胆管囊肿是一类相对多见的胆管先天异常，又称先天性胆管扩张症，发病机制不甚明了，有人认为胰胆管异常汇合引起胰液反流入胆管，胰酶作用使胆管发炎、扩张、瘢痕形成，继而产生囊状扩张，支持此观点的根据是这类患者胰管异常汇流达10%～58%，但不能解释单纯性肝内胆管囊肿，胆管囊肿的并发症较多，包括胆囊，胆管结石，囊肿内结石，胰腺炎，胆汁性肝硬化，肝纤维化，有4%～28%并发胆道恶性肿瘤，3．2%并发囊肿部位的恶性肿瘤。胆管囊肿壁只含纤维组织，缺少上皮及平滑肌，囊肿壁厚薄不等，为0．1～1cm。胆管囊肿以Todani分类最常用。有5种类型：Ⅰ型称为胆总管囊肿，占80%～90%，其中以分为囊状型（ⅠA），节段型（ⅠB），梭状型（ⅠC）3种亚型。Ⅱ型为胆总管憩室，占2%。Ⅲ型为局限在十二指肠壁内段的囊状扩张，占1．4%～5%。Ⅳ型又分为肝内外多发胆管囊肿（ⅣA占9%）及肝外胆管多发囊肿（ⅣB），罕见。Ⅴ型即单发或多发肝内胆管囊肿，又称Caroli病。胆总管囊肿女性多见，男女之比为1∶3～4，约2／3见于婴幼儿。临床有三大症状：黄疸、腹痛和腹部包块，出现典型三联症不到30%。婴儿的主要症状是黄疸，无胆汁大便及肝肿大；儿童则以腹部包块为主；成人常见腹痛、黄疸及间歇发热。囊肿远端常出现狭窄或扭曲，是黄疸产生的原因。
【影像学表现】
1．X线 传统影像学中的X线平片能提示上中腹部的巨大肿块影，进一步诊断困难，静脉胆道造影如能使囊肿显影则能明确诊断，但这类患者常常不显影或显影不良，对诊断帮助不大，且有一定的不良反应，超声检查时，在婴幼儿的上中腹部发现囊性病灶，伴有黄疸，常能做出提示性诊断，而对发生于肝内的单发胆管囊肿则很难与肝囊肿区别。在影像诊断中，最有价值的是ERCP及PTC，能显示囊肿的范围、大小、形态、位置、与正常段胆管的关系及其并发症，ERCP同时能显示异常的胆管及胰管的汇合，缺点是侵入性及婴幼儿的成功率不高，也有少数因胆管囊肿巨大，有限的造影剂进入后被囊液稀释，诊断明确了，却不能显示细节。
2．CT 表现有以下几个特点：①边界清楚，内部密度均匀的囊状液性密度灶，一般直径＞3cm。多数囊壁薄耐均匀，小于2mm，增强后无明显强化。少数囊液内含蛋白量很高，呈软组织密度。②病灶可单发或多发，位置根据类型不同而各异，发生在肝外胆管者多数位于肝门下，胰头内或胰头后方。肝内胆管者常沿左右肝管方向排列成串的多囊状。壁内囊肿体积较小，易于疏忽，薄层扫描可发现突入十二指肠壁内或腔内小囊灶。③多发囊肿之间为正常大小的胆管相连，这种不成比例的扩张并与正常胆管相间的特点是与阻塞性胆道扩张鉴别的要点，CT不易显示正常胆管，但能良好显示后者从中央至周围的连续性成比例的扩张特点。④静脉胆道造影后CT，如囊肿内造影剂充填，是完性诊断的重要依据，可这类患者因肝功能受损等其他原因而显影率较低。⑤囊肿周围器官受压移位的表现。⑥囊肿壁或胆道壁局限性不规则增厚，软组织肿块常常是囊肿恶变的特征，对成年患者要特别注意。⑦囊肿内结石。
3．MRI 由于胆管囊肿的含液特点，普通MRI的信号特征，容易明确囊性病变，形态特点等其他表现与CT所见相似，然而诊断胆管囊肿的要点是发现与囊肿相连的正常胆管，MRCP在这方面具有明显优势，多数能显示囊肿与正常胆管的连接点，少数因囊肿巨大，解剖关系扭曲变形显示困难，此外囊肿的远端通常伴不同程度的狭窄也是显示困难的原因，正常胆管的显示对囊肿的分型有帮助，并指导手术治疗方案的选择（图3－4－1、3－4－2）。
【鉴别诊断】
根据胆管囊肿的影像表现，结合年龄及临床特点，绝大多数诊断不难，当胆管囊肿发生于肝外胆管，须与肾上腺囊肿、肠系膜囊肿等鉴别，周围脏器的衬托及其与病灶的关系，多数也能区别，较为困难的是与胰头假性囊肿进行鉴别，如下几点倾向于胰头假性囊肿的诊断：①囊肿通常突出于胰腺表面位于小网膜囊或后腹膜肾周前、后间隙内；②一般直径＞6cm；③胰腺有急、慢性炎症表现；④肾周筋膜增厚；⑤囊肿壁厚薄不一，若炎性假囊肿体积较小且无其他征象，鉴别仍有困难。但对于胰腺假性囊肿常常有急慢性胰腺炎的病史，而且临床生化检查可以有一些改变（如血淀粉酶升高）。胰腺囊腺癌可有实质性部分或壁结节存在，而胆总管囊肿则少有此征。
从临床表现上看一部分先天性胆总管囊肿患者可有感染及黄疸反复发作史，而其他脏器源性囊肿极少影响胆系，另外，直接造影法、MRCP多角度观察，也有助于胆总管囊肿的诊断。
先天性胆总管囊肿可以有类似胆道梗阻的临床表现，因此，除外胆道梗阻就需要综合影像学检查，超声、MRI、MRCP和直接胆道造影相结合，则做出诊断并不困难，详细请见第五节胆道梗阻专题论述。
图3－4－1 先天性胆总管囊肿（ⅠA型）
MRI各序列及层面示胆总管囊状扩张，其内为长T1、长T2信号的囊液
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