肾盂输尿管的发育异常

肾盂输尿管的发育异常种类也较多，有肾盂源性囊肿和肾盏憩室、巨大肾盏、肾盏积水等。

1．肾盂源性囊肿与肾盏憩室 肾盏憩室是由于肾盏颈部肌肉痉挛，然后因缺血而产生纤维化，进而狭窄阻塞，在其远端部分的肾盏扩大分离而成为憩室，狭窄段成为肾盏与憩室间相通的细管。本病多为单发，临床上一般无症状，继发感染时有肾区疼痛、间断性脓尿等。肾盂源性囊肿发生于肾门区，一般与肾盂相连。通常为单个的单房囊肿。它的膨胀由于受到肾门的限制，体积一般较小，直径罕有超过5cm者。一般无临床症状，肾门区较大的囊肿压迫肾盂，引起梗阻和肾盂积水时，将出现症状，如胁腹部或腰部疼痛，扪及增大肾脏等。肾盏憩室与肾盂源性囊肿病理基础不同，前者不是先天性的。

2．双肾盂双输尿管畸形 较为常见，系胚胎期输尿管芽分裂异常引起，分裂完全则为双肾盂双输尿管。可伴或不伴其他畸形，无并发畸形时，临床上无任何症状，影像学上多因其他疾病或常规体格检查而偶然发现。10%～40%并发其他畸形，常因并发肾积水，输尿管异位开口，输尿管囊肿、结石和感染而就诊。临床上尿淋漓、排尿时尿道口出现红色肿物均有特殊性，可提示放射科医生仔细观察并发现畸形。

3．先天性巨输尿管（congenital megaloureter） 先天性巨输尿管属原发性非梗阻非反流性巨输尿管，系较少见的输尿管发育畸形，无典型临床症状和体征，以输尿管末端功能性狭窄、输尿管全部或节段性显著扩张、有或无肾盏扩张、膀胱及其出口正常为特征。许多学者认为其病理机制是由输尿管远端肌肉弛缓性异常造成的梗阻所致，近膀胱段输尿管中纵肌减少或缺乏是导致功能性输尿管梗阻的因素。病理学见相对狭窄段输尿管管腔内黏膜充血水肿，管壁内纵肌缺乏，黏膜下层胶原纤维增生，平滑肌增厚，环肌正常；扩张段输尿管管壁增厚，黏膜展平，纵、环肌正常。先天性巨输尿管的尿路积水较重，但受累肾脏的显影功能基本正常，肾皮质的萎缩也不十分严重，这是由于本病主要累及输尿管，病程进展缓慢，而且输尿管的适应性扩张对肾盏、肾盂内压力起到不同程度的缓冲作用，所以对肾实质的影响出现较晚，肾功能受损一般不严重，所以运用静脉肾盂造影术（IVP）能够观察到该病变。

4．腔静脉后输尿管 也为先天性异常的一种，是下腔静脉在胚胎发育中发生异常，即上静脉干异常退化及下静脉干永存的结果。

5．输尿管囊肿 为输尿管下端在膀胱内的膨凸，囊肿被膀胱黏膜所覆盖，内层为输尿管黏膜，其间有肌纤维及结缔组织。在婴儿中发病率较高，多为双侧性。常伴有其他发育异常，如双肾盂双输尿管畸形、异位输尿管开口、输尿管先天性狭窄等。多数认为其发病原因是胚胎期有生理性输尿管开口的狭窄，若这种狭窄继续存在，就可产生输尿管下端扩大而成囊肿。亦有少数作者认为是由于膀胱壁内段输尿管过长或扭曲所引起。输尿管囊肿可呈圆形、椭圆形或扁平状，其大小随充盈程度而改变，可自直径1cm直到几乎占满整个膀胱。若发生输尿管阻塞则囊肿上段的输尿管及肾盂均可扩大积水，并易产生继发感染及结石。巨大的囊肿可向尿道脱垂，引起膀胱颈阻塞，异位的输尿管囊肿可开口在尿道内，其基底往往宽大。临床症状大多是由输尿管囊肿引起阻塞所致，继发感染，产生膀胱刺激征。输尿管囊肿可以是先天性或后天形成的，与双肾盂双输尿管常合并存在，其内可以继发感染和结石。

6．盂管交界部狭窄 也是一种很常见的先天性疾病，为肾盂输尿管交界部良性狭窄，局部管壁增厚，主要是炎性增生改变，其他原因有血管压迫等，常继发程度不同的肾盂积水，肾盏积水轻于肾盂积水。继发感染、结石很常见，严重者最终导致肾脏功能的减退及丧失。

【影像学表现】

1．X线

（1）肾盂源性囊肿与肾盏憩室：当肾盂源性囊肿较大时，平片可见局部肾外形扩大，但密度均匀。IVU可见肾功能正常，通常囊肿本身不显影，可对肾盂肾盏产生压迹。少数情况下，囊肿显影并有一细管与肾盏或肾盂相通，有时只能在肾盏边缘处出现一尖刺状的凸出，即代表细管进入肾盏的部位。囊肿内可有结石。肾盏憩室一般较小，X线平片无异常，由于憩室壁有分泌功能，憩室可以显影。若憩室过大，则因其内原有尿液存在而将造影剂稀释，因此显影密度较低。但在造影后期，即在摄延迟造影片时，则可见憩室内造影剂浓度逐渐增高，廓清延迟，而肾盂肾盏内的造影剂则多已排空，此时就可以确定诊断（图1-1-11，图1-1-12）。少数病例可以显示憩室与肾盏之间相通的细管，多数病例肾盂肾盏显示完整、良好且无压迹。

图1-1-11　肾盏憩室

IVU显示右肾下组肾盏内侧额外小囊袋状充盈造影剂影，边缘光滑，未显示与肾盏之间的沟通。排尿后摄片显示小囊袋内造影剂排空延迟

图1-1-12　肾盏憩室

IVU显示右侧肾大盏旁椭圆形充盈造影剂影，与肾盏密度相似，边缘光滑

图1-1-13　先天性巨肾盏

24岁男性，超声偶然发现双肾积水，临床影像学排除了炎症及肿瘤等病变。IVU显示双侧肾盏积水扩张，肾盂形态正常

（2）先天性巨肾盏：双侧肾脏的所有或大部分肾盏呈积水扩张状，肾盂形态正常，一般不扩张（图1-1-13）。在排除尿路梗阻、泌尿系炎症、结石、肿瘤、反流等后才考虑本病。常见于男性，偶然发现。IVP、螺旋CT尿路造影（SCTU）及磁共振尿路造影（MRU）均可显示双侧肾盏轻至中度扩张改变。

（3）双肾盂双输尿管畸形：是泌尿系统较常见的先天畸形。60%病人无症状，部分病人出现腰酸、泌尿系感染的症状，重者肾功能出现不可逆损害。尿路造影检查是诊断本病主要方法，IVU表现如下：①上下位肾盂肾盏均显影，肾影狭长，上位肾盂小，只有1个大肾盏，下位肾盂大，有2～3个肾盏，可见重复输尿管影（图1-1-14，1-1-15）。②隐约可见上位肾盂扩张，显影淡薄模糊，重复输尿管有时显示不清。③上位肾盂不显影，下位肾盂缩小，向外下移位。逆行性尿路造影能较清楚地显示双肾盂双输尿管畸形全貌，尤其对排泄性尿路造影显影模糊不清或不显影者。相对于双肾盂双输尿管畸形，三肾盂（部分）三输尿管罕见，这表明了泌尿系统畸形的复杂性。造影表现为三套肾盂及输尿管，输尿管在不同水平汇合，呈树枝状，如果有积水显影不良的情况，CT增强延迟扫描或IVP后CT扫描可以确诊（图1-1-16）。

图1-1-14　双肾盂部分双输尿管畸形并输尿管结石

A．KUB：见骶2水平左输尿管走行纵行高密度影；B．IVU造影：可见左侧两套肾盂肾盏，两条输尿管于腰5水平呈Y形汇合，并梗阻于结石处

图1-1-15　双侧双肾盂双输尿管畸形合并马蹄肾

IVU显示两侧分别可见两套肾盂肾盏及输尿管，双侧肾轴转位，下极向中线靠拢

图1-1-16　三肾盂三输尿管畸形合并异位融合肾

A．IVU：显示左侧三肾盂三输尿管畸形，下位的两个肾盂仅各发出一组肾盏，右侧未见肾盂肾盏；B．SCTU：显示左肾盂肾盏旁不规则肾盏影，右中段输尿管扩张左移；C．MPR重建：显示融合肾改变

（4）输尿管囊肿：静脉尿路造影是显示囊肿的基本检查方法。常见膀胱内有圆形透亮的充盈缺损，边缘光滑，且常可伴有输尿管内的造影剂影，形成“光晕”征。有时囊肿内的造影剂密度高于膀胱内尿液造影剂混合液，显示为圆形高密度影（图1-1-17）。有时可见输尿管下端扩张，如眼镜蛇头样，位于膀胱内，这一征象在诊断小囊肿时颇为重要。输尿管囊肿内由于尿液潴留或下行性存留，可见结石并可合并感染（图1-1-18）。尿道内的异位输尿管囊肿同样可以显示充盈缺损或扩大的输尿管下端。如做膀胱造影有时可见膀胱基底部压迹，一般有上尿路扩张积水。

（5）先天性巨输尿管：先天性巨输尿管诊断标准为①输尿管不同程度扩张；②无器质性输尿管梗阻；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱-输尿管反流；⑤无神经源性膀胱功能性紊乱；⑥输尿管膀胱连接处解剖基本正常和功能性梗阻段输尿管管腔正常。X线表现具有一定特征①单或双侧输尿管扩张始于盆段，呈上行渐进性发展，扩张输尿管末端临近膀胱入口处管径正常，为功能性梗阻段，长度为1～2cm，但造影时常见近膀胱输尿管末端呈鸟嘴状、杵状，边缘光整；②除功能性梗阻段以外，其余段输尿管的蠕动一般正常，早期有时可见蠕动增强；③扩张输尿管排空延迟；④无膀胱-输尿管反流（图1-1-19）。尿路造影检查不仅可确诊本病，同时对保守治疗的随访观察及术后的疗效评价具有特殊的意义。静脉尿路造影观察本病术后疗效指标是：输尿管存在生理性蠕动，造影剂能完全排空，输尿管管径恢复正常，肾功能改善或正常。本病需要膀胱镜检查、逆行尿路造影及膀胱排尿造影等排他性辅助检查确诊。逆行输尿管插管导管顺利通过是先天性巨输尿管末端功能性梗阻的特点。

图1-1-17　输尿管囊肿IVU

A．仰卧位：膀胱内近左输尿管入口处圆形稍高密度影，周围可见透亮线；B．俯卧位：见此处充盈更多的造影剂，呈高密度，比膀胱内的尿液与造影剂混合液密度要高

图1-1-18　输尿管囊肿合并结石及感染

A．KUB：显示膀胱内结石；B．IVU：显示结石位于左侧输尿管囊肿内，且输尿管囊肿壁毛糙不整，手术证实为合并感染及不典型增生

图1-1-19　先天性巨输尿管IVU

A．俯卧位：显示左侧输尿管全程扩张纡曲改变；B．立位排尿后像：显示扩张输尿管排空延迟

（6）腔静脉后输尿管：IVU检查显示不同程度肾盂及输尿管中上段积水。典型表现为倒“J”字形改变，即狭窄前扩张的输尿管向下走行并且于腰4～5水平急转向内上方并逐渐变细，于腰3～4右侧椎旁截断。行逆行性造影可显示右输尿管全程，包括狭窄前、中、后段呈横行“S”形改变（图1-1-20）。

（7）盂管交界部狭窄：IVP及逆行性肾盂造影、CT、MRU表现相同。肾盂扩张积水，与输尿管明显不成比例，狭窄端呈鸟喙状或圆钝状，狭窄段显影者呈纡曲细线状。中下段输尿管IVP常不显影，逆行性肾盂造影显示率最高（图1-1-21）。

2．CT

图1-1-20　腔静脉后输尿管

逆行性尿路造影显示右输尿管折曲呈“S”状，右肾盂积水

（1）肾盂源性囊肿与肾盏憩室：一般认为肾盂源性囊肿与肾盏憩室在病因、解剖结构及CT表现上均有明显区别，肾盏憩室是后天性疾病，肾盂源性囊肿为先天性，前者内壁结构具有分泌和浓缩功能，后者则无此功能。CT表现前者增强造影时明显强化，后者大多不强化，个别病例因肾盂内造影剂经瘘管少量灌入病灶而呈强化假象，增强程度取决于瘘管的粗细与畅通与否。肾盏憩室平扫时边缘稍模糊，增强后强化显著，增强程度＞400HU，与肾盂肾盏内CT值相近，且30min以内随造影时间的延长CT值不断升高，最高接近1000HU，排泄后再扫描，肾盂肾盏内造影剂随尿液排空，而病灶内造影剂长时间滞留，显示病灶排空不畅（图1-1-22）。偶尔可见发丝样细管与肾盏相通或病灶边缘尖角状突起，造影剂排空时间3～48h不等。

图1-1-21　盂管交界部狭窄

IVU A．俯卧位像；B．仰卧位像。右侧盂管交界部狭窄呈鸟喙状，肾盂积水扩张重于肾盏

（2）先天性巨肾盏：CT尤其是多层CT重建可以显示集尿系统的形态特征，肾盏扩张而肾盂相对正常等表现与IVU相同。应该指出的是，CT检查的另一个重要目的是鉴别诊断，排除尿路梗阻性疾病及结核等炎性疾病。

（3）双肾盂双输尿管：如果无并发其他畸形，肾功能良好者，IVU和CT均能做出正确诊断。而合并其他畸形致上位肾轻到中度积水，常规剂量IVU检查有时运用延迟摄片也能做出诊断；而重度积水，上位肾皮质菲薄，呈“囊样肾”时，IVU易误诊为肾上极占位性病变。这时显出CT扫描的优越性。CT表现①大囊伴小囊征，上位肾皮质萎缩，积水呈囊样影，其内有细线样分隔，下方层面见输尿管的小囊影。②增强扫描大囊壁有不同程度强化，延时扫描部分可出现造影剂下沉形成液-液平面。③双管征，正常充盈输尿管前方见上位扩张积水输尿管。④可以显示输尿管梗阻水平及其原因，如输尿管囊肿的“蛇头征”，输尿管炎性狭窄等。⑤直观显示合并的其他发育异常或结石等疾病。诊断双肾盂双输尿管畸形伴功能减退时延迟扫描（5min以上）十分必要。多层螺旋CT之最大密度投影（MIP）和多平面多方位重建（MPR）重建可以显示双肾盂双输尿管全貌及相邻关系（图1-1-23，1-1-24，1-1-25）。

图1-1-22　肾盏憩室CT延迟扫描MPR重建

与图1-1-11同一患者。右侧下组肾盏内旁小憩室，其内可见造影剂潴留

（4）先天性巨输尿管：CT可清楚显示输尿管、肾盂、肾实质的损害、尿路的形态及其与周围组织关系，并能显示病变部位、程度和范围。扩张的输尿管在输尿管膀胱段上方1cm左右中止。增强延迟扫描重建SCTU可以显示输尿管全程的形态，转动体位显示输尿管远端锥形形态（图1-1-26）。

（5）腔静脉后输尿管：CT表现为右输尿管扩张段位于下腔静脉右侧脊柱后方，然后狭窄段呈横行“S”从下腔静脉内后方穿过，走行于脊柱前方最后恢复正常位置。CT显示右输尿管位于下腔静脉与腹主动脉之间呈圆点横断面。CT增强扫描能直接显示输尿管与下腔静脉的特征性位置关系，是一种简便无创伤且直观的诊断方法，对于不典型的病例具有优越性。

图1-1-23　双肾盂部分双输尿管畸形SCT之MPR重建

左侧双输尿管部分共有管壁，汇合段下方可见阳性结石，其上方梗阻积水扩张

（6）输尿管囊肿：输尿管囊肿CT显示为膀胱内薄壁囊状影；在膀胱充盈造影剂时显示为一边缘光滑的薄壁的囊状充盈缺损，囊内为水样密度。在肾功能良好时囊内也可充盈造影剂，调节窗位可以显示囊肿的薄壁（图1-1-27）。

（7）盂管交界部狭窄：CT对于显示盂管交界部狭窄具有很大价值，尤其是在IVU患肾不显影时及逆行造影检查不耐受或失败时选择CT检查及重建很重要，可以显示肾盂的积水扩张与肾外肾盂（图1-1-28），如果其下方输尿管显影，可见二者失去移行表现，明显不成比例。另外，CT包括增强CT、CT重建及IVU或 RU后CT均可显示盂管交界部狭窄及继发改变，如压迫性肾萎缩、肾功能丧失、肾脏感染、脓肾、自发性肾破裂以及尿潴留导致的结石等，这些继发结石呈沙砾状，多发。

图1-1-24　双肾盂双输尿管畸形异位开口CT及MPR重建

A．MPR重建；B．CT延迟像。左侧上位肾盂肾盏呈扩张盲囊状，未见造影剂充盈。上位输尿管全程扩张，开口于后尿道

3．MRI MRI的多方位（常用的横断面、冠状面及矢状面）成像及多种序列扫描及MRU可以清晰显示肾盂输尿管的发育异常。

（1）肾盂源性囊肿与肾盏憩室：MRI平扫肾盂源性囊肿和肾盏憩室均表现为长T1长T2信号的囊肿样改变，不容易显示囊肿与肾盂肾盏之间的通道。MRU可以显示位于肾盂肾盏旁的囊性含液病灶，同样不如造影检查显示的通道清晰。

图1-1-25　马蹄肾合并双肾盂双输尿管畸形

A．MIP重建；B．肾脏4D重建。双侧完全性双肾盂双输尿管及马蹄肾畸形显示清楚

图1-1-26　左侧先天性巨输尿管CT重建

A．SSD：显示左侧肾盂肾盏全程积水扩张；B．MPR：显示左输尿管远端呈锥形，在输尿管膀胱段上方中止

图1-1-27　输尿管囊肿

A．平扫：显示膀胱内薄壁囊状影，下段输尿管扩张；B．增强：显示膀胱内充盈造影剂，与尿液形成液-液平面，输尿管囊肿内未见造影剂充盈，呈充盈缺损；C．4D重建：显示穿凿样改变

图1-1-28　盂管交界部狭窄

A．IVP后CT之MPR重建：左侧肾盂积水扩张，其内未见造影剂，盂管交界部呈钝圆状；B．另一例4D重建：显示相似改变，左侧盂管交界部呈鸟喙状。更富于立体感

（2）先天性巨肾盏：MRI表现尤其是MRU表现与肾盂造影表现相似，肾盏普遍扩张，但肾盂形态较正常。

（3）双肾盂双输尿管：MRU可以清楚显示双肾盂双输尿管畸形（图1-1-29），对于输尿管不同水平的汇合，甚至异位开口的判断往往都能清楚显示。尤其是当IVU不显影及逆行性肾盂造影失败时，MRU显示出重要的价值，对于合并积水较重情况显示得更为清晰，转动体位可以显示其形态结构及相邻关系（图1-1-30）。

（4）先天性巨输尿管：MRI横断面可以显示先天性巨输尿管的扩张段终止于输尿管膀胱段上方层面，MRU显示距离输尿管膀胱入口约1cm，其末端常呈锥形（图1-1-31）。

图1-1-29　双侧双肾盂部分双输尿管畸形MRU

左肾区两套肾盂肾盏，双输尿管于上段汇合，中下段未显影

图1-1-30　双侧双肾盂双输尿管畸形合并重度积水

MRU显示右侧下位肾盂肾盏及输尿管扩张更为严重

（5）腔静脉后输尿管：尽管MRI横断面和MRU可能显示出输尿管走行与下腔静脉的关系，但仍不如造影检查——尤其是输尿管逆行性造影和下腔静脉造影联合检查准确。

（6）输尿管囊肿：与CT的影像表现相似。平扫有时不容易显示输尿管囊肿的形态，囊肿内的尿液与膀胱内的尿液信号上并无明显差异。由于输尿管囊肿常常合并双肾盂双输尿管畸形，而且常来源于上位积水扩张的输尿管，所以，增强扫描可能显示囊肿的形态，不同程度充满对比剂的膀胱在T1WI上显示为高信号，而延迟显影的输尿管囊肿呈低信号，二者对比明显。

（7）盂管交界部狭窄：MRI横断面可以显示肾盂肾盏不同程度的积水扩张，呈长T1长T2信号，肾盂扩张更为明显，往往显示为肾外肾盂。横断面在盂管交界部层面显示输尿管突然变细，与肾盂失去移行性的外观，上述表现在MRU上显示的更为直观，由于输尿管中尿液集聚较少，常常显示不清或仅能显示一部分（图1-1-32）。

4．DSA 对于肾盂输尿管畸形，DSA主要用于下腔静脉后输尿管的下腔静脉与输尿管联合造影。在下腔静脉造影（IVC）前经膀胱镜逆行插入输尿管导管。在常规由股静脉插管行下腔静脉造影时先经输尿管导管注入造影剂，使肾盂输尿管逆行显影。经输尿管导管推注造影剂后即刻行下腔静脉造影并摄正侧位片，从而使下腔静脉与输尿管同时正侧位显影。根据X线表现将腔静脉后输尿管分为两种类型：第一型即低袢型，较常见，造影表现为右侧肾盂积水，上段输尿管扩张，然后由上向下走行转至向中线，向上弯曲，绕至IVC后方，再由IVC左侧环绕IVC前方下降。输尿管与IVC常在腰3～4水平交叉。输尿管呈“S”或鱼钩状。第二型即高袢型，较罕见。造影表现腔静脉后输尿管部分几乎与肾盂在同一水平，呈“7”字或镰刀状。该型一般不伴或仅有轻度肾积水。对诊断不明或需要鉴别诊断时，联合造影能够确定诊断。同时，由于腔静脉与输尿管联合造影可以提供二者全程解剖形态、位置及相互关系，对泌尿医师确定手术方案提供重要依据，所以，对腔静脉后输尿管手术治疗前应常规进行该项检查。

图1-1-31　先天性巨输尿管MRU

右侧肾盂肾盏重度积水扩张，输尿管纡曲扩张，其末端较钝圆

图1-1-32　盂管交界部狭窄MRI与MRU

左侧肾盂肾盏积水扩张呈囊状，肾实质变薄，盂管交界部钝圆状，输尿管未显影

【鉴别诊断】

1．肾盂源性囊肿和肾盏憩室的鉴别诊断

（1）单纯性肾囊肿：多为先天性，圆或椭圆形，边缘光滑，水样密度，CT增强扫描无任何强化、境界清楚。囊肿直径大者可达10cm以上，临床大多无症状。单纯性肾囊肿与肾盂肾盏不通，造影时不显影，如果肾盂肾盏旁单纯性囊肿突破肾盂肾盏，则与肾盂源性囊肿不易鉴别，惟一一点是囊壁组织学检查，肾盂源性囊肿的壁为移行上皮。

（2）空洞型肾结核：由于含有干酪性物质，脓肿阴影边缘模糊，临近肾盏可见虫蚀状破坏改变，同时，肾大小盏颈部、输尿管及膀胱等处可发生炎性痉挛或狭窄，患侧肾脏排泄功能减弱或消失。肾盂源性囊肿或肾盏憩室无上述征象，延迟摄片或CT扫描，可见囊肿密度反而升高，边缘光滑。临床上尚可以进行细菌学检查鉴别二者。

（3）局限性脓肿：鉴别有时较困难，造影也不显影，但局限性脓肿大多无钙化，密度较高，壁厚且强化较明显，肾周围可见炎性浸润，肾周筋膜增厚。

2．先天性巨肾盏的鉴别诊断 主要与肾积水及肾结核等鉴别。其他需要与肾盂肾盏代偿性增大相鉴别：后者常见于对侧肾脏发育不良或后天性肾萎缩，无功能时，不仅肾脏实质代偿性增厚增大，肾盂肾盏也代偿性扩张。

3．双肾盂双输尿管畸形的鉴别诊断 主要与重复肾鉴别，在CT、MRI、DSA等检查，明确诊断额外肾所具有的单独肾被膜，另外一套输尿管及血液供应后，鉴别诊断已经完成。

4．先天性巨输尿管的鉴别诊断 先天性巨输尿管应该与输尿管远端先天性狭窄、膀胱-输尿管反流、输尿管结石及输尿管周围组织炎症、输尿管囊肿等疾病引起的输尿管扩张相鉴别。

（1）输尿管膀胱区先天性狭窄及输尿管积水：该病输尿管扩张显著，整个输尿管蠕动减低或丧失，扩张一直延伸到输尿管开口。而先天性巨输尿管的输尿管扩张段终止于输尿管膀胱区上方1～2cm处，其末端呈锥形。

（2）膀胱-输尿管反流：也表现为输尿管下段或全段扩张，但在肾盂输尿管交界处可以出现黏膜条纹征象。个别可显示肾内反流——肾小管反流。排尿性膀胱造影可以区分。

（3）输尿管阴性结石：有些输尿管末段阴性结石在X线造影检查时常漏诊，仅显示扩张的输尿管。而逆行肾盂造影检查时，插管有受阻感，造影检查可见充盈缺损或杯口状断端，结合腰腹痛及血尿等临床症状体征，可以鉴别。

（4）输尿管周围炎：X线上其输尿管的扩张比先天性巨输尿管轻，但范围广泛，并出现输尿管移位改变。

（5）先天性输尿管囊肿和输尿管异位开口所致的巨输尿管：前者在行静脉肾盂造影检查时，膀胱三角区附近可见显影的囊肿及周围的光晕征，或表现为充盈缺损改变。后者可通过阴道造影或正压性尿道造影等一些特殊造影检查帮助鉴别。

（6）结核性膀胱炎导致的膀胱输尿管入口部狭窄：可见对侧肾脏结核性改变及挛缩性膀胱。

（7）输尿管远端肿瘤：也可以导致输尿管全程积水扩张，造影、CT等可以显示输尿管腔内的软组织肿块，临床上常有无痛性血尿，可与先天性巨输尿管鉴别。

5．腔静脉后输尿管的鉴别诊断 高袢型往往需要与腹膜后肿物引起的输尿管移位鉴别。此时，下腔静脉与输尿管联合造影能够确定诊断。

6．输尿管囊肿的鉴别诊断 本病需要与膀胱良性肿瘤相区别，除位置外，膀胱肿瘤在造影片中所见充盈缺损的边缘不及囊肿的光滑和圆整。与膀胱癌的区别是后者表现为不规则的充盈缺损影，同时膀胱壁亦常因癌肿浸润而僵硬。CT平扫输尿管囊肿为囊性病变，而膀胱肿瘤为实质性病变。

7．盂管交界部先天性狭窄的鉴别诊断 需要与输尿管第一生理狭窄处结石相鉴别，同时也需要与其他后天原因导致的盂管交界部梗阻相鉴别，包括炎症、肿瘤、腹膜后肿瘤的外压性改变等。造影检查结合CT和MRI综合影像学检查，根据发病年龄、病史等进行分析有助于鉴别诊断。