形成子囊。50%以上的囊壁可见钙化。
CT上，肝包虫囊肿表现为边界清楚的囊性低密度病灶，有明显的壁，50%病灶的囊壁可见粗糙钙化。75%的患者可见子囊。MRI可更清楚的显示囊腔、周壁以及子囊，由于富含纤维组织和钙化，囊肿壁在T1WI、T2WI上均呈低信号。囊腔在T1WI为低信号，在T2WI为极高信号。如有子囊，其T2WI上信号低于大囊。
图2－2－8 肝脓肿
增强CT扫描门静脉期可见肝右叶多发圆形病灶中心呈低密度灶，周边呈环形强化，外围可见不强化环形低密度带，形成典型的“靶征”；部分病灶融合成片状低密度灶，可见不典型环形强化，周围大面积低密度水肿改变
图2－2－9 亚急性期的肝脓肿
增强MRI GRE T1WI表现为肝尾状叶单房性囊性病变，中心为无强化的低信号坏死和液化成分，周围为强化的增生组织
11．肝脏的假性胰腺囊肿 尽管胰腺假性囊肿可发生在腹部任何部位，但发生于肝内者罕见。小网膜囊的液体可经肝胃韧带扩展，因而肝脏的假性胰腺囊肿多见于肝脏左叶。临床表现常与胰腺的炎症和病变有关，血清及尿淀粉酶升高者应考虑到本病的可能。当同时出现胰腺炎的其他表现时，本病的诊断并无困难。
CT上，成熟的肝脏假性胰腺囊肿表现为肝包膜下边界清楚的均匀低密度肿块，周围绕一薄层纤维包膜。大多数急性期的情况下，由于出血和坏死碎屑，囊液的密度较高，因而边界并不锐利。MRI上，肝脏的假性胰腺囊肿表现为包膜下边界清楚的病灶，T1WI呈现低信号，T2WI表现为高信号。成熟的囊肿，还可表现为包膜强化。
12．血肿 手术和外伤是肝脏出血最常见的原因，另一个能造成肝脏实质内、包膜下出血的原因是肝腺瘤。肝脏出血的临床症状取决于出血的严重程度、位置、出血的进程等。肝内出血的CT表现取决于出血的原因及外伤与CT检查的间隔时间。急性和亚急性出血由于纤维蛋白成分的聚集，其密度高于纯液体。慢性血肿的密度与纯液体相仿。通常CT检查还能发现出血的原因。外伤的患者常同时有肝脏裂伤、肋骨骨折、腹腔积液等。由手术造成的出血、血肿的位置常常成为寻找出血点的线索。肝周围血肿合并肝内出血性肿块者常提示为肝脏腺瘤。由于正铁血红蛋白顺磁效应，MRI对于出血检出及其原因的判断优于CT。亚急性的血肿在T1WI上表现为特异性的高信号不均匀肿块，在T2WI上则表现为中等信号。
13．胆汁瘤 胆汁瘤（胆汁性假囊肿）源于胆道系统的破裂，可以是自发性、外伤性、医源性（手术或介入）。胆汁瘤可以在肝内或肝周，胆汁外溢到肝实质内引起严重的炎症反应，因而形成边界清楚的假包膜。临床表现取决于胆汁瘤的大小和位置。在CT、MRI上，胆汁瘤常表现为边界清楚或略不规则的囊性肿块，没有间隔和钙化（图2－2－10）。假包膜并非常能显示。结合病史和部位，诊断一般不难。胆道造影或经皮穿刺可证实诊断。
图2－2－10 外伤后肝脏增强CT扫描
肝脏左叶椭圆形低密度病变，囊性部分无包膜、分隔和钙化
附表：肝脏囊性病变的临床鉴别要点及CT、MRI特征
（续 表）
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