肝脏异位性肿瘤和来源未明的肿瘤

（一）肝内肾上腺异位瘤

肝内肾上腺异位瘤（adrenal rest tumors）是肾上腺皮质细胞异位于肝实质内，本病非常罕见，诊断时首先要确定肾周的肾上腺腺体是否正常，以排除转移至肝的肾上腺恶性肿瘤。诊断依赖病理，证实病变组织内含或者分泌类固醇激素是诊断该病的重要依据。

（二）异位胰腺

发生胰腺组织异位的最常见部位是十二指肠，空、回肠，发生于肝的则较少见。肝内的胰腺异位一般发生在成年男性，有报道病变位于肝门部胆管周围。临床主要表现为腹部不适或低血糖症。肿瘤大小不一，有包膜。

【诊断与鉴别诊断】

影像学检查仅能显示肝内非特异性的实质性肿块，增强扫描时呈富血管表现，动脉期有迅速明显强化，与胰腺组织相似，但诊断困难，依赖于穿刺活检或手术病理。影像学表现需要与转移性胰岛细胞癌和FNH鉴别。前者有胰腺原发肿瘤的表现，同时肝内病灶一般为多发；后者则好发于年轻女性，有中心瘢痕等特点。

（三）嗜铬细胞瘤

多数观点认为肝原发性嗜铬细胞瘤病例实际上是转移性嗜铬细胞瘤，但静脉血儿茶酚胺测定和CT扫描找不到其他部位的嗜铬细胞瘤。肿瘤肉眼观为肝内孤立性肿块，边界清楚，瘤组织边缘为厚纤维包膜，国外仅见1例报道。患者肝脏CT扫描示肝内肿块；内分泌检查肝静脉血儿茶酚胺浓度极高，而肾上腺静脉血儿茶酚胺浓度正常。

【鉴别诊断】

纤维隔板层型肝细胞癌组织学改变类似嗜铬细胞瘤，具有多发的薄的纤维间隔，但前者还具其他形态学特征，包括中心纤维性瘢痕和强化特征，癌组织内可见胆汁分泌、明显的血窦并衬有内皮，无儿茶酚胺产生，上述特征可供鉴别。

（四）畸胎瘤

肝畸胎瘤是少见的良性肿瘤，文献报道不多。绝大多数发生在婴儿和儿童，个别发生在成人。瘤内成分复杂，含有皮脂样物质、结缔组织、软骨和骨样组织，还有腺上皮，肿物周围肝细胞可发生脂肪变性。

【影像学表现】

1．超声　肝畸胎瘤的声像图表现复杂，有以下特点：边界清晰，有完整的包膜；多数为囊实性，无回声区可见于肿瘤的包膜下；有的强回声团伴声影，或分隔伴有钙化；肿瘤周围的肝实质受压，但回声正常；彩色多普勒血流显像于肿瘤的实性部分常能测到动脉血流，门静脉及肝动脉的血流一般无明显变化。

2．CT和MRI　畸胎瘤在平扫CT上呈混杂密度灶，有完整的包膜，因此边界清晰，有时可见瘤周不连贯的环状钙化影，或瘤内的散在点状高密度影，为骨样组织或钙化，脂肪成分呈低密度。增强扫描病灶一般强化不明显。MRI对于瘤内脂肪的显示具有特异性，但报道很少。

【鉴别诊断】

1．肝内含脂肪的肿瘤　如脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管平滑肌脂肪瘤等。畸胎瘤的成分较上述肿瘤更为复杂，如仔细观察可见钙化和骨骼等成分。

2．肝结核　两者均可出现钙化灶而形成混淆。肝结核为继发的全身结核病的一部分，结合典型的病史和其他脏器的表现可做出诊断。