在病理情况下,如果血液视网膜屏障、脉络膜视网膜屏障或血液视神经屏障受到破坏,则在眼底可以出现异常荧光,总的可以分为高荧光和低荧光2大类。
(一)高荧光(hyperfluorescence)
任何原因使眼底荧光增强,或出现不应有的荧光均称为强荧光。常见的有以下几种。
1.透见荧光(transmitted fluorescence) 通常脉络膜所发出的强烈荧光,受色素上皮均匀的色素颗粒所阻挡,造影片上只能见到淡弱的背景荧光。如果视网膜色素上皮内的色素颗粒脱失(限局的或弥漫的),就可以清楚地看到该处脉络膜的背景荧光增强,如同透过窗户见到外面的阳光一样,因而又称为窗样缺损(window defect)。但色素上皮本身并无缺损,其屏障功能仍然完好。透见荧光有以下4个特点:①在荧光造影早期出现,与脉络膜同时充盈。②其荧光强度随脉络膜荧光增强而增强。③在造影晚期其荧光的形态和大小无变化。④在造影晚期随着脉络膜染料排空而减弱或消失。它像渗漏,却不是渗漏,有人称之为“假染现象(pseudostaining)”。
透见荧光见于2大类疾病:①视网膜色素上皮萎缩。产生色素上皮萎缩的疾病很多,如玻璃膜疣、老年黄斑变性、黄斑裂孔、挫伤性脉络膜视网膜病变、脉络膜肿瘤、炎症、脉络膜皱褶,各种遗传病如视网膜色素变性,热效应如光凝、透热、冷凝等均可引起色素上皮萎缩。如果眼底色素上皮弥漫性萎缩,则整个背景荧光增强,而在普遍强荧光背景中又散布着无数遮蔽荧光的小点(游离的色素沉着造成的),使造影图像上呈斑驳状强荧光背景(如视网膜色素变性、弥漫性色素膜炎后期所见)。②先天色素上皮减少。见于高度近视、白化病等。
2.异常血管(abnormal vessels) 可发生在视乳头、视网膜和脉络膜,甚至长入玻璃体内。异常血管不同于正常的视网膜血管,异常血管的管壁脆性大,通透性高,荧光染料可以渗出到组织内,造影时就出现高荧光。
视网膜和视乳头异常血管:荧光造影早期即可见血管的改变,从形态学上看可分为以下6种。
(1)血管扩张纡曲:引起视网膜和视乳头血管扩张和纡曲的疾病很多,常见的有视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变、视网膜前膜、先天性血管扩张、视乳头水肿、视乳头炎等。
(2)动脉瘤(aneurysm):是指血管壁的限局膨胀、呈憩室状、壶腹状或纺锤状。视网膜分支动脉上见到的限局性管壁膨胀,称之为视网膜动脉瘤(如Coats病等);主干上出现的称大动脉瘤(macroaneurysm);而发生于毛细血管壁的称微动脉瘤(microaneurysm),多见于糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞等。微动脉瘤在检眼镜下呈红色小点与出血点很难鉴别,但在荧光造影图像上则极易辨认:微动脉瘤呈点状高荧光,出血点则为荧光遮蔽,大的动脉瘤常有渗漏。附近反应性毛细血管扩张,亦有渗漏。
(3)血管瘤(angioma):是血管网及其间质构成的肿物,有供养动脉和输出静脉(如Von-Hippel病、视网膜海绵状血管瘤)。荧光血管造影对瘤体的结构、位置、营养小动脉和引流小静脉以及周围反应性的毛细血管扩张等,都可显示无遗。光凝时不仅对瘤体,即周围扩张的毛细血管亦应一并处理。
(4)毛细血管扩张(telangiectasis):正常眼底只能看见视网膜大血管,一般看不见毛细血管。荧光造影可清晰看见毛细血管,扩张时更明显。视网膜的毛细血管扩张,多属病理情况,以继发于各种病变者为常见,如某些炎症,循环障碍,退行性变,糖尿病,眼内肿物……另有少数病例为原因不明或特发性的毛细血管扩张,如Coats病,中心凹旁毛细血管扩张症(juxtafoveolar retinal telangiectasis)等。毛细血管扩张与否在检眼镜下或普通彩色眼底相上很难判定。但在造影图像上,一旦毛细血管扩张,则其能见度显著增加,毛细血管网状结构非常醒目。同时,扩张的毛细血管常有荧光素渗漏,但多在造影后期出现,这与新生血管的迅速渗漏,有所不同。由视乳头毛细血管扩张形成的强荧光,见于视网膜中央动脉阻塞。此时视盘表层辐射状毛细血管扩张,并从它与筛板前区受睫状后动脉供应的毛细血管网的交通支中,得到荧光素充盈,呈现清晰的毛细血管荧光。此种代偿性扩张随着染料消退而淡弱,并无渗漏。
(5)新生血管(neovascularization):可发生在视网膜和视乳头上,并可伸入玻璃体内。当视网膜出现大片毛细血管无灌注区(亦即缺血区)时,往往随之发生的便是视网膜新生血管。最常见于糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、早产儿视网膜病变等。早期的新生血管芽,很不易辨认,它常位于静脉侧,静脉未充盈前它不显影,静脉一充盈,它立即渗漏染料,形成一个强荧光斑。若在无灌注区边缘见到这种特征,应疑及新生血管芽。随着病情进展,新生血管芽成为新生血管叶,最后成为纤维血管膜。新生血管的形态可大可小,早期呈点状、或斑状,长大后可呈车轮状、蒲团扇状,并可彼此融合成簇。愈新鲜的新生血管,渗漏荧光素愈强。大的新生血管的渗漏,多限于末端,而新生血管干上则不渗漏。视盘上的新生血管多延伸到盘外,且早期即有染料渗漏,与视盘上侧支循环显然不一样。
(6)异常循环:正常视网膜循环按以下顺序进行:从小动脉——毛细血管前小动脉——毛细血管——毛细血管后小静脉——小静脉。任何血管间的联系不按照以上顺序、而采取另一种途径,则称为异常循环。按其荧光形态和充盈秩序分为:
①动静脉短路(A-V shunts)。即动脉和静脉直接联系,中间不经过毛细血管。血流经过短路的时间比正常血管的速度快。短路可发生在先天性或后天性。先天性者一般荧光造影不渗漏。后天性者常见于无灌注区内,此时因毛细血管闭塞,动脉血流不能进入毛细血管网,只好由一异常管道直接通向静脉,有的渗漏荧光素,有的不渗漏,常见于Von Hippel病、蔓状血管瘤病或视网膜中央静脉阻塞无灌注区附近。
②侧支(collaterals)。是从毛细血管演化而来的血管连接,多见于循环障碍晚期,发生在血管阻塞附近。常见的类型有静脉和静脉之间形成侧支,或在视乳头上形成视网膜和睫状静脉之间的侧支,这种侧支最常见于视网膜静脉阻塞或其他视网膜血管病。当静脉总干阻塞时,侧支管道多出现在视乳头上,呈袢状纡曲,有时被误认为新生血管,它与新生血管不同之处是,只限局在视盘上和没有荧光素渗漏。分支静脉阻塞时,侧支管道可以呈桥形连接在阻塞点的两端,也可以在阻塞区远端与另一未阻塞支之间形成一新的连接管道。另一类为动脉和动脉之间形成侧支,可发生在视网膜动脉阻塞,但较少见。
③逆行充盈(retrofilIing)。即荧光充盈从静脉侧逆行至动脉。当某分支动脉阻塞时,它所供应的毛细血管,初期并没有染料灌注,后来因相邻的由正常开放的小动脉所供应的毛细血管的荧光素充盈,并通过交通支使该处无灌注的毛细血管得到灌注。当这些毛细血管内压力提高到一定程度,染料便向原来阻塞的小动脉末梢推进。造影片上则可见到阻塞动脉的近端主干虽无充盈,而末梢却有染料逆行充盈,这种现象多在静脉期出现。
④异常吻合(abnormal anastomosis)。如视网膜血管与脉络膜血管吻合,可见于老年黄斑变性、脉络膜视网膜炎等,偶可见于先天性。
⑤充盈倒置(reverse filling)。正常情况下,睫状后动脉比视网膜中央动脉提前充盈0.5~1.5s。但有些疾病如青光眼晚期,前部缺血性视神经病变和某些眼底萎缩性改变等,可以出现视网膜中央动脉先充盈而睫状后动脉晚充盈的次序颠倒情况,称为充盈倒置。
脉络膜异常血管:表现为脉络膜新生血管和肿瘤血管。
(1)脉络膜新生血管:新生血管从脉络膜毛细血管增生、穿过玻璃膜进入视网膜色素上皮下或经过色素上皮位于视网膜感觉层下。在不少老年人眼中都可见到此种色素上皮下的新生血管,但是大多数是微小而静止的。临床上查不出,荧光血管造影也看不见,只是病理学家在离体的眼球上检查发现。Gass(1984)称之为“隐蔽的脉络膜新生血管”,它的血流量很低,荧光素进去很少,不足以显影。但少数病例,新生血管不断增大发展,发生渗液或出血,形成严重的黄斑病变,如老年黄斑变性、中心性渗出性脉络膜炎、高度近视、血管样条纹、脉络膜破裂、组织胞浆菌病、光凝后和炎症等。由于新生血管有渗漏导致色素上皮或视网膜感觉层的浆液性脱离,或出血性脱离。而且由于色素上皮变薄,脱色素而失去其屏障功能,视网膜外层受损。脉络膜新生血管很脆弱,往往造成黄斑出血,严重时可侵入玻璃体。色素上皮下的多量出血,可形成血肿,呈灰蓝色隆起,需与黑色素瘤鉴别。荧光血管造影下,出血为荧光遮蔽,自始至终都是暗区,而黑色素瘤则因瘤体内营养血管的渗漏,后期形成强荧光斑。
当脉络膜新生血管较小时,FFA仅表现为造影早期出现的一个小的、不断扩大的强荧光点。一般脉络膜新生血管的典型表现为动脉前期或动脉期出现的花边状或车轮样强荧光及随后的染料渗漏,与视网膜血管无联系,但多数脉络膜新生血管的FFA呈现多种多样的表现。根据脉络膜新生血管的FFA表现将脉络膜新生血管分类为以下几种:
①典型性脉络膜新生血管膜(classic CNV)。早期有边界清晰的脉络膜新生血管轮廓强荧光,后期进行性荧光素渗漏,积存于RPE下或神经视网膜下,形成局限性强荧光。由于脉络膜新生血管是来源于脉络膜毛细血管的异常生长,因此典型脉络膜新生血管通常在脉络膜期(动脉前期)或动脉期就荧光充盈。这种动脉前期或动脉期呈现的花边状或车轮样典型脉络膜新生血管荧光较常见于中心性渗出性脉络膜视网膜病变和高度近视合并黄斑病变患眼,其次是老年黄斑变性。
②隐匿性脉络膜新生血管膜(occult CNV)。缺乏典型性脉络膜新生血管的荧光表现,在FFA检查中,可能由于脉络膜新生血管的边界欠清使其精确范围难以确定,或由于染料渗漏来源难以确认,或因为视网膜下出血、浊性渗出液、色素或视网膜色素上皮脱离掩盖了部分脉络膜新生血管性荧光渗漏。根据隐匿性脉络膜新生血管的不同表现,又分为以下2类:a.血管性色素上皮脱离(vascularized PED)。FFA早期出现一个小而不规则的RPE下强荧光区,几分钟内荧光逐渐增强,晚期视网膜下组织染色或染料渗漏。b.血管性色素上皮病变(vascularized RPE)。FFA早期无边界清晰的典型脉络膜新生血管性强荧光出现,晚期有小规则或边界欠清的RPE下渗漏,并伴视网膜下出血遮蔽荧光,又称不明来源的晚期渗漏(late leakage of undetermined source)。
此外,尚有以下几种少见的脉络膜新生血管表现特征:a.消退性脉络膜新生血管(fading CNV)。指造影早期可见脉络膜新生血管轮廓,造影期间脉络膜新生血管无染料渗漏,晚期脉络膜新生血管消退不见。眼底镜下,消退性脉络膜新生血管所在区域通常不伴视网膜下渗出(与FFA无染料渗漏相对应),推测此脉络膜新生血管日后将形成较轻的盘状瘢痕;也可能此区域代表了尚未引起视网膜下液或晚期染料渗漏改变的组织病理上的脉络膜新生血管组织。b.供养血管(feeder vessels)。指造影早期所见的与有明显染料渗漏的脉络膜新生血管相连的血管,多见于光凝后复发的脉络膜新生血管。c.小腔积液(loculated fluid)。指造影晚期出现的位于脉络膜新生血管前的腔内荧光积存,强荧光腔的边界清晰,可呈囊样或非囊样外观。推测此区域的外网状层有大的囊腔或裂开而致染料积存,并不代表有脉络膜新生血管,故应注意不要与脉络膜新生血管的真正渗漏范围相混淆。
(2)肿瘤血管:常见的脉络膜肿瘤为脉络膜血管瘤和恶性黑色素瘤。虽然两者荧光充盈形态不同,但有时很难区分。血管瘤早期呈现强荧光,视网膜动脉充盈之前即可见肿瘤内大的血管管道,瘤体荧光充盈完全。脉络膜恶性黑色素瘤或转移癌则呈现血管内高荧光和斑驳样荧光素渗漏。
3.渗漏(1eak) 视网膜和脉络膜血管内的荧光在注射荧光素5~10min后几乎全部排空,这时如果眼底尚存在有任何高荧光都代表血管外荧光,称之为渗漏。正常眼造影晚期,血管内强荧光渗漏可有以下3种情况:①晚期从视盘周围脉络膜毛细血管渗出的荧光素使盘缘染色,故呈现视乳头边缘强荧光。②筛板晚期染色呈现强荧光。③如果色素上皮终止在视乳头边缘尚有一段距离,则暴露的巩膜晚期出现染色而呈半月形强荧光。
在病理情况下,当视网膜内屏障或外屏障受损时,染料渗入到组织间隙,产生渗漏而呈现晚期强荧光。按解剖部位分为4种:
(1)玻璃体腔渗漏:造影晚期玻璃体腔可出现弥漫或局限性渗漏。引起玻璃体腔渗漏的原因有以下几种:①新生血管,从视乳头或视网膜产生的新生血管长入玻璃体腔内,则在该处呈现局限性渗漏。②各种炎症,如视乳头炎、后部葡萄膜炎、虹膜睫状体炎可使玻璃体腔呈现弥漫的荧光素渗漏。③肿瘤血管,从肿瘤表面的新生血管渗漏出荧光素进入玻璃体腔,呈局限强荧光。
(2)视乳头渗漏:这见于视乳头水肿、视乳头炎,也见于缺血性视神经病变。造影早期可见视乳头表层辐射状毛细血管扩张,晚期产生荧光素渗漏,超出视乳头边界,致视乳头边缘模糊。毛细血管扩张程度轻重不一,严重时多量微动脉瘤形成,状如麦穗。色素膜炎严重时常伴有上行性视神经炎,视盘有染料渗漏和强荧光残留。此外视乳头玻璃疣早期呈现强荧光,晚期玻璃疣染色。视乳头肿瘤也可呈现渗漏和染色。视神经萎缩晚期患者,严重时常表现早期弱荧光,后期转为强荧光。但这种后期强荧光局限在视盘之内,边缘清晰,可能是由筛板方面来的染料造成后期着色所致。
(3)视网膜渗漏:造影晚期视网膜血管内荧光素应排空,如血管内荧光不消失,表明视网膜血管壁有渗漏,使血管壁染色而呈现强荧光(管壁着染),见于视网膜血管周围炎、血管阻塞或血管外机化组织牵拉。严重的血管渗漏液体可积存于视网膜组织间隙内,形成囊样水肿和非囊样水肿。囊样水肿常发生在黄斑部,液体积存于外丛状层纤维间隙中,由于Henle纤维在该处呈放射状排列,渗漏出的荧光素呈现花瓣状或星状,其他地区囊样水肿则呈现蜂房状。非囊样水肿为液体弥漫散在视网膜组织内,呈不规则无一定界限的空间,荧光呈弥漫组织染色。许多眼病可出现视网膜黄斑囊样水肿和非囊样水肿,如糖尿病视网膜病变、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、肿瘤、视网膜前膜、无晶状体眼、视网膜色素变性、视网膜脱离、视网膜下新生血管等。
(4)脉络膜渗漏:位于视网膜下的荧光素渗漏为脉络膜渗漏,又分为2种,一为池样充盈(pooling),一为组织染色(staining)。
①池样充盈:又称为染料积存,即荧光素渗漏聚集在一定的组织腔隙内。引起池样充盈的眼病很多,如中心性浆液性脉络膜视网膜病变、视网膜下新生血管、脉络膜肿瘤、炎症等。荧光素可积聚在神经视网膜下,或积聚在视网膜色素上皮下,二者荧光形态不同。
神经视网膜脱离:其脱离后边界逐渐消失故边界不清,荧光素从色素上皮缺损处漏入,故荧光充盈缓慢,且不均匀,为逐渐扩大。视网膜外屏障功能损害后,如中心性浆液性脉络膜视网膜病变、严重的色素膜炎(如Vogt-小柳-原田综合征、交感性眼炎)与重度眼球挫伤等,染料从脉络膜通过色素上皮损害处源源漏入视网膜下,其位置与扩展形态在造影片上清晰可见。渗漏多在静脉期出现,荧光素不断积存于视网膜下,在后期有时可勾画出积存腔隙的范围。
色素上皮脱离:正常情况下,色素上皮与玻璃膜粘连甚紧,当存在某种因素而使此种粘连松解时,便会出现色素上皮脱离。由于色素上皮牢固地粘在玻璃膜上,限制其脱离,故边界清楚。从玻璃膜进入的荧光素立即到达色素上皮下,故荧光充盈快而均匀,边界清楚。在成年人中这种脱离称为特发性浆液性色素上皮脱离。它的大小很少超过一个盘径,可单发或多发,呈圆形疮状隆起,边缘陡峭,色暗红。荧光血管造影在早期即显荧光,随着背景荧光增强而增强,造影过程中大小形态不变,但后期因染料积存在脱离腔内,所以当眼底荧光消退后,它仍保持强烈荧光。有时色素上皮脱离边缘有损害(视网膜外屏障受破坏),液体就会从色素上皮下进入视网膜神经上皮下,继发视网膜盘状脱离(色素上皮脱离合并神经视网膜脱离),于是便形成了中心性浆液性视网膜病变的形态。
色素上皮脱离尚可见于老年黄斑变性萎缩型。此时色素上皮脱离的范围较大,可超过一个盘径,偶见达2或3个盘径者。此种单纯的色素上皮脱离吸收后则留下境界清晰的色素上皮萎缩区,称为“地图状视网膜色素上皮萎缩(geographic retinal pigment epithelial atrophy),荧光血管造影呈现透见荧光。
色素上皮脱离还可以继发于脉络膜新生血管,尤其是老年黄斑变性渗出型。脉络膜新生血管进入色素上皮下,可以形成上述的典型色素上皮脱离形态。但更多情况是形成一种不规则脱离,如肾形或带有切迹的不整圆形。荧光血管造影显示:新生血管多位于肾形的弯曲面内或不规则圆形的切迹处;脱离腔中的荧光素渗漏,比特发性脱离晚;后期脱离腔内所积存的荧光素,荧光强弱不一致。有此三点,可供与无新生血管的原发的色素上皮脱离相鉴别。
池样充盈应与透见荧光鉴别,前者荧光形态和亮度随时间的进展愈来愈大,愈来愈强,荧光维持时间可达数小时之久。而透见荧光则随脉络膜荧光的增强而增强,随脉络膜血管荧光排空而消失。
②组织染色:系指许多视网膜下异常结构或物质可因脉络膜渗漏而染色致形成晚期强荧光。最常见的为:a.玻璃膜疣染色,小的玻璃膜疣因其上面色素上皮色素减少而呈现透见荧光,大的玻璃膜疣晚期染色而呈现高荧光。b.瘢痕染色,各种脉络膜、视网膜变性病在黄斑形成盘状瘢痕可产生染色。或各种脉络膜视网膜炎症致色素上皮萎缩和(或)瘢痕形成,晚期可染色而呈现高荧光。视网膜的瘢痕是由色素上皮细胞脱落异生形成吞噬细胞和成纤维细胞来修复的,这些细胞因其胞浆中含有色素颗粒,而与中胚叶来源的吞噬细胞和成纤维母细胞有所不同,因此修复的瘢痕呈现灰白团块与色素斑相混杂的形态。造影时色素斑呈遮蔽荧光,而灰白的瘢痕组织则由于周围荧光素的漏入,后期常染成强荧光斑,其大小与瘢痕相当、界限清楚,形成瘢痕着色。c.巩膜染色,如高度近视色素上皮色素少,或脉络膜缺损,或各种变性,或炎症致脉络膜毛细血管萎缩,则可透见脉络膜大血管,从部分尚残留的脉络膜毛细血管渗出的荧光素使其间的巩膜染色而呈现晚期高荧光。积存与着色不同之处在于荧光素液最终能将所积存的腔隙轮廓勾画出来,可以看到积存腔的大小形状,而着色则是境界不清楚,形态不规则的。不论漏出后的染料是使组织着色,还是积存于腔隙中,这些漏出的荧光素,都不可能再回到循环中去,随着血管内的荧光素从眼底消退,眼底正常荧光消失,它们仍然滞留在那里,发出强烈的荧光,持续数十分钟甚至数小时,称为后期残余荧光。
4.自身荧光(autofluorescence) 用荧光显微镜检查眼组织,有许多物质有自发荧光特性,如维生素A、钙盐、脂褐质(1ipofuscin)色素,偶尔老年人的晶状体等。在活体上,这些物质的自发荧光太弱,不会使胶片感光。但眼底有些体积较大的异常组织,如视乳头上的玻璃疣和视网膜上的星状细胞错构瘤(astrocyte hamartoma)所发出的自发荧光十分强烈,常使胶片感光。
5.假荧光(pseudofluorescence) 其产生的原因第一可能是由于滤光片的光谱不纯,波长不理想,如屏障滤光片不能完全阻断500nm以下的光波。第二在造影的晚期,由于前房和玻璃体被荧光素染色,受光波激发而发出的散射荧光被眼底白色组织反射而形成了假荧光。因此,眼底的白色或浅色的组织,如非常淡白的视乳头、有髓神经纤维、脂类沉着斑、白色的脉络膜视网膜瘢痕以及裸露出的巩膜组织,常能反射激发光,而出现假荧光。此外在分析底片时尚应注意不要把真正的荧光和由于底片质量低劣所造成的人为的假荧光混淆。
(二)低荧光(hypofluorescence)
任何原因使正常眼底荧光减弱或消失称为低荧光。常见的有下列2种情况:
1.荧光遮蔽(blocked fluorescence) 位于视网膜前的任何浑浊包括角膜、前房、晶状体、玻璃体以及视网膜血管前面的浑浊都可部分地或全部地遮挡视网膜和脉络膜的荧光称为荧光遮蔽。浑浊愈靠前,阻挡荧光愈少,愈靠近眼底,影响愈大。
(1)视网膜荧光遮蔽:任何位于视网膜血管前的物质均可掩盖视网膜荧光。如角膜浑浊、前房炎性渗出、前房出血、晶状体浑浊,均可使眼底荧光强度降低。玻璃体混浊如玻璃体积血、海星样体、炎性碎屑、膜形成、玻璃体内寄生虫及异物等均可使视网膜荧光遮蔽而呈现弱荧光。同样位于视网膜前和神经纤维层的不透明物质如出血、渗出、水肿或机化膜等同样可使视网膜血管荧光遮蔽而呈现弱荧光。
(2)脉络膜荧光遮蔽:位于视网膜深层组织的渗出、水肿、出血或色素沉着可遮盖脉络膜的荧光,但不掩盖视网膜内层血管的荧光。任何视网膜下或色素上皮下的不透明物质如液体、渗出斑、色素、出血等均可掩盖脉络膜的荧光。如视网膜下出血、常呈不规则形红色,位于视网膜血管后。而色素上皮下出血常呈圆形、边界清晰、色暗红的斑块。任何原因导致视网膜色素上皮色素增生聚集均可遮盖脉络膜荧光。其他如脉络膜色素痣也可导致脉络膜呈现弱荧光。
2.充盈缺损(filling defect)和充盈迟缓(delayed filling) 由于血液循环发生障碍、视网膜和脉络膜的血管或其供应的区域荧光充盈迟缓、减少,或甚至完全没有荧光充盈称为充盈缺损。它与荧光受阻不同,眼底看不见任何浑浊物质,而是由于血管内无荧光充盈所呈现的低荧光。
(1)视网膜血管充盈缺损:首先确定部位,是视网膜动脉、小动脉或静脉、小静脉,或毛细血管充盈缺损。
①动脉充盈障碍。许多全身或眼局部血管病如无脉症、颈动脉阻塞或狭窄、眼动脉或视网膜中央动脉阻塞等,可导致视网膜动脉充盈不完全,或完全无荧光充盈形成秃尖状暗色血管影。视网膜中央动脉的充盈迟缓,表明动脉的灌注压下降,血流缓慢,造影过程表现为:ART延长,动脉前期延长,可以见到动脉充盈前峰,静脉回流缓慢。如为某一分支动脉供血不足,则该支充盈时间较其他分支为晚,相应的静脉分支回流也迟缓。
②静脉充盈障碍。多见于静脉阻塞。如果静脉并无阻塞之征(如管径曲张、周围出血、视网膜水肿等),而单纯回流迟缓,则说明系动脉供血不足,灌注压低,而造成静脉血流淤滞所致。除中央动脉外,颈动脉和主动脉疾患引起的供血障碍,造影也都可以见到视网膜动脉充盈迟缓和静脉回流障碍。
③毛细血管闭塞。常见于视网膜静脉阻塞、糖尿病视网膜病变、视网膜静脉周围炎、早产儿视网膜病变、镰状细胞贫血性视网膜病变、颈动脉狭窄或阻塞、无脉症等。不论局限性的或广泛性的毛细血管闭塞,眼底检查不易看出,而在荧光血管造影片上,则表现为境界清晰的荧光素无灌注区(non-perfusion area),呈现一片弱荧光暗区。这与荧光遮蔽(如出血)的暗区不同,它只是视网膜毛细血管的背景荧光消失,而淡弱的脉络膜背景荧光仍在。此外,无灌注区有异常管道如动静脉短路存在,血管干扩张,无灌注区周围有代偿性的毛细血管扩张,微动脉瘤形成等,与荧光遮蔽有很大区别。晚期病例尚可见到新生血管向无灌注区内生长。荧光血管造影对查知此种无灌注区的范围和新生血管芽的存在,对决定应否光凝治疗是很重要的参考依据。
(2)视乳头血管充盈缺损:视乳头毛细血管充盈缺损可为局部或全部充盈缺损。见于先天视乳头小凹,或视神经乳头缺损,由于视乳头组织先天缺乏而呈现弱荧光。后天性者见于视神经萎缩或缺血性视乳头病变,由毛细血管闭塞所致。前部缺血性视神经病变,发病2周内,造影片上常可见到缺血部位早期呈弱荧光,其余部位则有代偿性表层毛细血管扩张并渗漏,静脉期后整个视盘被染成一片强荧光。发病时间较长者,不易见到上述典型荧光征候。原发性开角型青光眼,造影时可以见到与视野缺损部位相当的视盘某处出现弱荧光区,有的患者杯底出现渗漏,使后期视盘转为强荧光。
(3)脉络膜血管充盈缺损
①生理性。正常情况下,由于视网膜色素上皮的色素遮盖,荧光造影时很难清晰看见脉络膜血管的荧光形态,仅在造影早期可见脉络膜背景荧光呈斑点状。且由于脉络膜大血管呈分区分布,毛细血管呈小叶结构,故血管长短不一,各地区充盈时间早晚不同,呈现明暗交错的背景荧光。尤以视乳头周围的脉络膜荧光,即使在正常人,有时也较其他处脉络膜充盈稍缓。脉络膜自充盈开始到全部充盈,有人统计可长达4s。所以判定脉络膜充盈迟缓应谨慎,不要把分区供应之间的正常差别归入充盈迟缓之列。
②睫状后动脉阻塞。如因任何原因造成供应脉络膜的大支睫状动脉阻塞,则常在早期呈现三角形低荧光区,晚期因组织染色而呈现三角形斑驳样荧光,如外伤后三角综合征。
③脉络膜毛细血管闭塞和萎缩。临床上较为常见。急性后极部多发性鳞状色素上皮病变是由炎症引起多灶性脉络膜毛细血管前小动脉急性闭锁所致,荧光图像表现为多处充盈缺损。在青光眼、前部缺血性视神经病变与某些退行性变疾患,有时可见盘周脉络膜充盈迟缓情况。所有色素上皮进行性萎缩的疾病,如先天性脉络膜缺损、视网膜色素变性、结晶样视网膜变性、Stargardt病、高度近视以及一些继发性色素上皮损害,如Vogt-小柳-原田综合征、交感性眼炎等,往往在色素上皮长期萎缩之后,出现脉络膜毛细血管萎缩区,单个或多个,分散或融合,形态不一。荧光造影可见由于色素上皮普遍萎缩造成的弥漫性背景荧光增强中,散布着斑块状的弱荧光区,甚至仅遗留岛状毛细血管充盈,脉络膜大血管中的荧光充盈则清晰可见。这种弱荧光区系因脉络膜毛细血管在该处闭塞,造成染料无灌注,因而丧失背景荧光所造成的。它不同于荧光遮蔽,虽然毛细血管网的背景荧光减弱或消失,而脉络膜粗大血管的荧光仍然存在。而荧光遮蔽则为绝对暗区,其中见不到任何结构。
另有许多原发性的脉络膜萎缩,如中心性晕轮状脉络膜萎缩、无脉络膜症和回旋形脉络膜萎缩等,近代实验及临床观察证明,在脉络膜血管网萎缩之前,先有色素上皮层的萎缩。其原因尚不清楚,有人认为这是继发于需求能量的感光细胞和色素上皮细胞死亡之后而出现的一种“废用性萎缩(disuse atrophy)”。
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