胰腺内分泌性肿瘤

胰腺内分泌性肿瘤（endocrine neoplasms of pancreas）又称胰岛细胞瘤，罕见，发生率不足1／106。胰腺的内分泌部为胰岛，胰岛内含多种不同的内分泌细胞，分别分泌不同的肽类激素。依据其是否分泌激素，分为功能性和非功能性两类。主要包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高糖素瘤、VIP瘤、生长激素释放抑制因素瘤和ACTH瘤。在这几种肿瘤中，胰岛素瘤较为多见，胃泌素瘤也不少见，而其他性质的肿瘤非常少见。现在认为，胰腺的内分泌肿瘤的发生常是一种细胞为主，混合有多种分泌不同肽激素的细胞组成，临床上可以产生以某一种激素为主的症候群，而且目前仍属于“非功能性”的胰岛细胞瘤也含有许多激素，只是产量过低，不引起临床症状。真正无激素分泌的肿瘤很少。

肿瘤形态相似，体积小，多数直径在1～2cm，部分包膜完整，主要发生在胰体、尾部，肿瘤质地较软，有丰富的血窦。一般用以诊断恶性肿瘤的形态学标准均不能作为鉴别胰腺内分泌性肿瘤的良、恶性标准，通常最可靠指标是出现转移或瘤细胞广泛浸润周围脏器和组织。胰岛素瘤大多为良性，约占90%，其他几类的内分泌肿瘤恶性达50%以上。

不同的肿瘤临床表现不一样，无功能性胰岛细胞瘤小者无症状，大者以腹部肿块为主，伴有腹痛和相应组织器官受压症状。功能性胰岛细胞瘤可因分泌不同激素而症状不同，胰岛素瘤表现为持续低血糖；胃泌素瘤表现为胰源性溃疡，空腹胃酸增高；而胰高糖素瘤则表现为糖尿病、贫血和感染。

【影像学表现】

1．X线　普通放射线对此类肿瘤帮助不大，胃泌素瘤在胃肠检查时可发现胃、十二指肠及空肠上段多发性、反复发作性溃疡。

2．CT　胰腺内分泌性肿瘤较小者居多，而对于这种较小肿瘤CT常难以发现。CT对这类胰腺肿瘤的定位能力为50%，对胃泌素瘤为75%，对功能性内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高糖素瘤等，仅根据CT表现难以做出病理诊断，实际上CT只能定位，必须结合临床和内分泌的检查才能定性诊断。

胰腺内分泌性肿瘤好发于胰体尾部，但也可以发生在胰头。病灶可以单发，也可多发。在未引起胰腺形态改变时，CT平扫一般难以发现。肿瘤为多血管，增强后动态CT扫描强化明显呈高密度，轮廓甚为清楚，若肿瘤小，密度比较均匀，若肿瘤较大，肿块周围强化较著，密度可不甚均匀。检查时要注意，对疑有功能性胰岛细胞瘤患者应尽可能采用增强后动态CT扫描，很多小的胃泌素瘤和胰岛素瘤可见明显强化而被发现（图4－3－1、4－3－2、4－3－3），若采用常规CT扫描则呈等密度而被漏诊，较大的功能性胰岛细胞瘤可发生坏死，并伴有胆胰管阻塞后扩张而容易发现，部分病灶可有钙化，致密的钙化常用于胃泌素瘤和胰腺癌相鉴别，后者极少见到钙化。

功能性胰岛细胞瘤，一般肿块大于2cm，其CT表现类似胰腺癌，有的肿瘤在增强后显示中央部分有低密度的坏死腔，肿块强化不均匀。无功能性胰岛细胞瘤亦可以发生钙化，约占22%，钙化呈孤立结节状，与胰腺炎管内钙化不同。

图4－3－1　胰岛细胞瘤
A．平扫CT：胰头钩突部可见一类圆形略低密度肿块，CT值约38HU；B．增强CT：可见边缘明显强化，中央无强化；C、D．MPR重建：下腔静脉及右肾受压移位

图4－3－2　胰岛细胞瘤（手术证实为恶性胃泌素瘤合并肾上腺增生）
胰岛细胞瘤（手术证实为恶性胃泌素瘤合并肾上腺增生）A．平扫CT：胰体尾部背侧见圆形等密度影，边界较清，直径分别为23mm；B、C．增强：病灶见明显强化，以周边部为著。左侧肾上腺亦可见明显粗大，形态不整。D．MPR重建：可见肿瘤全貌

图4－3－3　胰岛细胞瘤（手术证实）
A．平扫CT：胰尾部稍增大，内见稍低密度影；B、C．增强CT（动脉期）：胰尾部可见一个直径为1．5cm的圆形强化影；D．增强CT（门脉期）：肿块与胰腺呈等密度

恶性胰岛细胞瘤可以有邻近组织侵犯，淋巴结转移和肝转移。有时转移灶先于原发灶发现。

3．MRI　常规使用SE T1WI脂肪抑制像、SE T2W脂肪抑制像或单次激发的FAE T1WI、GRE T1W脂肪抑制像和快速动态增强扫描等序列，基本能满足诊断的要求，特别是快速动态增强扫描不仅能够观察肿瘤血供的变化过程，并且对肿瘤的定性也十分有帮助。

肿瘤为圆形，T1WI为等信号或低信号，如果加上脂肪抑制技术，则肿瘤呈低信号的改变更加明显。T2WI为高信号，尤其脂肪抑制像上，肿瘤呈现高信号。偶尔由于肿瘤内纤维结缔组织形成明显，在T2WI上也可呈低信号改变，并且增强扫描强化不明显，这些特征可类似于胰腺导管部的表现。MRI检查中，最具特征性的表现为快速动态增强扫描动脉期，肿瘤表现为均匀的环状强化，或者不均匀弥散性强化，并且强化时间较长，在门脉期仍呈较明显的增强。在T2WI上，大的胰腺内分泌性肿瘤在肿瘤内常出现坏死区域，无论增强前或增强后扫描，肿瘤内部信号很不均匀，坏死区域在T2WI上呈高信号，而增强后无强化呈低信号（图4－3－4）。

胰岛素瘤是胰岛细胞瘤中最常见的一种肿瘤，通常为功能性肿瘤，胰岛素瘤血供丰富，T1WI像呈低信号，T2W像呈高信号。如果加脂肪抑制技术，显示肿瘤则更佳。如果肿瘤较小，可导致漏诊。动态增强扫描敏感性最高，尤其是动态期扫描，早期呈均匀一致且明显的强化，直径为2cm的肿瘤，常呈周边环状强化。恶性者出现肝转移呈典型的整体病灶的明显强化或周边环状增强。如果转移灶较小，趋向于整体病灶的均匀性增强。小转移灶常在扫描早期呈一过性的强化，并在注射造影剂1min后，增强逐渐消失，故无论CT或MRI动脉期扫描都十分重要。

图4－3－4　胰岛细胞瘤MRI表现
A、B．磁共振横断面平扫：胰腺下外侧十二指肠降段内侧可见一形状较规则的肿物，T1WI上呈稍低信号，T2WI不均匀稍高信号，边界较清楚，大小为7．2cm×6．1cm；C．横断面增强扫描；D．冠状面增强：肿物轻度不均匀环形强化；十二指肠受压明显

胃泌素瘤T1WI脂肪抑制像上呈低信号，T2WI脂肪抑制像上为高信号，但小的肿瘤不一定能显示信号差异。快速动态增强序列的早期，肿瘤呈环状强化，中心强化不明显是由于中央区血供不丰富；肿瘤周边强化环较厚时，反映肿瘤周边血供十分丰富；如周边强化不明显或较薄，往往由于肿瘤周边正常胰腺组织的强化而不易观察到这种变化。由于胃泌素瘤常可发生在胰腺之外，因此常利用T2WI脂肪抑制像进行检查，而有利于发现肿瘤，有时整个胰腺可发现散在多个胃泌素瘤灶。肿瘤较小时，如＜1cm，常常不易发现，甚至手术探查时也常不易发现而致漏诊。一般来说，MRI能够很好地显示恶性胰岛细胞瘤的肝转移灶。胃泌素瘤的肝移灶形态和大小较一致，病灶血供丰富，强化扫描病灶边缘均匀的环状强化十分明显。由于MRI敏感性高，因此这种增强方式较CT显示为佳。

胰高糖素瘤、VIP瘤、生长激素释放抑制因素瘤和ACTH瘤等甚罕见，它们几乎总是恶性肿瘤，当临床确定诊断时，常发现肝有转移病灶。通常肿瘤较大和不规则，T1W脂肪抑制像上呈不均匀强化。转移灶常大小和形态不一，增强图像上周边常呈不规则环状强化，偶尔可见周边“车轮辐”状强化，显示转移灶的周边强化MRI优于CT，此外，常可见脾脏转移。

4．血管造影　选择性血管造影在20世纪60年代常用于胰腺肿瘤的诊断，目前已很少应用，但对胰岛细胞仍有诊断价值。胰腺内分泌性肿瘤如胰岛素瘤具有丰富的血管，有时选择性动脉造影可以显示肿瘤血管和肿瘤染色，对诊断较有帮助。经皮肝穿做胰腺静脉插管抽血样检查，可以诊断小的功能性胰岛细胞瘤，据报道其成功率可达95%～100%。但它是一种侵袭性检查，只有当CT和MRI及其他方法不能诊断时，才考虑采用此法。

【鉴别诊断】

1．功能性胰岛细胞瘤与胰腺癌鉴别　主要根据临床有低血糖综合征的表现，好发于胰体、尾部，体积较小，一般未引起胰腺形态改变之前，CT或MRI平扫很难发现，动态增强扫描早期肿瘤即强化明显，高于胰腺实质，而胰腺癌为少血供肿瘤，强化不及胰腺实质，呈相对低信号；如果为恶性者，出现富血供的肝转移病灶；胰岛细胞瘤极少引起胰腺主导管的阻塞，侵犯血管的概率较低；绝大多数胰岛细胞瘤在MRI T1WI脂肪抑制像上呈境界清楚的低信号区域。

2．无功能性胰岛细胞瘤与胰腺癌鉴别　无功能性胰岛细胞瘤较大，直径常超过10cm，而胰腺癌肿块相对较小；前者属多血管性病变，增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺，后者则相反；前者瘤体钙化率较高（20%～25%）；后者较少（2%）；前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯，如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等，而后者常见；前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节，而后者相反。