肝脏上皮性恶性肿瘤

（一）原发性肝癌

原发性肝癌（hepatocellular carcinoma）是世界上最常见、最严重的10种恶性肿瘤之一。我国是高发地区之一，每年约10万人死于肝癌。肝癌主要有来源于肝细胞的肝细胞癌（HCC）、来源于肝内胆管上皮细胞的胆管细胞癌和同时包括肝细胞及胆管细胞的混合型肝癌3种类型。

肝癌的大体病理分类沿用Eggel分类，分成3型。

1．结节型　最常见，占全部HCC的64．4%。又分为单结节和多结节2个亚型，多起源于肝硬化结节，分别表现为单个或多个大小不等的结节，边界清楚，可见假包膜。

2．巨块型　占23%。肿块≥10cm，边界不清，常侵犯门脉形成癌栓，以及在肝内转移。

3．弥漫型　最少，占12．4%。弥漫分布的小结节遍布整个叶、段甚至全肝。此型最易形成门脉癌栓，肝硬化的程度也最重。

另外，单个瘤结节直径或2个相邻的瘤结节直径之和≤3cm的HCC，又称为小肝癌。镜下一般分化较好，对肝脏结构的破坏轻微，早期发现并治疗，预后较好。

【影像学诊断】

1．超声　大多数小肝癌呈低回声，这是由于肿瘤实质细胞处于快速增殖状态，含水量丰富，而肿瘤间质内缺乏反射声波的结构。进展期的肝癌则为强回声，这是由于肿瘤内存在非液化性坏死、出血、脂肪变、间质硬化和肝窦扩张等原因所致。肿瘤内的液化性坏死呈低回声。

2．CT

（1）平扫：HCC通常表现为稍低到中等低密度肿块，合并有各种肝硬化的表现，如肝叶比例失调，肝脏体积缩小，肝裂与肝门增宽，肝表面及实质内结节样改变，脾大以及门脉高压的各种征象。一般认为，平扫时肝表面的不规则隆起、肿瘤内镶嵌样表现以及瘤周低密度环影（假包膜）是肝癌较具特异性的表现（图2－4－1）。

图2－4－1　原发性肝癌
CT平扫显示肝脏明显萎缩，肝表面可见大量腹水，脾脏增大增厚。左外叶内侧可见结节影，稍低密度，直径约2cm，突出于肝表面；周围似可见包膜

（2）增强：目前多采用多时相CT，一般分为3期。①动脉相，25～30s，肝癌富血供，因此在动脉相出现强化；②静脉期，持续60～90s，肝实质的增强达到峰值，此时肝癌由于缺乏门脉供血，呈低灌注区；③平衡期，肝实质达到平衡状态，肝癌仍表现为低灌注区。在我们的研究中，发现部分肝癌在动脉相无法检测到强化，而静脉期和平衡期的低灌注更具意义（图2－4－2）。

图2－4－2　原发性肝细胞癌
A．平扫显示肝脏萎缩，肝表面凹凸不平及腹水；肝右叶类圆形肿块，稍低密度，突出于肝表面，隐约可见低密度包膜；B．动脉相，病灶明显强化，直径约5cm，可见脐样坏死，包膜更加清晰；C．门脉相，肿瘤密度降低，坏死范围扩大；D．延迟相，肿瘤呈稍低密度

（3）CTA和CTAP表现：由于肝癌主要接受肝动脉供血，因此在CTA上增强十分显著，明显扩大了与正常肝实质的密度差异。肝脏的血供以门静脉为主，CTAP极大地提高正常肝组织的CT值，HCC则呈低灌注区（图2－4－3）。CTA和CTAP两者结合，不仅显著提高了诊断HCC的特异性，而且有利于小病灶的检出，同时又提高了敏感性。

图2－4－3　原发性肝癌CTA及CTAP
A．CTA：肝右叶类圆形肿瘤，直径7．9cm，中心大片坏死，实质部分明显强化，内缘不规则，肝实质整体强化不明显；B．CTAP：肝实质明显强化，肿瘤呈大片低密度影，与肝脏实质之间的密度差异显著

图2－4－4　原发性肝癌
A．横断面SE T1WI（TR／TE＝500／15），肝右叶S6段大片低信号影，肾周间隙受压变窄；B．同层FSE T2WI（TR／TE＝2096／96），病灶呈混杂稍高信号，分叶状，周边可见不连贯的细线状低信号包膜，中心不规则坏死区，呈更高信号，同时可见线状低信号影

3．MRI　原发性肝细胞癌在SE序列T1WI上多为混杂的稍低信号，中心出现坏死区时信号更低（图2－4－4）。合并出血、脂肪变性则可见斑片状高信号（图2－4－5），在其他肿瘤较为少见。在T2WI上，肝癌信号升高，典型者表现为稍高信号，其内可见斑片状更高信号或混杂信号，为肿瘤内坏死、出血所致。结节型肝癌的假包膜在T1WI和T2WI上均呈低信号。部分结节型肝癌内部可见小结节，称为“结节内结节”或瘤内镶嵌，为肝硬化结节癌变的典型表现（图2－4－6）。

图2－4－5　原发性肝癌
横断面SE T1WI（TR／TE＝500／15）肝右叶巨大卵圆形肿瘤，12．9cm×10．8cm，边界清楚；呈混杂信号，中心大片出血，呈大片高信号影；肿瘤的实质部分呈稍低信号，可见线状低信号包膜

4．血管造影　血管造影异常表现（图2－4－7）包括：

（1）肝动脉变形、移位、扭曲。

（2）肝动脉增多，不透明的血管数增加。

（3）新生血管，小的异常血管。

（4）肿瘤染色，瘤内毛细血管充盈增多，常是小于3cm的肿瘤的惟一表现。

（5）动静脉瘘，常见于原发肝癌，动脉相造影而有肝静脉或门静脉显影。

（6）血管湖，形态规则、大小不一的充盈区，常见于海绵状血管瘤。

图2－4－6　原发性肝癌
横断面FSE T2WI（TR／TE＝3058／96）：肝脏信号不均，实质内可见弥漫的小结节影。肝右叶后段包膜下椭圆形混杂稍高信号影，最大直径约6．3cm；内部可见更高信号的结节（结节内结节）

图2－4－7　原发性肝细胞癌
血管造影可见纡曲扩张的动脉供血血管、新生的肿瘤血管以及肿瘤染色

（7）血管池，不规则，多见于恶性肿瘤，消失很快。

（8）动脉包绕，血管口径和走行突然异常改变，常见于胆管癌。

（9）门脉癌栓，门静脉内充盈缺损。

（10）线样或条纹样征，供给门脉癌栓的很小的营养动脉。

5．肝癌肝内和肝外扩散的影像学表现

（1）门静脉系统侵犯和癌栓形成：肝癌肝内扩散的主要形式。门静脉系统受侵犯以结节型最少见，占3%，巨块型60．1%，弥漫型占94%。癌栓有下列几种形态：局部结节状、条状、分支状充盈缺损、“Y”形（整个门脉系统受累）以及新月形。

（2）门脉癌栓的主要表现为：①受累的血管增宽，分支直径大于主干，或主干和分支粗细不成比例。CT平扫呈等密度，MRI平扫受累血管的流空现象消失，管腔内软组织影信号与HCC相似（图2－4－8）。②增强后癌栓呈充盈缺损。③受累静脉因滋养血管代偿扩张可见管壁强化。④主干及大的分支血管旁形成侧支血管（图2－4－9）。

（3）肝静脉和下腔静脉受侵犯和癌栓形成：其临床特征为下肢和腹壁水肿。影像学表现为：受侵犯的血管狭窄不规则或完全被肿瘤包绕，或形成腔内充盈缺损。个别病例向上可一直延伸到右心房内（图2－4－10A、B、C）。

（4）肝门区和肝内胆管扩张：略。

（5）其他：淋巴结转移，主要位于肝门区及腹膜后（图2－4－11）；前腹壁、胆管直接受侵犯（图2－4－12）；肺转移或其他脏器转移。

【鉴别诊断】

1．血管瘤　鉴别要点：①超声：血管瘤在超声扫查时以均匀强回声为主，HCC则以低回声为主，合并出血坏死者呈混杂回声；②CT：血管瘤在动态CT上由肿块边缘开始强化，呈结节状、棉团状，逐渐向中心呈渐进性强化，强化维持时间较长，在门脉期时仍为高密度，延迟到3min以上仍有强化；而HCC则早期强化，呈斑片状或均匀强化，至门脉期逐渐消退，延迟期呈低密度；③MRI：血管瘤在T2加权显示上呈明显的高信号，而HCC则呈稍高信号，可以鉴别。

图2－4－8　以门脉癌栓为主要表现的原发性肝癌
A．横断面SE T1WI肝脏萎缩，可见腹水影，肝实质信号不均，正常的门脉流空信号消失；B．同层面FSE T2WI门脉主干及各大分支均增宽，其内可见软组织信号；C．冠状面FSE T2WI门脉系统广泛增宽，其内为稍高信号的软组织影

图2－4－9　各种类型的门脉癌栓
A．右叶后段弥漫型肝癌，门脉右支增宽，其内为稍低密度软组织影，延伸到主干内形成结节状充盈缺损；B．左叶弥漫型肝癌，广泛门脉癌栓形成。增强CT显示门脉左枝增宽变形，其内为软组织影并延伸到门脉右枝形成结节状充盈缺损；C．右叶弥漫型肝癌。门脉主干癌栓形成。增强CT显示主干及右支增宽，其内为软组织肿物，门脉无明显强化；D．弥漫型肝癌，广泛门脉系统癌栓形成。增强CT显示门脉壁强化，周围可见扩张的侧支循环血管

2．局灶性结节增生　FNH多发于无肝硬化的肝脏并常见于肝包膜下，有中心瘢痕。鉴别要点是①超声：FNH多呈均匀低回声，也有的显示为等回声或强回声，中心瘢痕呈强回声；彩色多普勒上如能证实其中有动脉，便可鉴别；②CT：FNH在动态CT的动脉相呈一过性浓染为其特征性表现，门静脉相及平衡相呈等密度，其中心瘢痕延迟强化；③MRI：T1加权呈低信号，T2加权上呈高信号，系非特异性所见。与动态CT同样，中心瘢痕中证实有血管存在为其鉴别点。

图2－4－10　肝癌侵犯肝静脉及腔静脉
A．横断面FSE T2WI显示肝右叶巨块型肝癌，呈大片混杂中等高信号。肝右静脉被癌组织包绕，血管壁受侵，管腔狭窄；B．肝左叶巨块型肝癌，增强CT显示肿瘤不均匀强化，压迫并侵犯下腔静脉前壁；C．肝右叶巨块型肝癌，增强CT显示肿瘤包绕并长入下腔静脉，形成癌栓；D．横断面FSE T2WI显示尾状叶肝癌侵犯肝门，同时下腔静脉内癌栓形成，呈不均匀的稍高信号；E．冠状面GRE增强扫描，下腔静脉内弥漫型癌栓形成充盈缺损，延伸入右心房

图2－4－11　肝癌合并淋巴结转移
A．横断面SE T1WI（TR／TE＝500／15）肝脏萎缩，信号不均；腹膜后多个淋巴结肿大，融合成团，下腔静脉、肠系膜上动脉受压；B．FSE T2WI，肝内多发肿块，肝表面可见腹水；腹膜后淋巴结呈稍高信号，集中在血管间隙内；C．增强，肿大淋巴结轻度强化；可见受压变形的肠系膜上动脉

3．腺瘤　好发于年轻女性，部分有明确的口服避孕药史。鉴别要点为①超声：因肿瘤有出血而常呈不均匀回声，无出血者呈低到高回声显示；②CT：动脉相腺瘤多明显强化，其强化程度介于HCC和FNH之间；门静脉相及平衡相与FNH相似，呈等密度；③MRI：腺瘤多表现为T1加权上呈等到低信号，T2加权上呈高信号；伴内部出血者依出血时间而信号水平不一，T1WI可见斑片状高信号或混杂信号；增强MRI所见如同动态CT。

图2－4－12　肝癌直接侵袭
A．肝癌侵犯腹壁；增强CT显示弥漫型肝癌突破肝包膜，形成肿块，挤压并侵犯腹壁肌肉，形成局部膨隆；B．左外叶肝癌侵犯左侧门脉及胆管，左外叶肝内胆管扩张

4．富血供的转移性肿瘤　肉瘤、类癌、内分泌肿瘤、黑色素瘤、胃肠道的黏液腺癌等转移到肝脏时也为富血供的，肝动脉期扫描时也可明显强化，需要和肝细胞肝癌鉴别。在明确原发肿瘤病史的情况下，诊断不难；在原发肿瘤部位不明确的情况下，鉴别诊断有一定难度。转移性肿瘤多为多发病灶，可遍布全肝；此外，多数富血供的转移灶在门脉期扫描时仍可见到强化表现，即其强化持续时间较肝细胞性肝癌长，但和血管瘤不同的是始终不完全充填，多表现为环形强化，故可以此进行鉴别。

5．动脉－门静脉短路　动脉－门静脉短路（arterio－portal shunt，A－PS）虽非肿瘤，但增强扫描有时易与HCC混淆。表现为①CT：在动脉相呈一过性强化，为与之吻合的门脉所属短路区的肝实质强化，并于动脉相和门静脉相可见染色区内的门静脉支，染色区形态多呈楔状；②MRI：显示与动态CT相同，但其本质上系血流动力学异常，T1及T2加权上无显示，但在有脂肪肝基础背景的病例，当其血流因脂肪沉着程度不同而有异常时，则于脂肪贫乏区可出现肿块状显示。

6．血管平滑肌脂肪瘤　血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）为含有脂肪的肿瘤，须与伴有脂肪变性的HCC相鉴别。本病在组织学上系由脂肪细胞、血管和平滑肌构成，无包膜，影像显示依脂肪组织之多寡而各异。鉴别要点为①超声：脂肪部分呈高回声，血管及平滑肌部分则呈高低不一的回声；②CT、MRI：在动态CT和MRI上，肿瘤的血管成分明显强化，且延迟强化，可以与HCC相鉴别。

7．不典型增生结节　为肝硬化基础上的异型结节，有时其内可见恶性细胞成分，为HCC的癌前病变。MRI上有时可显示上述病变，表现为T1加权高信号中间有低信号区，T2加权呈等或低信号区内间有高信号。造影上T2加权呈高信号部分中显示动脉相浓染。

8．不典型肝脓肿　典型肝脓肿的临床表现为寒战、高热，肝肿大、血白细胞计数升高以及全身中毒症状等。CT表现为脓肿周围形成不同密度环形征，可以是单环、双环或三环，增强后液化区CT值不变，周围的环有不同程度的增强。MRI表现为T1WI和T2WI上分别呈单房或多房状低信号和明显高信号，周围的纤维肉芽组织腔壁表现等和高信号的单环或多环结构。具有上述典型表现者一般诊断不难。但在脓肿的早期未形成明确的液化坏死腔，或是抗生素的应用造成疾病的病程不典型，或由于感染细菌的数量少、毒力弱，因而从临床表现到影像学改变均不甚典型，称为不典型肝脓肿，容易与肝实质性肿瘤相混淆。

不典型肝脓肿CT平扫呈混杂低密度，近似软组织而明显高于水，边界较模糊。增强扫描可见病灶内多发小脓腔，由于分隔较多、厚而不规则，表现为“簇样征”。因此，对于不典型肝脓肿的诊断应密切联系临床，对较难定性病变做动态CT扫描能够提供更多的诊断依据。利用CT或超声引导下对病变穿刺抽吸及抗生素的试验性治疗均可明确诊断。

（二）特殊类型的肝癌

纤维板层型肝细胞癌

纤维板层型肝细胞癌（fibrolamellar hepatocellular carcinoma，FL－HCC）是一种少见的特殊类型肝癌，好发于青少年，生长缓慢，绝大多数无基础肝脏病变，在病理学、实验室检查结果及预后等方面与普通类型肝癌存在较大差别。肿瘤好发于肝左叶，病理上多为单发分叶状肿块、界限清楚，可有假包膜，剖开瘤体常可见特征性的放射状或分隔状致密瘢痕；组织学表现具有特征性，即癌巢间有宽窄不一、呈板层排列的胶原纤维带，肿瘤因此而获命名，实验检查HBsAg阴性，AFP、CEA、AKP等均为正常或略升高。此型肝癌预后较普通的HCC为好。

【影像学表现】

1．超声　肿块以低回声和混杂回声居多，少数呈均匀强回声，钙化检出率最高达30．0%，存在出血或坏死液化时呈区域性无回声，Doppler超声显示肿瘤实性部分动脉血供丰富。

2．CT　平扫肿瘤多为低密度单发分叶状肿块，瘢痕显示率为35．0%～75．0%，钙化发生率为25．0%～55．0%，增强扫描早期肿瘤强化明显，瘢痕部分多不被强化（图2－4－13）。肝门淋巴结转移发生率高于普通型HCC。

3．MRI T1加权像肿块呈不均匀低信号，T2加权像呈混杂高信号，其中有星条状低信号瘢痕区（图2－4－14），增强扫描除瘢痕和坏死区外，其余部分明显强化。FL－HCC中央瘢痕的特点是T1、T2加权像均呈低信号，增强扫描多不强化，表明瘢痕为致密胶原组织。增强后的肿瘤实质部分动脉像明显增强，而纤维间隔则为相对低密度。在延迟CT扫描时，中央瘢痕无增强，显示更为清楚。

4．血管造影　大部分肿瘤血供丰富，实质期染色不均匀，其内条状低密度区代表瘢痕结构，瘤栓形成及动静脉瘘少见。有些患者的肿瘤血管呈放射状，酷似FNH血管造影表现。MRI对瘤内的钙化显示不如CT。

图2－4－13　纤维板层型肝癌
A．平扫CT肝左叶巨大低密度肿块，分叶状，中心可见斑点状钙化；B．增强CT显示肿瘤明显强化，周边可见低密度包膜

图2－4－14　纤维板层型肝癌
横断面T2WI肝左叶肿瘤呈分叶状，中心瘢痕呈低信号，可见多发放射状低信号纤维分割

【鉴别诊断】

1．原发性肝细胞癌　除了临床表现和实验室特点外，FL－HCC最有价值的影像学表现为肿瘤内斑点状钙化和致密瘢痕。其他对诊断具有参考意义的表现有：肿瘤生长缓慢、很少侵犯门静脉，肿瘤内发生较大的囊性变的概率较高。

2．局灶性结节性增生　两者均好发于青年，无基础肝脏病变，肿块中心均常有瘢痕。鉴别要点为①FL－HCC的肿块较大，直径大多在10cm以上，而FNH的直径多≤5cm；②FL－HCC的中心瘢痕于T1及T2加权像显示均为低信号，增强扫描不强化，而FNH的中心瘢痕于T2加权像上大多数为高信号，增强扫描延迟相明显强化；③除了瘢痕结构外，无论是增强还是平扫，FL－HCC的瘤体密度或信号倾向于混杂不均，而FNH多较均匀；FNH钙化发生率很低（1．50%）。

3．巨大血管瘤　中心瘢痕同样可见于巨大血管瘤，但血管瘤则在血管造影中表现出血供更为丰富的影像学特点。动态增强扫描早期血管瘤的周边结节状强化，并随着时间的推移呈渐进性的向心性充填，而FL－HCC则呈斑片状强化。

硬化型肝细胞癌

硬化型HCC是HCC的少见类型，其发生无性别倾向。病理学上，硬化型HCC为富含大量纤维组织的原发性肝癌，纤维组织将上皮成分分割成小块状。肿瘤分界清晰，但无包膜，可见肿瘤组织向周围肝脏实质内伸入。硬化型HCC中出血坏死极其少见，这与普通型HCC不同。载瘤区肝实质可出现局部萎缩。

【影像学表现】

硬化型HCC在血管造影、动态CT扫描和MRI检查中均表现为富于血供和持续增强，反映出肿瘤血供丰富，并富含纤维组织的特点。

1．超声　表现为不同回声强度的肿块，大的肿瘤可为强回声结节（conglomerated mass），而小的肿瘤回声密度较等回声稍低。肿瘤边界较清，周围无光晕形成。

2．CT　硬化型肝癌在CT平扫中表现为边界清楚的低密度灶，可为孤立结节或多发病灶。较大的肿瘤动态CT扫描可见肿瘤外周明显强化；延迟扫描中强化向中心部扩展。肿瘤无包膜。部分患者可见载瘤区局部萎缩，尤以高度纤维化患者中多见。病变内部结构相对均匀，在较大的肿瘤中亦少见坏死、囊变及出血。

3．MRI　硬化型肝癌在T1WI中多呈低信号，T2WI中呈高信号。动态增强检查中，肿瘤增强常始于早期，并持续到晚期。有人认为这可能是此型肝癌的特征性表现。延迟SE序列T1WI中肿瘤强化明显。

4．血管造影　见大量肿瘤血管和持续的肿瘤染色。部分病例中出现肝动脉受侵（encasement）。

【鉴别诊断】

鉴别诊断包括富血管性或纤维性肝脏肿瘤。肿瘤无不规则或镶嵌（mosaic）表现，载瘤区局部萎缩，延迟增强，无包膜和动脉侵犯似可考虑为硬化型HCC的特征。动态CT和MRI所见有助于鉴别诊断。动态增强MRI中，大多数HCC在早期达到增强的峰值，延迟增强很少见。延迟增强是纤维性肿瘤的特征，但肝脏其他富纤维性肿瘤在动脉期表现出的富血程度均较硬化型HCC为弱。肝腺瘤和FNH偶有类似表现，临床资料有助于鉴别诊断。硬化型HCC多有HCC的临床特点：AFP升高，明显肝病或肝硬化史，以及此前HCC治疗史。概括而言，均质肿瘤，富于血供，有延迟增强，无肿瘤包膜，出现载瘤区局部萎缩，且临床怀疑HCC时，应考虑硬化型HCC。

原发性肝癌肉瘤样变

原发性肝细胞癌肉瘤样变后，呈侵袭性窦状生长，无纤维包膜，故易于发生肝内转移、门脉侵犯和肝外转移。其组织学特点为：在HCC梁索状结构的基础上，常出现多种组织学表现，可见多形性梭状肉瘤样细胞。其发生率低，尸检证实在HCC中仅占3．9%；但经动脉化疗栓塞治疗HCC后，肉瘤样变的发生率呈上升趋势。肉瘤样变的HCC转移率高于普通HCC，预后差，故正确诊断具有重要临床意义。

【影像学表现】

1．超声　表现未见报道。

2．CT　表现为不规则边界的肝内肿块，多呈完全低密度，少数亦可表现为中心低密度而外周高密度；有延迟或持续周边强化；常见肝内转移和淋巴结肿大。易坏死，增强扫描肿瘤呈周边环状强化，中心不增强区域为凝固坏死和出血。延迟扫描呈持续增强。

【鉴别诊断】

主要是与炎性假瘤鉴别。部分HCC肉瘤样变可伴有发热，且延迟扫描可见周边强化，与炎性假瘤混淆。应充分结合病史和生化学检查进行鉴别。发现肝内边界不规则的肿块，延迟期或持续周边强化，同时伴有肝内转移和淋巴结转移，尤其是在既往曾诊断HCC，并施行经动脉化疗栓塞的情况下，应考虑HCC肉瘤样变的可能。

外生型肝癌

外生型肝癌是指肿块主要向肝外生长，不累及或仅少部分累及肝实质。可分为两种类型：一种为带蒂型，多见于肝右叶，表现为瘤体通过蒂和肝脏连接并获取营养，瘤体本身并不影响肝脏整体形态和完整性，瘤体和肝脏可有一定的界限或距离，常可侵犯周围组织或器官如结肠、结肠系膜等而出现相应的临床症状。在瘤体侵犯周围组织的同时和周围组织建立起新的血液循环，其丰富程度常可超过肝脏。另一种为无蒂型，多见于肝左叶。其少部分瘤体仍位于肝脏内，主体在肝外，最大横径大于肝内部分及瘤体和肝脏的交界处，是与巨块型肝癌鉴别的主要依据。此型肝癌在生长过程中与周围组织新形成的血液循环比带蒂型要少，也常侵犯周围组织或器官，在临床上主要表现为压迫症状。

【影像学诊断】

起源于肝左叶、右前叶脏面的外生型肝癌常向下生长突入腹腔；位于肝门、胆囊窝处的肿块可造成胆管受压，其分支扩张、胆囊受压；与肝右后叶后部、尾叶相连的外生型肝癌常向肝肾隐窝内生长压迫肾脏。若肿块较大又未见明确的蒂与肝相连，则较难判断肿块来源于肝脏、腹腔或后腹膜腔。

诊断要点包括：①肿块的绝大部分位于肝外；②肿块与肝少许相连或相邻；③肝动脉造影可见肿块由肝动脉供血，肿瘤染色明显。

【鉴别诊断】

1．肝癌外生与肝外肿瘤侵犯肝　平扫及增强扫描示外生型肝癌实质性部分与肝脏的密度或信号相差不大，注射造影剂后两者同步增强，且前者可有囊变和坏死的低密度区。而肝外肿瘤缺乏上述表现且肝多有受压性改变。

2．慢性胰腺炎并胰腺假性囊肿与外生型肝癌　鉴别也十分重要。除相应的临床表现和实验室检查以外，影像学检查应尽量做薄层扫描，并仔细观察冠状位、矢状位或斜面CT图像重建或MRI图像，以明确病变与肝实质、胰腺和其他脏器的关系。血管造影也有利于判断肿瘤的器官来源，了解肿块邻近脏器或血管关系；同时应结合实验室（AFP等）检查，以提高诊断准确性。

以梗阻性黄疸为主要表现的肝细胞癌，侵犯胆管可能有3种途径：①癌肿直接侵入附近薄壁的肝内胆管；②癌细胞侵入静脉及淋巴管，逆入胆管壁；③癌细胞沿神经间隙侵入胆管。文献报道此类患者占肝癌患者的1%～3%，容易误诊为胆道系统的疾病。

【诊断与鉴别诊断】

梗阻黄疸型肝癌在临床上较难与肝门胆管癌相鉴别，它们的共同特点是重度黄疸，若无足够的警惕及细心分析较易误诊。鉴别要点为①病史：肝癌患者大部分有乙肝病史，HBsAg阳性，部分患者AFP增高，而胆管癌的患者，无肝炎病史，多数HBsAg阴性，AFP不高，而有CA－199升高；②影像学检查均可显示梗阻近端的胆管扩张，肝癌侵犯胆管者肿瘤一般较大，表现为胆管以外的分叶状肿块，胆囊及梗阻以下的肝外胆道中等度充盈；而胆管癌的肿瘤一般较小，多表现为受累胆管的弥漫性狭窄，胆囊及梗阻以下的肝外胆道多表现为虚空状态，MRCP可不显影。此外，增强扫描时肝癌多呈早期强化，而胆管癌延迟强化。

有腹痛、发热、黄疸的患者要与胆管内结石相鉴别，ERCP可帮助明确诊断。

（三）周围型胆管细胞癌

周围型胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）是指起源于肝内小胆管或末梢胆管上皮的恶性肿瘤，属于原发性胆管细胞性肝癌的范畴，是肝脏第二高发的原发恶性肿瘤。占肝内原发恶性肿瘤的10%，占全身恶性肿瘤的1%。好发于50～70岁的老年人，95%为腺癌。与发病相关的因素包括慢性的胆系感染、胆石症，胆总管囊肿以及寄生虫等。周围型肝内胆管细胞癌常较大，直径5～20cm，质地较硬，中心可有致密的纤维条索，坏死、出血范围小且少见，囊性变罕见，可以有卫星灶。这些特征与典型肝细胞癌的大体表现（质地较软，中心常伴坏死、出血及囊性变等）有所不同。

【影像学表现】

1．超声　周围型胆管细胞癌多表现为单发、均匀、低回声肿物，有时可以见到卫星灶。亦有报道周围型肝内胆管细胞癌表现为均匀的高回声肿物，周边有低回声区。

2．CT

（1）平扫：周围型肝内胆管细胞癌常表现为圆形、边缘不整的无包膜、低密度肿物，肿物周围及远端胆管扩张，肝包膜回缩，局部肝脏萎缩等，偶可见病变内钙化。如合并华支睾吸虫感染，则病变内可见高密度区。

（2）增强扫描：绝大多数周围型肝内胆管细胞癌为低血供肿瘤，无论是肝动脉期还是门静脉期，周围型肝内胆管细胞癌均表现为肿物外周部分轻度、较薄、不完全的晕环状增强，这一表现与高血供的肝细胞癌（动脉期为明显的高密度，而门静脉期为低或等密度）有明显的不同，可依此鉴别两者（图2－4－15）。延迟扫描时大部分肿瘤仍表现为较强的、均匀的强化，这是周围型肝内胆管细胞癌的一个特点。

3．MRI　周围型肝胆管细胞癌在T1WI为低信号，T2WI上为高信号，其信号强度的变化可反映肿瘤的成分，肿瘤无明显包膜（图2－4－16）。按照肿瘤内纤维组织、分泌黏液及坏死组织的多少将周围型肝内胆管细胞癌分为两种亚型：一种为硬化型，即含有大量纤维组织，而黏液及坏死组织较少，T2WI表现为稍高信号；另一种为纤维组织含量较少，而黏液和坏死组织较多，其T2WI信号较前者高。

图2－4－15　肝左内叶周围型胆管细胞癌
A．CT平扫：左内叶与右叶交界处低密度肿块，边界不清，可见左外叶小胆管轻度扩张积气；B．增强扫描：病灶轻度晕环状强化。末梢的小胆管扩张

（四）结合型肝癌

原发性肝癌在组织学上可分为肝细胞癌和胆管细胞癌，分别起源于肝细胞和胆管上皮细胞。偶有原发性肝癌同时含有明确的肝细胞癌和胆管癌成分，称为结合型肝癌（combined hepatoma）。此病男性多见，男女比例为3∶1，73．7%合并有肝硬化病史。临床上除HCC的表现以外，还可以梗阻性黄疸为首要症状，肿瘤在侵犯门脉的同时侵犯胆管，形成胆管内的癌栓。

图2－4－16　肝叶周围型胆管细胞癌
A．T1WI左内叶大片稍低密度信号，边界不清，中心区信号更低；B．T2WI肿物呈稍高信号，中心可见不规则高信号坏死区；病灶呈分叶状，边界清晰，局部肝包膜受牵拉回缩；左叶小胆管扩张

组织学上结合型肝癌可分为3型：①相互分离的肿块（肝细胞癌和胆管细胞癌）；②相连的孤立性肝细胞癌和胆管细胞癌；③肿块同时含有肝细胞癌和胆管细胞癌成分且充分混合，也称为混合型肝癌（mixed hepatoma）。

【影像学表现】

1．超声　结合型肝癌表现为不均质的低回声肿块，有时中心见靶环状强回声。

2．CT　平扫表现为边界清楚的低到高密度肿块，其内有出血坏死时呈混杂密度。增强CT扫描中，HCC成分在动脉期即发生强化，而胆管细胞癌成分在延迟期出现强化，因此，其强化特征有别于单纯的原发性肝细胞癌。碘油CT的特征是肿块内区域性碘油聚集，病理上显示为HCC部分可聚集碘油，而胆管细胞癌部分则无明确的碘油聚集。

肿块的另一特点是容易侵犯胆管，造成肝脏一叶或段的肝内胆管扩张，有时可形成胆管内的癌栓。发生于肝门部的肿块有时可侵犯肝门部胆管，导致全肝的胆管扩张。

3．MRI　结合型肝癌的MRI信号可均匀或不均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈中到重度高信号，部分病灶在T2WI上可见肿瘤内的高信号瘢痕。扩张的胆管呈分支状的长T1长T2信号（图2－4－17），有时可见胆管内癌栓形成的充盈缺损。

图2－4－17　肝右叶结合型肝癌
A．T1WI病变大片稍低密度信号，边界不清，其内散在条片状高信号；B．T2WI肿物呈稍高信号，可见扩张的胆管呈高信号；病灶边界不清，局部肝包膜受侵，肝肾隐窝可见腹水，同时可见肝脏萎缩

4．血管造影　结合型肝癌常表现为少血管的肿块，具有一定的诊断意义。结合其恶性的生物性特征，以及同时侵犯胆管和门静脉的表现，可提示诊断。

【鉴别诊断】

结合型肝癌主要须与HCC进行鉴别。两者在临床病程上没有明确的界限，但具备如下表现有别于一般的原发性肝癌时应考虑本病的可能：①合并有梗阻性黄疸；②影像学检查显示肝内的肿块，同时侵犯门静脉和胆管引起叶或段的肝内胆管扩张，尤其是形成胆管内癌栓者；③血管造影提示为少血管肿瘤；④增强扫描时，肿块延迟强化，提示瘤内纤维成分含量丰富；⑤碘油CT显示区域性碘油聚集。

（五）囊腺癌

囊腺癌好发生于中年女性，男女比例为1∶4～5。起源于扩张的肝内胆管或肝内原发的囊性肿瘤，部分由肝内囊腺瘤恶变而来。病理上肿瘤由含黏液或浆液的多房或单房囊样肿块构成，内壁为乳头状，覆以能分泌性柱状上皮细胞。囊腺癌多数较大，直径3．5～25cm，平均10cm。黏液型者间质纤维结缔组织丰富，其间有淋巴细胞，浆液型几无间质。

【影像学表现】

1．超声　囊腺癌容易误诊为肝囊肿，一般表现为边界清晰的囊性肿块及囊内乳头状赘生物。其内可见点状回声，提示囊肿内出血或分隔。

2．CT　胆管囊腺癌呈圆形或卵圆形低密度肿块，其内为液体密度，囊壁厚薄不均或见乳头状软组织影向囊内突出，周围见有肝内胆管扩张。内部间隔、壁结节、低密度区CT值均＜30Hu。增强扫描厚薄不均的囊壁、壁结节及纤维间隔均有强化（图2－4－18）。

图2－4－18　肝左叶囊腺癌
增强CT扫描显示肝左叶巨大囊实混合性肿瘤；实质部分轻度强化，囊性部分无强化，囊壁厚薄不均

3．MRI　关于囊腺癌的MRI表现报道很少，由于肿瘤以囊性成分为主，典型者在T2WI呈高信号，随着囊内液的成分不同，其在T1WI呈低到中等信号。囊肿间隔及囊内乳头状结构在T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号。

【鉴别诊断】

本病须与肝囊腺瘤、肝脓肿、肝包虫病、复杂性肝囊肿、肝间叶性错构瘤、血肿和囊性转移瘤相鉴别。①肝囊腺瘤多为多房性肿物，囊壁乳头赘生物少且少见，囊壁较光整；而囊腺癌以单房囊肿多见，囊壁较多赘生物，囊腺瘤恶变则赘生物增多。②单纯性肝囊肿常不伴有内部分隔，囊壁厚薄一致，光滑、无赘生物。③肝脓肿壁厚薄不均且不规则，内部有絮状回声，少有分隔。患者伴有发热，白细胞升高。④肝包虫病可表现多房囊性肿块，囊壁内可因子囊及头节而有结节样突起，但与囊腺癌比较前者突起小而均匀，且囊壁常有环状钙化，结合病史及皮肤包囊虫试验阳性可以鉴别。⑤间叶性错构瘤的表现与囊腺癌很相似，但前者最常见于2岁以下的婴儿。⑥血肿通常也无内部间隔，且有外伤史，磁共振信号较为特异。⑦囊性转移瘤，须结合原发灶病史，有时不容易鉴别，须经皮穿刺证实。

（六）肝母细胞瘤

肝母细胞瘤（hepatoblastoma）是儿童最常见的肝肿瘤，主要见于5岁以下的婴幼儿，3岁以下更多。男性多见（男∶女＝1．75∶1）。临床常以生长迅速的右上腹部包块为主诉，常有厌食和体重减轻、贫血、腹水等症状，并可出现黄疸。75%～96%肝母细胞瘤患儿血清AFP水平以及人类绒毛膜促性腺激素（HCG）升高。肝母细胞瘤起源于肝脏胚胎组织，由上皮和间叶两种成分组成。上皮成分包括原始肝细胞和肝癌细胞。间叶成分主要是骨样组织、软骨或纤维、肌肉以及髓外造血组织。组织学上瘤细胞可分为胎儿型、胚胎型、未分化型和混合型4种。

大体病理，肿瘤分为单发肿块型、多结节型及弥漫型。其中单发肿块型最常见，肿瘤呈大块状，没有明确的包膜，大小为5．5～17cm。多结节型为数个大结节状，弥漫型为多发小结节灶，分布于全肝。瘤体内可有分隔。瘤周一般不伴有肝硬化。主要经血行转移至肺或经淋巴道转移到腹腔淋巴结。

【影像学表现】

1．超声　肝母细胞瘤的超声显像表现为肝脏局限性或弥漫性肿大，肿块与周围组织境界不清或外型不规整，凹凸不平呈“花菜”状，内部显示不均匀结节状、小囊状或点粒状、小片状钙化灶回声，病灶坏死区腔壁不规整回声增强。

2．CT

（1）平扫：可见肝实质性肿块，多由数个结节聚合成大块状，病变部位组织密度严重不均匀，其边缘为高或等密度，中心呈低密度或高低不等密度，部分肿瘤可见多发囊状低密度区，CT值介于水与正常肝实质之间。有的肿瘤内含类似骨组织成分，可见斑点状或不规则形瘤内钙化（图2－4－19），周边见“晕影征”。

（2）增强扫描：动脉相增强可见多个结节状增强染色征象，门静脉期肿瘤呈低密度，中心有不规则更低密度区域，为肿瘤坏死所致。肝母细胞瘤可以侵犯门静脉或肝静脉形成癌栓，表现为受累血管管腔增宽，内部有肿瘤组织形成的充盈缺损。

3．MRI　胞瘤在常规的SE T1WI上呈稍低信号，其内合并出血时可见斑片状稍高信号；T2WI呈中等高信号，其内多见低信号的纤维分隔（图2－4－20）。坏死区呈不规则长T1长T2信号。但是对于肝母细胞瘤内的钙化，MRI不如CT敏感。

4．血管造影　常表现为血管增多、血管变形和移位、血管湖形成、瘤界不规则且模糊不清等。

【鉴别诊断】

肝母细胞瘤的鉴别诊断，发病年龄是个重要因素。新生儿和婴儿以血管瘤、血管内皮细胞瘤和错构瘤较为常见；而年长的儿童（8岁以上），则原发性肝细胞癌的比例增加。肝母细胞瘤以3岁以下儿童更为多见。5岁以前的儿童，肝母细胞瘤的发病率为HCC的23倍。

图2－4－19　肝母细胞瘤
肝右叶巨大不规则肿物，CT平扫呈混杂低密度；其内可见多发不规则低密度坏死区及多发小点状钙化；残存的正常肝组织明显受压

1．原发性肝癌　两者均可有AFP升高以及血行转移和淋巴道转移。除了发病年龄的不同，肝母细胞瘤常见钙化，而HCC则很少见钙化。且HCC多合并有慢性活动性肝炎以及肝硬化；而肝母细胞瘤很少合并肝硬化。

2．婴儿血管内皮细胞瘤　两者除在发病年龄上有显著的差别外，影像学表现也存在不同。血管内皮细胞瘤通常较肝母细胞瘤小，增强扫描表现为血管性肿瘤的特点，如快进慢出、向心性充填等。掌握这些特点，鉴别诊断应不困难。

图2－4－20　肝母细胞瘤
A．SE T1WI肝右叶巨大类圆形肿瘤，13．5cm×12．7cm，呈低信号，中心散在斑片状高信号出血影；B．FSE T2WI肿瘤呈中等高信号，分叶状，边界清晰；中心不规则星芒状大片坏死区，呈高信号；C．GRE增强扫描，肿瘤轻度强化，其内信号不均，可见放射状强化的分隔；中心的高信号为出血影，而非强化