肾脏的发育异常

泌尿系统先天畸形是最常见的畸形。肾脏发生自后肾的生肾组织，在胚胎期第6周，后肾上升至第2腰节处。胚胎发育过程中后肾发育缺陷或后肾上升、旋转等出现障碍，可引起肾脏在数量、位置、形态、大小等方面形形色色的异常。数量上可以出现孤立肾、额外肾；位置上有异位肾、横过异位肾、游走肾、各种旋转异常等；形态上常见马蹄肾，其他还有“L”形肾、盘状肾等；大小上可以是缩小-先天性发育不全或增大。上述发育异常可以单独存在，但常常多种合并存在；多数并不影响寿命，临床可无症状，但有的出现血尿，更容易继发肾积水、感染和结石，不同程度上影响肾脏功能。各种影像学检查可以从不同角度观察到上述各种异常，展示出客观、直观的活体上的肾脏先天异常的形态。

【影像学表现】

1．X线 即使优质的腹部平片也难以对肾脏发育异常做出精确的诊断，体层摄影所提供的信息也极其有限，造影检查是普通X线诊断肾脏发育异常的主要方法。诊断肾脏先天异常首选静脉尿路造影术（IVU）。

（1）孤立肾：也叫肾缺如，IVU见肾缺如侧无显影，对侧肾影增大且肾盂肾盏代偿性扩张。

（2）额外肾：IVU可见常居于高位的、较同侧大的另一个肾脏，如果积水严重时，逆行性肾盂造影可以显示另外一个集尿系统。体层摄影片可见一侧两个肾脏，其间为透明带隔开。

（3）异位肾：IVU特点有①肾脏异位于盆腔，少数位于胸腔且固定；②位于盆腔者输尿管短，位于胸腔者输尿管长；③肾盂旋转不良、变形，位于盆腔者肾盂向下。

（4）融合肾：融合肾最常见的是马蹄肾，质量优良的平片可显示肾影位置低，有软组织影跨脊柱同两侧肾影相连。下极融合时，IVU上两肾下组肾盏接近中线，有时相距很近，两侧上组肾盏相距较远。肾盂肾盏呈旋转异常表现。输尿管分居两侧，上段输尿管向外弯曲，中下段则向内弯曲（图1-1-1）。肾实质显影期摄片多可清楚显示峡部之形态，若峡部为纤维组织则IVU和肾体层摄影诊断困难。横过异位肾也称为交叉异位肾，分融合型和非融合型两种，是指一侧肾脏越过脊柱到达对侧，一般在对侧肾脏的下方，尿路平片（KUB）可见一侧肾区无肾轮廓，另一侧肾区有两个肾影，呈上外下内排列，轮廓清晰可辨，部分融合。IVU如果肾盂、输尿管显影良好，可见一侧肾区无肾盂肾盏影，对侧可见两套肾盂肾盏，异位肾盂肾盏常位于下方，输尿管斜行越过脊柱。双侧肾盂及上段输尿管均呈弓背状，肾门向外，旋转不良（图1-1-2）。

（5）肾发育不良：发育不良肾常为单侧，通常仅为正常肾脏的1／6～1／3。IVU显示患肾缩小且呈分叶状，肾实质薄，在IVU时其功能不同程度减低，肾盂相应缩小，约为1ml或更少，肾大盏常缺如，肾小盏数目减少并直接与肾盂相连，有时为单个肾盏，输尿管亦呈比例地细小。有时肾盂发育不良，输尿管上端呈盲囊状。一般来说发育不良肾尚有功能，造影时可以显影，盲囊状发育不良肾及先天性多囊性发育不良肾造影时显影较差，需要其他影像检查证实。

图1-1-1　马蹄肾

IVU显示两侧肾脏下组肾盏接近中线，肾盂肾盏旋转异常，肾脊角变小

图1-1-2　横过异位肾

IVU显示右侧肾盂肾盏越过脊柱位于左侧肾盂肾盏的下方，旋转不良，右侧肾区无肾盂肾盏影

2．CT CT增强扫描，尤其是多层螺旋CT各种重建技术可提供更准确的信息，可显示泌尿道内腔及外周实质情况，全面而直观地显示肾脏各种畸形的情况及继发改变，可做出正确诊断。

（1）孤立肾：一侧肾不发育，增强CT可见该侧无肾影或仅有残迹，该侧肾窝内为周围组织（如肠管）充填。患侧输尿管也常缺如，仅有15%左右存在下段输尿管。同侧肾上腺也常缺如，或者失去人字形和Y字形外观，而呈长条形。对侧肾脏正常或代偿性肥大，常有旋转不良甚至异位。

（2）额外肾：CT可以显示一侧有两套肾脏及输尿管，二者相互分离，对侧肾脏同时存在。CT重建可以清楚地显示上述肾脏及输尿管的相互关系，尤其是增强扫描及三维重建显示更为清晰明确。

（3）异位肾：异位肾可位于下腹部、盆腔、胸腔，大范围的扫描有时可以发现异位的肾脏。增强扫描，肾实质的强化与集尿系统的造影剂充盈使异位肾显示更为明确，异位肾常显示旋转异常，容易合并其他畸形，继发结石、积水和感染（图1-1-3）。

图1-1-3　异位肾

肾盂排泌期多层螺旋CT重建显示：右侧肾区空虚，右肾异位至盆腔，肾盂向下，积水扩张的肾盂肾盏内无造影剂，变薄的肾实质强化

（4）融合肾：马蹄肾增强CT可见双侧肾脏下极逐渐靠近，在腹主动脉前方实质融合或者以纤维组织相连，双侧肾轴转位。实质融合型增强显示双侧肾脏皮、髓质相连续。多层螺旋CT冠状重建可以显示双肾融合呈“U”形（图1-1-4）。横过异位融合肾CT平扫见一侧中上腹部有两个相融合的肾形结构，密度均匀。肾窦与肾周间隙未见异常。对侧肾窝内见肠管充填，扫描至盆腔未见肾影及其他肾先天发育畸形，显示出交叉异位肾并肾融合畸形改变（图1-1-5）。

图1-1-4　马蹄肾增强CT重建

双肾轴转位，双肾下极实质性相连

图1-1-5　横过异位融合肾IVU及CT重建

左肾移位至右肾下方，双侧输尿管呈弓形右弯，左肾上极及右肾下极实质性相连，左肾窝内见肠管充填

（5）肾发育不良：典型肾发育不良患侧肾小但有功能，增强扫描皮质强化期其强化程度较健侧减低（图1-1-6）。CT血管重建可见患侧肾动脉发育细小。CT增强扫描及重建可以显示盲囊状发育不良肾及多囊性发育不良肾。

图1-1-6　典型肾发育不良CT增强

右肾实质及集尿系统整体缩小，增强扫描肾皮质强化程度较左侧略减低

3．MRI MRI诊断肾脏发育异常有很大的优势和价值。不仅与CT相似，甚至平扫有优于CT的显示肾脏实质的能力，而且不需要造影剂即可较清晰显示集尿系统。各种肾脏畸形，如孤立肾（图1-1-7）、额外肾、异位肾、融合肾（图1-1-8，1-1-9）及肾发育不良等的表现与CT相似，由于MRI可以任意层面扫描，对于显示肾脏形态、位置及双侧肾脏的相互关系具有很大的价值。由于MRI多种扫描技术的运用，对于显示肾脏实质及肾脏周围结构的成分更为清晰。MRI水成像对于显示肾脏畸形合并的集尿系统畸形及IVU不显影的盲囊状发育不良肾及多囊性发育不良（图1-1-10）更为清晰可靠。

4．DSA

图1-1-7　孤立肾MRI及MRU

右肾及右侧集尿系统缺如，左肾代偿增大

（1）肾缺如：腹主动脉造影患侧无肾动脉发出。选择性肾静脉造影肾叶静脉缺如具特征性。正常左肾静脉还汇集左肾上腺静脉和左生殖静脉，左侧无肾时，后二者汇合成一支窄细的静脉注入下腔静脉，因此仍可插管造影，可显示细的左肾静脉，但无肾叶静脉。右肾静脉通常不接受肾上腺和生殖腺静脉，因此右侧无肾时选择性插管不能成功。偶尔右生殖腺静脉汇入右肾静脉，造影可见细小的右肾静脉和生殖腺静脉，而无右肾叶静脉。

（2）额外肾：动脉造影的动脉期和肾实质期均可明确额外肾的血供来源、位置、大小和数目。

（3）异位肾：腹主动脉造影有确诊价值，可明确血供来源有无异常，常用于术前检查。低异位肾的异位血供或肾动脉开口平面低于正常水平，多伴旋转异常。

（4）马蹄肾和横过异位肾：腹主动脉—肾动脉造影可显示肾脏旋转异常及异位肾的异常血供，并观察两肾实质有无融合。

图1-1-8　马蹄肾MRU

MRU显示双肾下极向中线靠近并相连，双肾轴转位。合并双侧双肾盂双输尿管畸形

图1-1-9　横过移位融合肾MRU

双侧肾实质融为一体，右肾移至左侧，双侧输尿管上段呈弓背状

（5）肾发育不良：肾血管造影更易显示小肾的光滑外形，主肾动脉管径细、肾内动脉分支细小，但分布正常。

【鉴别诊断】

1．肾脏发育不良的鉴别诊断 肾脏发育不良应该与肾动脉狭窄性高血压、慢性肾盂肾炎、肾损伤后肾实质瘢痕相鉴别。肾血管性狭窄引起的肾萎缩平片上可见肾外形缩小，但在静脉尿路造影时，肾盂肾盏可较正常显影早且密度较浓，当然在狭窄显著、肾缺血严重时显影亦可延迟，且密度较淡。慢性肾盂肾炎常常可见肾盂肾盏的变形，可以是不对称的，CT扫描可见肾皮质瘢痕形成。肾损伤后肾实质瘢痕可见肾盂肾盏的瘢痕性牵拉变形。

2．肾缺如与异位肾鉴别 二者的相同点都是在一侧肾窝内各种检查未见肾影，大范围的CT或MRI扫描如果发现盆腔内或胸腔内的另一个肾，即可做出异位肾的诊断；而肾缺如不同，它是一侧完全无肾，对侧肾脏代偿肥大。

图1-1-10　多囊性发育不良肾

MRI之T2WI显示左肾发育不良，呈大小不等的长T2信号囊状结构

3．额外肾与双肾盂双输尿管畸形鉴别 双肾盂双输尿管畸形更为常见，影像诊断额外肾的病例很少。IVP不容易鉴别二者。现在，多种影像学检查，尤其是螺旋CT重建、MRI多方向成像、DSA血管造影的综合分析对于鉴别二者有所帮助。虽然二者的概念完全不同，影像学却常无法区分。