分裂胰腺(pancreas divisum)又称为胰管融合不全,是临床比较常见最主要的胰腺解剖先天变异,具有十分重要的临床意义。这种解剖变异的发生机制是在胚胎6~8周时,原始胰背和胰腹融合发生障碍,致使胰头和胰体有各自独立分开的胰腺导管系统。胰头的分泌胰导管为Wirsung导管,而胰体的分泌胰导管为Santorini导管,它们分别开口于十二指肠第二段,Wirsung导管通常与胆总管共同开口于肝胰壶腹,而Santorini导管则开口于肝胰壶腹的上方1cm范围内的副肝胰壶腹,绝大多数情况下,胰腺的胰液分泌大部通过Santorini导管分泌进行的。这种解剖变异发生率在尸检中占4%~14%,在ERCP检查中的发生率为2%~8%。大多数情况下,分裂胰腺是完全的,即在Wirsung导管和Santorini导管间无其他小管相通;如果它们间有小管沟通,则为不完全的分裂胰腺。
临床上可有腹痛、纳差和消化不良。偶尔见到反复发作的急性胰腺炎,这是由于胰体尾部的胰管通过十二指肠狭窄的小乳头排泄,导致部分梗阻,胰液反流漏入胰腺组织所致。
【影像学表现】
本病的确诊应通过胰胆管造影(ERCP),分别经两个乳头插管造影。如果分别见到开口于十二指肠乳头的胰头部短粗管和开口于小乳头的胰体尾部胰管,本病即可确诊。
通过CT和MRI对本病不能直接做出诊断,偶尔胰头与体尾两部分之间有脂肪层分隔。如胰体尾部因背侧导管受阻导致发育不全时,可仅见胰头而不见胰尾,成为先天性短胰腺。CT扫描可见胰头增大,类似肿物,而体尾部萎缩,此时应做增强扫描以进行鉴别,亦应想到胰腺分裂的可能。
磁共振胰胆管造影(MRCP)可单独显示两部分的胰管来自胰腺的不同部位,最近文献报道一组108病例的ERCP和MRCP对照研究表明:MRCP能够分别清晰显示Wirsung导管和Santorini导管呈线条状高信号管状影,同时也能显示分裂胰腺组织,分裂胰腺显示分叶状增大的胰头,其在T1WI和T2WI上信号均匀一致,或者有时见胰背和胰腹由高信号的脂肪组织将其分开。ERCP和MRCP诊断分裂胰腺的标准为:①胰背导管(Santorini导管)直接与主胰腺管连续,并且其管径与主胰腺管一致大小;②胰背导管管径大于胰腹导管;③胰背导管有时不易显示或萎缩。分裂胰腺偶尔能导致复发性急性胰腺炎,这是由于部分胰体部导管至十二指肠圈开口(Santorini导管)范围内狭窄阻塞,导致胰蛋白酶外漏至胰腺组织而发生胰腺炎。由于复发性急性胰腺炎常常并不严重,故胰腺在T1WI加脂肪抑制相上呈高信号的正常表现,在增强T1WI上强化均匀明显而表现为高信号。这种情况常不易发展为慢性胰腺炎。
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