胆囊增生性病变亦称增生性胆囊病,是一组非炎性慢性增生性胆囊病,有胆囊腺肌增生症,胆固醇沉着症,胆囊神经组织增生症和胆囊间叶组织增生症等。在病理学上是胆囊壁某种正常组织成分过度增生,既不同于炎症的病理过程,也不具有肿瘤的破坏性与恶性变的表现。因此,1960年Jutras将这类病变统称胆囊增生性疾病。
(一)胆囊腺肌增生症
胆囊腺肌增生症(adenomatous hyperplasia)又称胆囊腺肌瘤病(adenomyomatosis),壁内憩室,罗-阿窦病(Rokitansky-Aschoff窦病),腺样增生性胆囊炎,囊性胆囊炎等。本病原因不明,可能与慢性感染、先天性上皮到肌的退行性改变和胚胎发育时胆囊芽囊化不全等有关。正常胆囊壁厚度为1~2mm,黏膜由高柱状上皮构成纤维的绒毛。镜下见绒毛间由上皮排列成的腺体样裂隙或窦,即罗-阿窦。正常此窦不穿过肌层。本症病理表现为胆囊黏膜层和肌层增生,囊壁增厚,可达正常的3~5倍,囊腔变小,正常黏膜上皮的罗-阿窦增多和扩大,并穿入肌层,形成所谓的壁内憩室。可伴胆汁淤滞或胆石形成。按其病变范围可分弥漫型、节段型、局限型3种类型。①弥漫型:较少见,胆囊黏膜层、肌层弥漫增厚,高低不平伴壁内憩室,切面可见囊样结构,故又称腺样增生性胆囊炎或囊性胆囊炎;②节段型:较常见,病变较局限,呈斑块状侵及胆囊体或底的大部分,或限于漏斗部和体部间形成环形狭窄,胆囊呈沙钟状变形;③局限型:较多见,好发于胆囊底,黏膜局限性增厚,表现为块状或结节隆突,中心有一脐凹,直径2~3mm。易误诊为腺瘤及肌腺瘤。
【影像学表现】
1.X线 口服胆囊造影是较为理想的检查方法,静脉胆道造影或ERCP亦可采用,本症具有胆囊浓缩功能,收缩排空和应激性功能较正常亢进的特点。结合病变各型影像学表现,通常可做出明确诊断。①弥漫型:围绕胆囊影有多数排列成串或锯齿状的斑点状致密影,大小为2~3cm,这是壁内憩室的充盈像,此憩室影与胆囊影之间可见一窄层透光带,形成“花环征”或“月晕征”。窄层透光带是反映囊壁肌层的厚度,有时可见壁内憩室与胆囊腔之间的细丝状通道影,当壁内憩室有小结石或胆汁淤滞时,因造影剂不能充盈,使胆囊形似桑椹样边缘;阳性小结石在平片上可显示。②节段型:在造影上,可见位于胆囊腔的一侧或两侧,呈三角形,半月状或带状透光影是节段增生组织突入腔内的表现,可使病变处的腔径变窄,胆囊呈葫芦状或哑铃形。病变常累及胆囊颈、漏斗部,病变远段胆囊腔正常或受累变形,其胆囊影可见散在壁内憩室影。此型的胆囊狭窄变形,应注意与先天性胆囊分隔,皱褶胆囊鉴别,后者囊壁平整光滑,壁厚度<2cm。③局限型:常见胆囊底部的局限性块状增厚或结节状充盈缺损;缺损中央有一小圆点状致密影,系脐凹征;缺损的周围有壁内憩室影,以胆囊收缩时病变显示较清楚。
2.CT 平扫上,有时可见胆囊壁罗-阿窦内阳性小结石影,胆囊可呈软组织密度,轮廓清楚,中心水样低密度。增强后,增厚的胆囊壁明显强化,囊壁增厚可达2cm左右,此时常易误诊为慢性胆囊炎。采用口服胆囊造影剂后CT检查,对本病诊断可靠,可显示壁内憩室和胆囊壁所形成的“花环征”,脂餐后的胆囊收缩功能及憩室内若合并小阳性结石的“环靶征”等典型本症特点。有报道偶见壁内憩室向腔内突起形成息肉样改变,近年文献个案报道本病可诱发胆囊癌或有恶性变趋向(图3-6-1)。
图3-6-1 胆囊腺肌增生症CT表现
A.CT平扫见胆囊体积缩小,呈软组织密度,囊壁增厚;B.增强时囊壁明显强化
3.MRI 和CT检查一样,可见腺肌增生症各型的胆囊壁增厚,其敏感性不如超声能提供准确诊断信息(图3-6-2、3-6-3)。
图3-6-2 胆囊腺肌增生症MRI表现
A.MRI T1WI;B.T2WI,示胆囊缩小,囊壁明显增厚
图3-6-3 超声示胆囊底局限性增厚
(二)胆固醇沉着症
胆固醇沉着症(cholesterosis)是由于血中胆固醇类脂质成分析出,并为胆囊黏膜固有层的组织细胞吞噬所致,逐渐形成了向黏膜表面突出的小结节,大体见胆囊黏膜皱壁的嵴上分布许多黄色颗粒状赘生物,形如草莓外观,故又称之为“草莓样胆囊”。镜下见大量堆积的,吞噬了脂质的泡沫细胞突向黏膜表面,即肉眼观的颗粒状赘生物,病变可分弥漫型和局限型,局限型即前述的胆固醇息肉。
【影像学表现】
1.X线 口服胆囊造影剂后,再加压点片,切线位或改变不同体位相时,可见胆囊腔内多个开关不一,位置固定,附壁充盈缺损,为本症的X线典型表现;若同时伴有胆囊收缩功能亢进,可明确诊断,但多数患者胆囊造影缺乏本症典型征象,半数患者胆囊显影浅淡或不显影,胆囊收缩功能亢进或延迟,故术前不能明确诊断。
2.CT和MRI 可表现胆囊正常或显示胆囊壁增厚,CT示胆囊壁上多发小结节,大小数毫米,可带蒂,表现较MRI敏感,本症常与胆石合并存在,B型超声是本症的最佳首选检查方法,所得的信息详细、确切。
(三)胆囊神经组织增生症
罕见,系胆囊壁内自主神经纤维的一种非瘤性增生,缺乏典型临床表现和影像学征象,主要靠病理检查确诊,病变分两型:深层神经组织增生,主要在肌层周围,有时也侵入肌层,可能与创伤后过度修复有关;浅层神经组织增生位于黏膜层上皮组织下面,常合并胆固醇沉着症和胆囊腺肌增生症。可能与胆囊壁受到轻度刺激有关。
【影像学表现】
本病罕见,无临床典型体征和X线表现,主要是手术病理确诊。由于本病是一种神经组织的增生,故胆囊壁的敏感度增高,在胆囊造影脂餐后,胆囊的收缩功能较前述病变亢进显著,遇此征象伴胆囊壁增厚,可提示本病诊断。本病可与胆固醇沉着症和胆囊腺肌增生症合并存在。
(四)胆囊脂肪过多症
罕见,是一种胆囊壁内的组织增生,病理表现为脂肪在胆囊壁内的堆积。
【影像学表现】
本病罕见。X线平片可显示沿胆囊壁持久不变的串珠状透光影,体位改变时无液平面出现。胆囊造影示胆囊显影正常,在胆囊影外可见透光影。CT和MRI表现,CT扫描密度分辨率高,可表现胆囊壁内的脂肪密度;MRI可采用各序列显示本症的生物特性,并可与气肿性胆囊炎引起的胆囊壁积气相鉴别。
【鉴别诊断】
胆囊增生性病变是一组非炎性慢性增生性胆囊病,当然与急、慢性胆囊炎在临床上有明显不同,一般无炎症症状,既无急性胆囊炎的渗出、胆囊壁水肿,也无慢性胆囊炎胆囊壁弥漫性增厚。而壁内憩室和胆囊壁所形成的“花环征”,脂餐后的胆囊收缩功能及憩室内若合并小阳性结石的“环靶征”,一般提示胆囊腺肌症。胆囊癌在CT上一般分为浸润型、结节型、肿块型和梗阻型,可有肝内侵袭,增强扫描可以与胆囊壁增强不一致,而胆囊增生性病变一般不会形成肿块,强化可与胆囊壁一致。另外超声与胆囊造影有利于发现胆囊壁的憩室,帮助诊断胆囊腺肌症。
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