肾脏囊肿性疾病

肾囊肿指肾小管扩大至0．2mm乃至正常时的4倍以上，内部贮留液体且有上皮覆盖的腔。单纯性肾囊肿包括先天性和后天性两大类。囊肿的发生机制为肾小管上皮增生，尿液贮留（由上皮分泌），同时肾小管基底膜退化，引起肾小管憩室样扩大，最后其不与肾小管管腔相通而逐渐膨胀成囊，形成囊肿。也有人认为肾囊肿是肾小管在发育过程中联合不佳或肾小管发生阻塞形成的。单纯性肾囊肿，因随年龄增长而增多，故可称后天性囊肿，但其发病基础可能与动脉硬化有关。肾囊肿性疾病可进行如下的分类①多发性肾囊肿：分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两类；②多囊性肾萎缩；③单纯性肾囊肿；④髓质肾囊肿：包括尿毒症性肾髓质囊肿与髓质海绵肾；⑤增生异常肾并发肾囊肿（先天性多囊肾）；⑥遗传性疾病并发肾囊肿：如结节性硬化症，希佩尔-林道病（von Hippel-Lindau）等；⑦其他肾囊肿：分节状一侧肾囊肿，多房性肾囊肿等。本节仅介绍单纯性肾囊肿、多囊肾、肾盂旁囊肿及髓质海绵肾。

（一）单纯性肾囊肿

多数认为单纯性肾囊肿是后天性肾小管阻塞及血供不足所致，也有的与先天因素有关。多为单发，一般起源于肾皮质，壁菲薄，合并感染和出血时壁可以钙化，囊内容为浆液性液体，内可含有蛋白及盐类。临床上多无症状，偶尔有轻度不适，囊肿较大时可以压迫邻近的脏器引起相应的症状。囊肿破裂可以出现血尿、肋腹痛及腹部肿块。可以合并高血压。单纯性肾囊肿60岁以上发病率大于50%，因此当前将其作为一种老年性疾病。

【影像学表现】

1．X线 平片可见肾轮廓限局性膨凸，少数囊肿壁及内容出现弧线状及不规则钙化。IVP示肾囊肿主要向外生长时肾盂肾盏形态可以正常，有的仅见一个小盏的杯口受压伸展；邻近肾盂肾盏的囊肿表现为肾盏受压移位或扩大、拉长或短缩，但其边缘光滑无破坏（图1-6-1）。位于肾脏上极或下极的大囊肿，常使肾横轴转位，偶尔可见肾盂肾盏偏向肾脏的一极呈聚拢状，极少数的情况下，囊肿与肾盂肾盏相通，造影剂进入囊腔，形成液-液平面。断层摄影或造影时囊肿表现为肾实质内类圆形边缘锐利的低密度区，囊肿位于肾表面时可见线状囊壁，囊肿与正常肾实质相交处边缘呈锐角。

图1-6-1　单纯性肾囊肿IVU

单纯性肾囊肿向肾窦生长，压迫肾盂，使其充盈不良，肾盏受压外移

2．CT CT扫描时单纯性肾囊肿的诊断标准为：①圆或类圆形肿瘤；②CT值为-10～＋20HU；③边缘锐利、境界清楚，壁薄而光滑；④增强不强化。有上述4点表现应首先考虑肾囊肿，但须除外其他囊肿性疾病。单纯性肾囊肿CT显示为边界清楚锐利、均匀一致的低密度区，形状多为圆形，壁薄，无致密环，增强扫描后不增强（图1-6-2），一般CT值为0～1．9HU，超过2个单位应考虑合并感染或出血。1cm直径以下的较小的肾囊肿，由于扫描时呼吸动度改变，有时可漏掉。较小囊肿密度增高，可能是部分容积效应引起的，也有的是囊肿内出血或蛋白成分增多所致。这种情况下，CT平扫显示囊肿边缘不甚清楚，但增强扫描后因肾实质密度增强而囊肿不增强，显示锐利的边界。出血或感染的肾囊肿囊壁可以出现钙化，增强扫描仍不强化（图1-6-3）。囊肿大时向外可突出于肾轮廓外，向内可压迫肾盂肾盏（图1-6-4）。

3．MRI 单纯性肾囊肿在MRI上显示为圆形或椭圆形肿物，边缘光滑，与肾实质界面光滑锐利。信号强度均匀，呈长T1长T2信号（图1-6-5）。当囊肿突出于肾轮廓外时其壁显示不清，增强扫描也不强化。少数囊肿在T1加权像上呈不均匀的低信号，质子密度呈等信号，T2上呈高信号，似实性病变，但增强后不强化，为均匀一致低信号。合并出血的肾囊肿T1WI可以显示为高信号，T2WI由于其内的含铁血黄素显示为低信号（图1-6-6）。

4．DSA 单纯性肾囊肿表现为边缘锐利的肾内类圆形灌注缺乏区（肾实质期观察尤佳），与正常肾实质分界清晰锐利，有时可见囊肿边缘宽度2～3mm的密度增高带，囊肿出血感染时此带增宽。体层摄影显示血管更为清晰。病变较大者伴邻近血管和肾盏、肾盂的移位；肾动脉分支受压移位分散，局部动脉呈包绕状移位，病灶无血供及血管穿过。由皮质向外生长的囊肿可见弓形动脉及小叶间动脉轻度移位，显影的包膜动脉可见向外移位。

图1-6-2　单纯性肾囊肿CT增强及IVU

右肾巨大囊性占位病变，边缘清楚，水样密度且均匀，左肾较小相同密度占位，位于肾实质内。增强扫描不强化。同一患者的IVU显示右侧肾盂肾盏明显受压，显示“手抱球征”，左侧肾盂肾盏形态无异常

图1-6-3　出血性囊肿合并钙化CT平扫及增强

平扫显示右肾内侧高低混杂密度占位，高密度者为钙化。增强扫描上述病灶一直不强化

图1-6-4　单纯性肾囊肿向肾窦内生长

与图1-6-1为同一患者。右肾偏上极单纯性肾囊肿，边缘清楚，增强扫描不强化，向肾窦生长，压迫肾盂肾盏，并明显向后突出

图1-6-5　单纯性肾囊肿MRI

左肾中部向前突出的肿块，T1WI为极低信号，T2WI为极高信号，与肾实质分界清晰，边缘光滑

图1-6-6　出血性囊肿MRI

A．T1WI；B．T2WI。右肾体部内侧分叶状占位，边缘光滑，T1WI为均匀高信号，T2WI为低信号

【鉴别诊断】

1．囊性肾癌 5%～7%的肾癌为囊性肾癌。囊性肾癌不符合肾囊肿的诊断标准，显示壁厚或出现间隔。肿瘤呈多房状生长者占40%。单房状生长中囊腺癌占30%；实质性肿瘤发生囊变坏死者占20%。肿瘤起源于单纯的囊肿很少见。主要表现为不规则的局部或普遍增厚的囊壁及壁内结节，分隔粗大，可合并囊内出血。

2．复杂性肾囊肿 囊内容不均匀，CT扫描为过高密度的液体时，即应考虑为复杂性囊肿（囊肿的出血与感染、钙化）。复杂性肾囊肿需要与囊性肾癌相鉴别。囊中的钙化不仅在肿瘤与感染后发生，单纯性囊肿也有1%～3%出现，还应考虑到既往曾有出血、感染、缺血后所遗留的后果。单纯性肾囊肿中有6%可见囊内出血。当不符合单纯性肾囊肿的诊断标准时必须除外合并癌症。此时可使用动态CT及螺旋CT，判断肿瘤内部是否仍有血流存在是极为重要的。囊肿增强CT扫描其内容不增强。

3．肾囊肿合并肾细胞癌 单纯性肾囊肿合并肾细胞癌非常少见。对囊肿的诊断必须严格一致，有少数不符合时，应行增强CT、MRI、穿刺术等检查以除外是否合并癌症。

4．肝肾隐窝的肝囊肿 肾囊肿突入肝肾隐窝时应与肝囊肿鉴别。肾囊肿使肾周脂肪向外移位，而肝囊肿使脂肪向内移位。

5．出血性肾囊肿 可为单纯性肾囊肿出血，也可为外伤、感染或肿瘤的继发改变，约31%为恶性。CT显示肾囊肿内容密度较高。不同时期的出血性囊肿其MRI信号亦不同，MRI显示出血性囊肿多呈分叶状，其内信号不均，有时可出现液-液平面，易与单纯性肾囊肿鉴别。

（二）多囊肾

多囊肾是一种较常见的先天性肾囊性病变，是染色体显性遗传性疾病。有人把本病分成婴儿型和成人型两种，以成人型多见，有时合并肝、脾、胰囊性病变。多囊肾90%发生于双侧肾脏，单侧多囊肾极少见。多发病于40～60岁，儿童少见。大体病理所见肾脏增大，表面不规则。囊肿大小不等，内含液体，肾实质多受压而萎缩。临床症状出现较晚，主要有腹内肿块、无痛性血尿、高血压、腰酸腰痛，一般肾功能尚好。本病可并发感染、结石、肿瘤及破裂出血等，出现严重合并症时可以导致肾功能不良。

【影像学表现】

1．X线 KUB显示双肾不对称性增大，分叶状，边界不甚清楚。肾脏位置下移、肾轴旋转，肾脊角缩小，甚至与脊柱平行。囊壁有时可见钙化，囊内偶尔可见结石。肾脏明显增大时腰大肌显示不清。IVU示肾功能减退时，肾盂肾盏显示浅淡，轮廓不清。显影良好者，双侧肾盂肾盏不同程度受压移位，出现弧形压迹，肾盏显示缩短、伸长、扭曲、扩张、狭窄、缩短等改变，典型者呈现手抱球征及蜘蛛足征（图1-6-7）。偶尔囊腔内进入造影剂。体层摄影多囊肾显示大小不等的多发类圆形相对透亮区，呈蜂窝状。

图1-6-7　多囊肾IVU

双侧肾盂肾盏多发弧形压迹

2．CT CT扫描的特征为肾脏显著增大，肾实质内多数大小不等的囊状低密度区，肾边缘呈分叶状，有时见肾实质内钙化灶或结石影。增强扫描囊肿不强化（图1-6-8）。部分囊肿可以出血，呈现圆形或类圆形高密度影（图1-6-9）。多囊肾同时可见多囊肝。

图1-6-8　多囊肾CT平扫及增强

平扫可见双肾多发大小不等囊性病变，肾脏外形呈花瓣状，右肾内尚可见阳性结石。增强扫描上述囊性病变无强化，囊肿间残留正常肾实质明显强化

3．MRI 多囊肾MRI表现为双肾增大，轮廓不规整，呈分叶状。肾脏皮质及髓质内多发大小不等囊肿，呈蜂窝状或葡萄状，囊肿内容一般呈长T1长T2信号（图1-6-10）。有时囊肿信号不均匀，T1WI显示为稍高信号或高信号，为囊内出血或并发感染，囊液含蛋白较高所致（图1-6-11）。

4．DSA 多囊肾时DSA可见主肾动脉变细，其开口部一般正常；肾内动脉变细并牵拉移位，分支末端与肾外缘距离增大，但无异常血管所见；在微血管期肾实质显影，多发囊性病灶呈大小不等的圆形或卵圆形透亮区，双肾病变程度并不一致。

【鉴别诊断】

图1-6-9　双侧多囊肾CT平扫

双肾体积明显增大，外形不光滑，多发大小不等囊肿多呈水样密度，少数呈高密度，为出血性肾囊肿，左肾实质前方内小结石

图1-6-10　双侧多囊肾MRI平扫及增强

双肾实质内多发大小不等类圆形长T1长T2信号病灶，左肾的一个囊肿较大，增强扫描上述囊性病灶不强化

图1-6-11　复杂性肾囊肿MRI

双侧多囊肾多数囊性病灶呈长T1长T2信号，左肾实质后部的一个小椭圆形囊肿T2WI为低信号，T1WI为高信号，为出血性肾囊肿

1．多房性肾囊肿 多房性肾囊肿是肾脏发育畸形的一种疾病，其病理学表现呈多样性，CT提示囊内条网状分隔及钙化，选择性肾动脉造影或数字减影血管造影见其血管受压移位而无螺旋状肿瘤血管等影像，诊断标准如下：①病变为多房囊性；②囊肿多数部分被覆上皮；③囊肿与腹腔无联系；④残余肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；⑤囊肿间隔中无分泌成熟的肾组织。这是区别多发性单纯性肾囊肿和多囊肾的重要依据。

2．肾脏透析后继发囊肿 获得性肾囊肿病（acquired cystic disease of the kidney，ACDK）是指在慢性终末期肾脏疾病基础上所出现的多发性、双侧性肾囊肿。长期血液透析患者发生率可达40%～50%。透析年份越长，发生率越高。此类囊肿大多数发生于肾皮质，也可位于肾髓质或皮髓质交界部。囊肿直径多数在0．5cm以下，较大者直径可达2～3cm。可为单纯性或多房性，囊液澄清、棕色或血性。此种囊肿可发生于肾小管的任何部位，囊壁被覆单层立方上皮或柱状上皮。CT或MRI可以显示肾脏萎缩合并多发囊肿，多次复查可见囊肿数目逐渐增多。

（三）肾盂旁囊肿

肾盂旁囊肿的概念较混乱，有人认为只是单纯性肾囊肿位于肾盂旁而已，有人认为应归于肾盂源性囊肿。一般认为肾盂旁囊肿（parapelvic cyst）起源于肾窦，可为单发，也可为多房性或多发性，个别也可为双侧发病。囊肿内含有透明草黄色液体。结构与一般囊肿甚似，其壁有纤维组织，囊壁甚薄，很少发生钙化。临床症状主要由输尿管肾盂受压迫而引起，有肾区疼痛、血尿及感染的表现。儿童少见。

【影像学表现】

1．X线 平片多无阳性发现。囊壁钙化时，平片可显示弧线状或壳状密度增高影。囊肿压迫引起较明显的肾盂积水时，还能显示患侧肾影增大。肾盂旁囊肿发生于肾门的脂肪组织内，当它向肾盂和肾脏内侧长大的同时，其周围常围以一层脂肪组织，平片或体层片上可见它与肾实质之间有一脂肪组织造成的透亮线影。但是，这种表现并非肾盂旁囊肿所独有，起源于肾实质的任何囊肿或肿瘤等占位病变向肾门生长时，均可有一部分为肾门脂肪组织所包围，当这种占位病变朝着与肾门方向相反的肾实质扩展时，就可造成类似的透亮线影。IVU显示肾功能多正常。当囊肿向肾实质生长时可产生肾盂或多数肾盏的受压变形。此种改变多发生在肾脏的内侧以及肾盏边缘的肾窦处。囊肿本身不显影。如果囊肿向肾实质生长较多，压迫引起梗阻，还会引起肾盂或肾盏扩张。注射造影剂较多，肾实质显影较浓时，还可见肾门的切迹增大，甚至可以显示肾实质缺损区。肾体层摄影时，上述囊肿周围脂肪组织造成的透亮线影以及肾门切迹增大或肾内缘肾实质的缺损区显示得更清楚。

2．CT 肾盂旁囊肿CT表现为位于肾盂旁，境界清楚，肾盂肾盏受压变形较明显，不强化，不与肾盂和肾盏相通。肾盂旁囊肿增大时可压迫肾盂，引起肾盂肾盏轻度积水（图1-6-12）。广义上讲肾盂旁淋巴管扩张症属于起源于淋巴组织的肾盂旁囊肿，CT表现为肾窦内多发囊性病变，呈葡萄串状，肾盂肾大盏明显受压，一般不强化（图1-6-13）。

图1-6-12　左肾盂旁囊肿CT及MPR重建

A．MPR重建；B．CT轴位。CT增强扫描肾盂显影期见左侧肾盂旁囊性肿物，向肾窦内生长，肾盂明显受压变扁

图1-6-13　肾盂旁多房性囊肿

CT增强扫描肾盂显影期，双侧肾窦内多发囊性病变，肾盂受压变扁。为来源于淋巴管组织的囊肿

3．MRI MRI也可确诊肾盂旁囊肿，囊肿呈圆形或椭圆形，位于肾盂旁，单发或多发，T1WI呈低信号、T2WI呈高信号，肾窦脂肪和肾盂受压移位（图1-6-14）。

4．DSA 肾血管造影可显示肾门区血管受推移和邻近肾内动脉受压变形的征象。这种被推移和受压变形的程度取决于囊肿的大小和部位。囊肿愈大，这些变化愈明显，囊肿愈深入肾实质，肾内动脉变化愈显著。毛细血管期对肾门切迹增大和肾内缘肾实质缺损，显示得格外清楚。

【鉴别诊断】

图1-6-14　肾盂旁囊肿MRI

类圆形长T1长T2信号囊性肿块，位于肾窦内。肾窦脂肪受压移位

1．肾盂源性囊肿 肾盂源性囊肿是一种发生于肾髓质的囊肿样病变。肾盂源性囊肿临床较少见，若囊肿小，无继发感染又不合并结石时，一般无症状。囊肿内并发结石时可因引起腰痛、血尿等症状而就诊。肾盂源性囊肿一般认为是肾脏锥体部发育异常，囊性变或集合小管引流不畅，在尿液积聚、内压增高的基础上形成的囊样扩张。因囊肿与肾盏之间的通道多是纤细而致引流不畅，易并发结石，囊肿较大者反而结石较小，呈石榴籽或砂砾状且数目较多；囊肿较小者，其内结石体积相对较大，此征象为本组病例一突出特点。肾盂源性囊肿常为单发，有时且可显示与肾盂或肾盏相通的细管，因此囊肿本身亦可显影。

2．单纯性肾囊肿 有时单纯性肾囊肿突向肾门，将引起与肾盂旁囊肿的鉴别诊断问题。单纯性肾囊肿可使其邻近的肾皮质向外膨出，并形成鸟嘴征。而肾盂旁囊肿只引起其邻近肾髓质出现一光滑压迹，而不引起鸟嘴征。

3．肾盏畸形 重复肾小盏或移位肾小盏，因为有杯口存在，造影时可与肾盂旁囊肿鉴别。

4．肾小盏积水 肾小盏积水多波及一组肾小盏，而且饱满的肾小盏外形存在并与肾盂相连。

5．肾盏憩室 一般认为肾盏憩室为后天获得性病变，因肾盏乳头肌痉挛所致，憩室外形较小，直径小于1．5cm，因其有分泌功能，延迟摄影密度增高。

6．单发肾脓肿 造影时脓腔不显影无须鉴别，如脓腔内充盈造影剂时显示形态不规则，边缘不光滑，应与囊肿合并感染相区别。

（四）髓质肾囊肿（髓质海绵肾）

髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）也称为肾锥体囊肿病、先天性肾集合管囊性扩张、尿路囊性扩张、肾髓质多发性囊肿等。最确切的名称应为肾集合管扩张或肾小管扩张。病理多见双侧多锥体受累，30%肾增大。切面见锥体内囊肿呈多孔状或海绵状，为末段集合管扩张表现，晚期囊可以很大。囊内淡黄色液体，常含有沙砾状结石（50%～90%），其成分为磷酸钙或碳酸钙。结石是尿潴留引起的。临床上大多患者无症状，偶然发现。由于并发症如尿潴留、感染、结石而引起腹痛、间歇血尿、脓尿和腰背痛。无并发症者其肾功能、血尿化验正常；严重反复感染所致的肾盂肾炎和进展性结石性尿路梗阻者，肾功能逐渐恶化，最终死于尿毒症，此类患者只占10%。

【影像学表现】

1．X线 KUB表现肾影正常或稍增大。轻型者KUB可为阴性。典型者可见单侧或双侧肾内多发小结石，结石多数为1～5mm，6～10mm极少。散在或丛集呈簇状排列，多数为不对称性分布，约距肾边缘1．5cm（图1-6-15）。IVU①轻度表现：IVU显影良好。一个或数个肾乳头有分散的条纹状致密影；乳头区充盈的造影剂呈轮廓不清的片状阴影，一般认为是MSK早期表现。②中度表现：肾锥体内线状或小囊状阴影，从肾小盏向外平行如扑扇状、葡萄串状或花蕾状改变（图1-6-15）；囊肿及其内结石引起肾乳头增大，小盏变大、外展或变扁；囊肿早期充盈及排空延迟。③严重者表现：为肾乳头明显异常，有成串条纹状或不规则形空腔，肾小盏明显扭曲，杯口宽浅状。④并发症的改变：结石排入集尿系统，导致尿路梗阻、尿潴留，结石及继发的感染使肾实质受损，表现为显影延迟、浅淡，其他可见皮质瘢痕，肾盏明显扭曲，偶尔有肾脓肿形成。

图1-6-15　髓质海绵肾

KUB：显示双侧肾内多发小结石，丛集呈簇状排列，左侧呈扇状分布，右侧上极较多；IVU：显示双侧肾盂肾盏显影及时，肾锥体内线状、小囊状阴影，从肾小盏向外分布如扇状，呈花蕾状改变

2．CT 平扫可见肾锥体内多发斑点状小结石，呈散在、簇集成团或花环状（图1-6-16），或见肾锥体内条纹状、小囊状低密度影。增强扫描可见造影剂充填肾锥体内扩张的集合管，使肾锥体呈现条纹状、刷子状、囊状或扇形密度增高，结石位于扩张的集合管内，其内造影剂排空延迟。对于IVU阴性或CT平扫无或仅见少量细小结石者，增强扫描所见的上述改变为较早期的MSK的CT征象。CT可查出无泌尿系症状，肾锥体内细小的结石，并准确显示其位置（肾锥体近肾乳头位置）。另外，CT有助于MSK并发症的检出。

图1-6-16　髓质海绵肾CT平扫

双侧肾髓质内多发阳性结石，形成伪影，呈扇状分布，其间为肾柱。右肾轮廓明显增大

3．MRI MRI可以显示肾脏髓质内的小囊性病灶，呈长T1长T2信号，但对于小的结石显示不及平片及CT。

【鉴别诊断】

1．肾结核 髓质海绵肾含有结石时，须与肾结核的钙化区别。肾结核钙化较大且分布不规则，钙化多为斑点状或弧线状。肾结核的坏死腔与肾盏相通时，尿路造影可显示为肾盏相通的空腔，可能引起鉴别诊断问题。结核的坏死囊腔边缘毛糙不规则，不一定局限于锥体，乳头轮廓不清；尿路造影示肾小盏有不规则破坏，出现漏斗部狭窄及输尿管狭窄，膀胱挛缩等其他肾结核征象。

2．肾乳头坏死 肾乳头坏死的坏死腔一般每一个锥体只有一个，且其边缘常不甚光滑，一般呈不规则斑点状，或呈典型的“环状”影，肾盏或肾盂内尚可见坏死乳头脱落而形成的充盈缺损。而髓质海绵肾同一锥体有多个扩大的集合小管和囊肿，与前者不同。

3．肾脏钙质沉着症 肾脏钙质沉着症常发生于肾小管酸中毒或甲状旁腺功能亢进病例，钙质可沉积于皮质和髓质，有时与髓质海绵肾颇相似，但无收集管扩张或小囊样改变。多发性骨髓瘤、结节病、维生素D中毒等均可引起高钙血症性肾病，其集合管和远曲小管有坏死和钙化，有血尿及血生化异常，并有与MSK不同的临床特点。

4．肾盂源性囊肿 一般一个肾脏只有一个囊肿，并且一般不位于锥体，而位于相当于肾柱的部位，有时可见一细管与肾小盏的穹窿部或颈部交通。

5．正常集合小管显影 注射大量造影剂时尿液中碘含量较高，可使锥体的近肾小盏部分显影，也是扇形分布，密度混匀而淡，应与轻度髓质海绵肾区别。后者可见锥体内有囊状或条索状密度增高影，且扇形显影的范围可能较大。髓质海绵肾肾髓质集合小管内平片有小钙化结石影是一个较特征性改变，并不见于正常肾脏，当然轻度髓质海绵肾有时不好确诊，这时只有依靠随访。