良性上皮性肿瘤和瘤样病变

（一）肝细胞腺瘤

肝细胞腺瘤（hepatocellular adenoma，HCA）由分化良好的肝细胞组成，多见于年轻女性，与口服避孕药关系密切，80%为单发。组织学上表现为分化良好的肝细胞排列成条索状，细胞内富含脂肪和糖原，无肝腺泡结构。HCA可有或无包膜，表面血管丰富，质地软，切面为浅褐色或黄色，内有暗红或棕色出血或梗死区，有时可见坏死遗留的瘢痕组织。有的HCA有蒂，一般无肝硬化背景。

肿瘤往往没有明确的症状，在体检时偶然发现，肿瘤易出血，可以破裂，表现为右上腹痛，有时可并发失血性休克。

【影像学表现】

1．超声　肿瘤呈低回声，其内有强回声区，代表瘤内出血；或为强回声肿块，伴有被膜内或腹腔内游离液体。彩色多普勒可以显示肿瘤边缘的大血管。

图2－3－1　肝腺瘤
A、B．分别为平扫和增强CT动脉相；肝右叶低密度肿瘤，边缘不整；增强扫描均匀强化；门脉分支呈受压改变

2．CT　肝腺瘤在CT平扫时呈低密度。由于肿瘤极易出血，因此可见斑点状、片状高密度影（图2－3－1）。有时肿瘤破裂，在肝包膜下形成血肿。对于有口服避孕药史的妇女，肝脏肿瘤内有高密度影，合并邻近区域或肝包膜下血肿，腹腔内出血者，应考虑肝腺瘤。大多数病例在动态增强可见早期强化，强化类型与FNH相似。但强化的程度较FNH为低。

3．MRI　肝腺瘤的MRI表现多种多样，由于肿瘤容易发生出血坏死，且脂肪含量较高，因此在T1WI多见斑片状、点状或环形的高信号影，肿瘤的实质部分则呈稍低信号。T2WI上，肿瘤呈现不均匀的稍高信号。如合并坏死，则信号更高（图2－3－2）。

图2－3－2　肝腺瘤
MRI扫描横断面SE T1WI和FSE T2WI图像；肝左叶肿瘤T1WI呈稍低信号，边界不清，其内多发环形、斑片状高信号影，为瘤内出血；T2WI肿瘤呈稍高信号，出血坏死区呈高信号

【鉴别诊断】

1．原发性肝癌　无论从CT平扫和增强的表现，以及MRI的信号特点，都无法完全将肝腺瘤与原发性肝细胞癌鉴别开来。两者的区别，第一在于发病的人群以及背景。肝腺瘤最常见于年轻女性，多数有明确的口服避孕药历史，而且没有慢性肝病的病史。原发性肝癌则多见于中老年患者，男性居多，且70%以上有明确的慢性乙型肝炎或丙型肝炎的历史，往往合并不同程度的肝硬化。此外，肝腺瘤合并出血坏死的概率要高于原发性肝癌。对于年轻女性患者，肝内发现较大的实质性肿瘤，有包膜，合并明显的出血坏死，应考虑到肝腺瘤的可能，此时要详细追查病史，以利于鉴别诊断。

2．局灶性结节性增生　局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia，FNH）的发病人群与肝腺瘤相似，好发于年轻患者，女性居多，与口服避孕药关系密切，往往没有慢性肝病的病史等。FNH为好发于肝脏周边区域的实质性肿块，多数具有星芒状或不规则的中心瘢痕。采用CT或MR动态增强扫描可以区分肝腺瘤和FNH，两者都表现为动脉相强化，但FNH在动脉相呈飞速的明显强化，中心瘢痕则强化较弱，其在动脉相的强化远远大于肝腺瘤。在延迟相，FNH多呈等密度或轻度强化，中心瘢痕可强化。这一点可以鉴别肝腺瘤和FNH。

（二）局灶性结节性增生

FNH是一种少见的肿瘤样病变，在肝脏良性的实质性肿瘤中发病率低于血管瘤，占第二位。自然病史不清，没有典型的临床症状，多于体检偶然发现。好发于30～50岁的患者，女性稍多，男女比例接近1∶2。大体标本上，FNH为质地坚硬的肿块，分叶状，通常位于肝表面，没有包膜。中心可见星芒状瘢痕，瘢痕内含有大的动脉和静脉。肿瘤内可见Kupffer细胞，这是硫胶体显像和SPIO增强的组织学基础。

【影像学检查】

1．超声　超声扫描时，FNH可以呈强、等或稍低回声，一般回声均匀。中心瘢痕呈稍强回声，其内可见动脉样血流。

2．CT　平扫CT上，FNH表现为等或稍低密度肿块，30%的病例中心瘢痕呈低密度。由于肿块由中心瘢痕的动脉供血，因此在静脉弹丸式注射造影剂或动态增强扫描时，20s～30s的动脉相FNH呈现早期的显著强化，而中心瘢痕强化稍差；在70s～90s的门静脉期，肿块呈等密度，中心瘢痕仍呈较低密度。120s以后的延迟扫描，肿块呈等密度；而中心瘢痕则呈延迟增强（图2－3－3）。

3．99mTc硫胶体扫描　有助于FNH的诊断。由于80%的病灶内Kupffer细胞可以摄取胶体。

图2－3－3　肝脏局灶性结节性增生
A．肝脏平扫CT：肝实质密度均匀减低，血管结构不清，轻度脂肪肝；B．增强CT动脉相（25s）：左内叶（S4段）类圆形肿块，明显强化，边界清晰，有浅分叶，最大直径约5．3cm，中心可见裂隙状瘢痕，强化不明显；左外叶另可见一小病灶，均匀强化；C．门脉相（70s）：病变实质部分的强化基本消退，与肝实质密度相似，中心瘢痕及周边的包膜有强化；D．延迟相（180s）：病变呈等密度，与肝实质无法分辨

4．MRI扫描　FNH在T1WI呈等或稍低信号，也有部分FNH在T1WI上呈轻微高信号。在T2WI，FNH呈等信号或轻微高信号，信号强度一般较HCC略低。中心瘢痕通常在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。注射Gd－DTPA以后病灶的强化方式与CT增强相似。即动脉期迅速明显强化，门脉期和延迟期病灶轻度强化。中心瘢痕在延迟相有强化（图2－3－4）。由于FNH为一种肿瘤样病变，其内部的细胞成分与正常的肝组织相似，即包括正常的肝细胞和kupffer细胞。因而在采用SPIO等顺磁性造影剂时，FNH可以摄取SPIO，在T2WI上呈现与肝组织相似的信号下降。这一点，可以鉴别FNH与HCC及大多数转移瘤。后两者由于不含有正常的Kupffer细胞，因此肝实质信号降低时，呈现相对的高信号。

图2－3－4　肝局灶性结节性增生
A．肝脏横轴位T1WI（TR／TE＝500／15），肝门部后方见一椭圆形等信号占位，约6．8×6．1cm，中心可见稍低信号的瘢痕；B．同一层面T2WI（TR／TE＝2052／96），病变呈轻微高信号，中心瘢痕呈高信号；C、D为动态增强，GRE（120／2）；C．动脉相病变明显均匀强化，中心瘢痕强化呈更高信号；D．延迟相病变呈等信号，周边可见隐约的线状包膜强化，中心瘢痕仍有强化

【鉴别诊断】

1．纤维板层型肝癌　两者均可表现为有纤维性中心瘢痕的实质性肿块，多见于中青年患者，没有慢性肝病的病史。纤维板层型肝癌往往较大，直径多在10cm以上，合并钙化的概率远高于FNH。而FNH多＜5cm。动态CT或MR增强扫描FNH在动脉相快速显著强化，而纤维板层型肝癌虽然也系富血供肿瘤，但其强化的速度及程度均较FNH差。

此外，普通型的富血供肝细胞癌动脉期可以出现不规则的明显增强，门脉期仍保持较明显增强。这两点是与FNH鉴别的困难所在。需要结合中心有无瘢痕，患者有无肝硬化背景以及临床表现、各种生化学指标等综合诊断。

2．肝腺瘤　肝腺瘤好发于年轻女性患者，多有明确的口服避孕药历史。影像学表现为有包膜的实质性肿块，肝腺瘤易并发出血，甚至破裂。FNH有中心瘢痕，发生出血坏死的概率远低于肝腺瘤，借助动态增强扫描，二者的鉴别不难。

3．血管瘤　较小的血管瘤同样可以在动脉相迅速强化，在门脉期及延迟期均匀充填，与FNH鉴别困难。诊断要点：肝血管瘤动脉期仅为边缘小结节状或团块状中度增强，而FNH为均匀性增强，而且强化明显。门脉期血管瘤出现较明显增强，FNH此时仍有显著增强，但也可呈等密度。肝实质期时肝血管瘤FNH均为等密度。值得提出的是典型血管瘤与FNH不难鉴别，主要是动脉期就呈均匀性高密度的血管瘤与FNH的鉴别。此外，血管瘤的MRI信号特殊，在T2WI呈显著高信号，而FNH在T2WI则为等信号或轻微高信号，且有中心瘢痕。

4．其他　发生于儿童FNH，应与一些常见的儿童肿瘤相鉴别。注意结合病史及典型的影像学表现，做出诊断。

（三）肝结节状再生性增生

肝结节状再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of the liver，NRH）是一种以肝内弥漫分布的、无纤维分隔的小再生性结节为特点的病变，常伴有闭塞性门静脉疾病。本病1959年首先由Steiner报道，较为罕见，发病年龄14～80岁，男女发病率相近。临床上多数患者缺乏症状，肝功能基本正常。部分患者表现为上腹部不适，血AFP等生化指标持续升高。肝脏大小及形态基本保持正常，表面及切面见多个或弥漫性结节，直径数毫米至lcm。少数患者的肝结节为局灶性。

病理上是一种不伴肝纤维化的弥漫性再生结节性病变，又称非硬化性结节。病损主要发生在细小门静脉（直径＜0．2mm）。由于只有当肝小叶的流入和流出静脉同时闭塞时，才会发生肝实质的坏死、纤维化。因此在病损仅累及门静脉时，肝细胞在低灌流的情况下只发生结节状再生而无坏死、纤维化。本病常伴发于下列疾病：类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、骨髓纤维化、肾移植等，被认为是一种自身免疫性疾病。也有部分患者无其他伴发疾病。

【影像学表现】

超声检查多显示非特异性的肝脾增大，肝实质回升不均，提示弥漫性的肝损伤。有时可见腹水形成。CT和MRI包括肝脾肿大、门脉高压和肝功能异常的一系列表现，与其他肝硬化难以鉴别。

【鉴别诊断】

NRH的诊断主要依赖于病理检查，但需要与肝细胞腺瘤和FNH鉴别。后两者好发于年轻女性，与口服避孕药有一定关系。CT和MR增强扫描具有特异性表现。

（四）胆管腺瘤（见有关章节）

（五）胆管囊腺瘤

肝内胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma）是极少见的肝脏肿瘤性疾病，占全部胆管来源的肝内囊肿的4．6%。女性占80%～85%，发病年龄在50岁左右。病因不详，有人认为与胚胎前肠残余或异位卵巢组织有关。病理上肿瘤包膜完整，呈囊实性，直径数厘米至25cm不等。内含纤维基质形成的分隔，故为多房性，有壁结节突向囊腔内，与胆道无沟通。Wheeler将其分为3型：伴间质囊腺瘤、不伴间质囊腺瘤和嗜酸粒细胞囊腺瘤。囊内为清凉液体，有出血或恶变者为血性液体。肝内胆管囊腺瘤的临床表现差异很大，症状轻重程度不等，亦可无明显症状。大多数患者有腹胀、胃部不适、右上腹疼痛等症状，可触及包块。亦有急腹症表现，可能与肿瘤囊内出血有关。肿块过大压迫胆管可引起梗阻性黄疸。

【影像学表现】

1．B超　显示为圆形或类圆形的囊性无回声暗区，边缘规则，内部可见中等强度回声的突起，液性暗区的囊壁后缘可出现强回声反射，周围肝组织可为正常，良、恶性难鉴别。

2．CT　表现为囊性低密度病灶，多房性多见，边缘清楚锐利，亦可表现为囊性或囊实性。囊腔内可见壁结节，腔内间隔可出现钙化，增强扫描时囊壁结节及分隔可强化（图2－3－5）。但CT很难区分良、恶性，采用薄层扫描有助于提高壁结节的检出率。囊腔内液体密度稍高于水，增强后并不强化。

图2－3－5　肝内胆管囊腺瘤
肝内巨大囊实混合性肿瘤，多房性，边界清晰；间隔厚薄不均，可见壁结节

【鉴别诊断】

1．囊腺癌　两者的共同特点是低密度肿块，内部间隔、壁结节、低密度区CT值均＜30Hu。鉴别要点为：肝囊腺瘤多为多房性肿物；囊腺癌以单房囊肿多见；②囊腺瘤包膜完整，其内可见多房纤维分隔，囊壁乳头赘生物少且少见，囊壁较光整。有的病例每个分隔腔内CT值各有不同，偶见间隔点状钙化；囊腺癌壁厚薄不均或见乳头状软组织影向囊内突出，囊壁较多赘生物，肿瘤周围偶尔见有肝内胆管扩张。囊腺瘤恶变则赘生物增多；③增强扫描，囊腺瘤的分隔及包膜明显强化，囊液呈轻度强化；囊腺癌的实质性部分较多，增强扫描中等度强化。

2．肝间质错构瘤　其表现与囊腺瘤相似，呈囊实混合型肿瘤，但好发于2岁左右婴幼儿。两者的发病年龄段对鉴别诊断帮助很大。

3．其他　囊腺瘤的诊断尚需与单纯性肝囊肿、脓肿、血肿、错构瘤、囊性转移瘤相鉴别。肝囊肿通常内部无间隔及厚的不规则状的壁，肝脓肿、血肿通常也无内部间隔，且有相应的临床病史。囊性转移瘤有时不易鉴别，须经皮穿刺鉴别。

4．Caroli病　典型表现呈“串珠征”，即肝内胆管囊肿表现为多个圆形水样密度，彼此间或其边缘上见轻度扩张的细小胆管与囊状病变相通；“新月征”即紧贴底部胆管壁的新月形。

5．肝囊肿　病灶内呈液性低密度影，CT值5～20Hu；增强后囊壁无强化，无壁结节，临床症状不明显。

6．肝包虫病　多发于牧区或有牧区生活史，多发囊性低密度灶，内可有大量斑片状钙化，与正常肝组织分界较清，囊壁可有不完整的钙化环，内有子囊，亦可见间断性环形钙化。

（六）胆管性错构瘤

胆管性错构瘤（bile duct harmatoma）起源于未退化的胚胎胆管，大体病理上肿瘤呈灰白结节，与胆管无交通，散布于全肝。组织病理学上，病灶常与门管区毗邻，中心混有组织碎屑，病灶的周边绕有单层的胆管上皮细胞。通常无临床症状，仅在影像上、剖腹术或尸检时偶然发现。患者可表现出消耗症状，肿瘤较大时可压迫胆道出现黄疸。

【影像学表现与鉴别诊断】

胆管性错构瘤可笼统地分为两大类。第一类为多发性微错构瘤，也称von Meyenbury综合征，瘤体较小，直径0．5～1cm，一般不超过1cm。B超表现为肝实质弥漫性回声粗糙。平扫CT可见散布于全肝的多发低密度囊性小结节影。增强扫描多数病灶无强化，一些病变可呈均匀强化，另一些病灶则见边缘增强，组织病理学分析认为是病变周围肝实质强化。在MRI T1WI上所有病变的信号强度较肝实质略低或因部分容积效应而显示不清，T2WI上呈明显高信号（图2－3－6）。在重T2WI上相对信号强度进一步增高，接近水的信号，在MRCP上则表现为与胆管不相通的多发小囊性病变。本病需要与肝脏多发囊性病变鉴别，要点包括：①几乎所有病灶的直径＜1cm，最大者不超过1．5cm；②病灶轮廓不光滑；③没有“中心点”；④与胆管不相通；⑤一般不合并肾囊肿。

图2－3－6　肝内胆管性微错构瘤
A、B．图分别为横断面SE T1WI和FSE T2WI，T1WI肝内可见散在点状低信号影；T2WI肝内病灶明显增多，呈显著高信号小结节影；肝内血管无异常

另一类胆管性错构瘤表现为多发的较大实质性结节，直径达3～5cm。病理上可见肿瘤周边为纤维增生片，中心合并透明变性。B超显示肿物内部呈不均质低回声，肿物周围肝组织回声正常，肿物内可见少量静脉血流信号；CT显示肝内多发大小不等的低密度灶，中心密度更低；MRI显示肝内多发大小不等长T1、长T2信号，呈类圆形及不规则形，边界较清，增强扫描病灶均呈环形强化，中心强化轻微，延迟扫描中心可见点状强化（图2－3－7）。这一类型易误诊为多发转移瘤。鉴别要点包括：①患者的一般状况：转移瘤大部分可找到原发灶，临床呈渐进性的恶液质表现；而胆管性错构瘤的患者一般状态较好，无原发病；②转移瘤的中心为缺血性坏死，延迟扫描无强化；而错构瘤中心为透明变性，延迟扫描可见强化；③影像学随访两者的进展不同，转移瘤变化很快，错构瘤则无明显改变。上述表现可供参考，但不足以鉴别错构瘤和转移瘤，因此在无法确定时仍需要穿刺活检定性。

图2－3－7　肝内多发胆管性错构瘤
A．肝脏CT平扫，肝内多发低密度病灶，中心密度更低；B．SE T1WI，病灶在T1WI呈低信号，中心信号更低；C．FSE T2WI病灶呈高信号，中心斑片状更高信号；D．Gd－DTPA增强扫描延迟相（3．5min），GRE序列；病灶的实质部分环形强化，中心区可见点状强化

（七）肝囊肿（见有关章节）