黄色肉芽肿性肾盂肾炎

黄色肉芽肿性肾盂肾炎又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿性肾盂肾炎等，是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎，约占肾脏炎症疾病的13%。常见于中年妇女，以25～56岁多见。病程4个月至6年。几乎总是单侧发病，表现为反复的低热和肋腹部疼痛及肿块，均有不同程度白细胞增多、血沉增快（60%）、贫血、尿频及排尿困难，罕有血尿。多伴有肾功能不同程度受损，约70%合并尿路结石，典型的为鹿角样结石。尿液检查常出现脓尿和蛋白尿。炎症始于肾盂，进而延伸破坏周围髓质和皮质形成多个脓腔，脓腔周围有黄色肉芽组织围绕。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌等。分为局限型（10%～15%）及弥漫型（85%～90%）。

【影像学表现】

1．X线 局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎呈肿块样表现，IVU或逆行性肾盂造影，肾盂肾盏呈球形或棒状变形扩张，出现不规则充盈缺损和破坏。弥漫型者呈肾积水表现，肾脏普遍性增大，肾轮廓模糊不清，常伴有肾结石。因肾实质破坏及纤维化，肾功能受损，致排泄性尿路造影时肾盂肾盏显影不良或不显影（图1-5-5）。当IVU显影不良时可行逆行肾盂造影，除了显示肾盂肾盏不同程度的扩张、边缘模糊不整外，尚可显示肾小盏颈部或肾盂出口狭窄。

图1-5-5　黄色肉芽肿性肾盂肾炎

A．KUB：显示右肾区多发不规则不均匀斑块状高密度结石影；B．IVU：显示左侧显影正常，右侧集尿系统未显影

2．CT 弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎CT表现为肾脏增大，轮廓不规整，肾盂难于分辨。肾窦脂肪减少为纤维组织所代替，常并发肾或输尿管结石，肾实质可见多个囊状低密度区，代表病变的坏死腔或扩张的肾盏，CT值取决于脂类与脓液成分的比例。增强扫描病灶边缘环形强化，坏死区不强化。肾实质不均匀变薄，肾盂肾盏扩张积液，肾功能明显减退或消失。肾周筋膜增厚粘连，炎症可向肾周围组织广泛延伸，引起病侧腰大肌肿胀粘连或脓肿形成，可累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等，甚至形成皮肤瘘管（图1-5-6）。

图1-5-6　黄色肉芽肿性肾盂肾炎（弥漫型）CT平扫

右侧肾脏弥漫性增大，多发高密度肾结石，肾实质有多个囊状低密度区。肾周筋膜增厚，炎症向肾周延伸，引起肾后旁间隙及背侧皮下脓肿形成

局限型者肾实质出现局灶性囊性肿块，呈混杂的低密度，增强扫描可见脓腔壁强化，中央坏死区无强化。病变可穿破肾包膜，引起腰大肌的炎症性肿胀粘连。极少数黄色肉芽肿性肾盂肾炎合并肾癌，肾癌来源可为鳞状化生的移行上皮，CT上除有黄色肉芽肿性肾炎的表现外，还可见增厚的腔壁和较大不规则的结节，强化较明显，可有肾门及腹主动脉旁的淋巴结肿大。

3．MRI 黄色肉芽肿性肾盂肾炎MRI表现为病肾增大，轮廓不规整，肾实质可见单个或多个形态不一的囊状异常信号影，T1加权像为混杂的中低信号，边界模糊不整，T2加权像为不均匀的高信号。Gd-DTPA增强扫描仅见腔壁不规则强化，常有肾周组织的炎症及肾盂积液。肾结石表现为低信号，但较CT显示差。

4．DSA 弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎DSA表现为肾脏血管拉直、狭窄，常伴不规则小血管聚集和富血管的炎症组织，出现毛细血管染色区。局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎血管造影的改变无特征性，可能显示异常血管形成，类似于肿瘤或脓肿，表现为肾内血管稀疏性占位，肾动脉血管受压、伸长、变细，肿块中心无血管或血管稀少，而周围血管细长或不充盈，向周围推挤，可出现肾静脉闭塞等，特别是被膜动脉和穿通动脉扩张对于提示炎症波及肾脏周围更有意义。一般无新生粗大的病理性肿瘤血管及动静脉瘘，此点与肾癌等恶性肾肿瘤明显不同。

【鉴别诊断】

1．肾癌 局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学表现可酷似肾癌，易引起误诊。但肾癌的密度较黄色肉芽肿性肾盂肾炎高，CT平扫大多数肾癌呈不均质的低密度，部分呈等密度，极少数为高密度，增强扫描大多数有不同程度的强化，多数肾癌强化较黄色肉芽肿性肾盂肾炎明显，静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降，肿块也可有钙化，常侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而黄色肉芽肿性肾盂肾炎的炎症反应较广泛，常伴有肾筋膜及腰大肌增厚粘连。

2．肾结核 常表现肾髓质、肾乳头旁或肾实质内单个或多发大小形态不同、密度不等的囊腔，常与肾盂肾盏相通，可见点状或弧形钙化，肾皮质萎缩、纤维化。常伴有肾盂及输尿管壁厚腔窄。

3．肾脓肿 黄色肉芽肿性肾盂肾炎和肾脓肿均可侵犯肾周组织，临床上有发热、肾区胀痛、白细胞增高及脓尿等，以致鉴别产生困难。但肾脓肿病史较短，症状更重，CT平扫呈类圆形较均匀的低密度，边界不清，增强扫描可见厚度均匀的环状强化带，周围有较低密度的炎性水肿带，病灶中央脓腔无强化。

4．肾盂积水 少数弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学表现与肾或输尿管结石并发肾盂积水相似，以致造成误诊。但肾盂积水扩张的肾盂肾盏壁薄而光滑，均匀的水样密度，一般无肾周炎性反应，仅见肾周渗出，范围较小，密度较低。