肾脏良性肿瘤

肾脏良性肿瘤包括间质性及实质性良性肿瘤，如血管平滑肌脂肪瘤、肾脏嗜酸细胞瘤、腺瘤、球旁细胞瘤、错构性肿瘤等。

（一）血管平滑肌脂肪瘤（AML）

肾脏的良性间质肿瘤中血管平滑肌脂肪瘤（AML）相对常见。单发或多发，中年发病，女性多见。病理上起源于中胚层，由平滑肌、脂肪和异常血管混合而成，它们的含量差别较大，多数以脂肪成分为主，少数以平滑肌为主。由于膨胀性生长，肾盂肾盏及肾窦脂肪常受压移位。肿瘤血管明显扩张，因管壁缺乏弹力纤维，肿瘤内或肾周常出血，而引起血尿。肾脏AML 20%合并结节性硬化。

【影像学表现】

1．X线 KUB：如果肿瘤足够大且其内含有较多的脂肪，可以表现为肿瘤部位不规则的透光区。IVU：小的肿瘤一般无阳性所见，大的肿瘤可以表现为肾盂肾盏不同形式的受压移位和变形扭曲，一般无破坏，符合一般的良性肿瘤的特点，断层摄片可见较大的肿瘤区呈低密度（图1-6-17）。

图1-6-17　左肾AML之IVP断层片

左肾下组肾盏受压分离，呈弧形压迹，但未见破坏，相应部位左肾下极可见低密度肿物

2．CT AML内含有脂肪是其特征性的病理表现，准确显示脂肪成分是AML诊断的关键。CT显示脂肪敏感可靠，是诊断AML的首选检查方法。

（1）AML的典型CT表现：典型AML表现为软组织和脂肪密度相间肿块，呈单个圆形或卵圆形，可分叶，边缘光滑锐利，与周围肾组织界限清晰，向肾轮廓外生长时可见正常肾实质边缘掀起，呈杯口状改变（图1-6-18）。大小数毫米至10多厘米不等，巨大者可占据整个肾脏。脂肪密度CT值多在-40～-120HU，如肿瘤内有一区域CT值≤-10HU可认为有脂肪成分，CT值≤-40 HU则可确认瘤内脂肪存在。增强扫描脂肪组织无强化，而软组织强化。瘤内可出血，突破肾皮质时形成包膜下血肿，累及肾周时常使肾周筋膜增厚，肾周间隙内出现软组织密度影。鉴于AML内三种成分比例上的差异，其CT表现亦不尽相同，把AML分多脂肪和少脂肪两大型。①多脂肪AML常见，大多数AML富含脂肪，表现为以脂肪密度为主，其内夹有少量软组织密度的肿块，增强扫描，肿块内软组织成分增强，而脂肪成分不增强，分界清晰，大肿瘤内血管结构增强后更明显，呈粗大扭曲的各种断面像，与扫描层面平行时呈“线条状”，斜行时呈“逗号状”，垂直时呈“圆点状”，密度与主动脉相似，极具特征（图1-6-19，1-6-20）。②少脂肪AML少见，表现为以软组织成分为主，其内夹有少量脂肪组织的肿块，大多呈多房状，增强后强化的软组织成分与少量未强化的脂肪对比鲜明，形似蜂窝。

图1-6-18　左肾AML

CT平扫及增强显示左肾下极以脂肪密度为主的肿瘤，向下外方生长，与肾实质间分界清晰，不强化，显示典型的杯口征及劈裂征

图1-6-19　右肾巨大AML

A．CT平扫：显示右肾前方巨大以脂肪密度为主肿块；B．增强扫描：脂肪成分不强化，肿块内软组织成分增强，其内血管结构强化明显，呈粗大扭曲的影像

（2）AML的非典型CT表现：①类似软组织密度的肿块，此类AML以血管平滑肌为主，脂肪含量极少。平扫CT上与正常肾实质相比呈均匀高密度，增强CT均匀强化（比平扫CT值增加超过20HU），肿块多数起源于肾实质，突出肾轮廓；少数病变起源于包膜或包膜下。②伴有肾静脉、下腔静脉栓塞：AML可累及肾静脉、下腔静脉甚至右房及周围软组织和淋巴结。累及下腔静脉的瘤栓与肾内的瘤体相连。AML的局部扩展多数认为是肿瘤的多中心性所致。

3．MRI AML呈圆形、椭圆形或不规则分叶状，边界清楚。MRI对其的显示主要决定于肿瘤内部结构。平扫显示血管成分较CT可靠，显示肌肉缺乏特征性。肿瘤的信号强度随成分而变化，其中最有特征性的是脂肪信号：T1高、T2中等信号，其内可有分隔。瘤内出血T1可与脂肪信号混淆，但T2较脂肪信号高。增强扫描富含脂肪的AML强化不明显，与明显强化的肾实质分界清晰（图1-6-21）。

图1-6-20　双肾巨大AML术前及术后

A、B．术前片：双侧肾内及肾周巨大以脂肪密度为主肿瘤，肾内肾外肿瘤相连，右肾推移至中线部位，肿瘤内可见大量纡曲扩张的畸形血管，明显强化，右侧肿瘤边缘尚可见陈旧出血，呈月牙形低密度影；C、D．术后片：右肾归位，双侧肾周肿瘤接近消失，右肾实质内尚残留少许肿瘤，手术病理证实为血管平滑肌脂肪瘤

图1-6-21　右肾AML

A．T1WI；B．T2WI。MRI平扫显示右肾内侧不规则占位呈略不均匀短T1长T2脂肪信号，其内少量软组织稍低信号影，肿瘤与肾实质分界清晰；C．T1WI增强扫描：肿瘤几乎不强化

4．DSA DSA动脉相早期表现为稀疏纡曲的网状小血管影。AML中血管成分越丰富，DSA上呈动脉瘤样纡曲扩张的血管越明显，供应动脉增粗、增多，肿瘤血管扩大，可呈日光放射状，或排列呈葱皮状，于节段动脉或叶间动脉处有动脉瘤样或小囊样凸出，似一串葡萄，无动静脉交通。造影剂进入肿瘤的速度缓慢并长期滞留。血管成分越少，则肿瘤表现为少血管的特征越明显。含平滑肌成分较多时，与肾癌难以鉴别。总体来讲，仅有1／3的AML有典型的血管造影表现；1／3表现为少血管肿瘤；另外1／3与肾癌在血管造影上不易鉴别。特征性的血管造影表现是至少一支起源于肾动脉的供血血管。

【鉴别诊断】

1．肾癌 肾癌为实质性肿块，一般无脂肪信号，与AML鉴别不难，但少数以肌肉成分为主的血管肌肉脂肪瘤与肾癌难以鉴别。肾癌含有脂肪成分的情况十分罕见，主要由于肾癌的侵袭性，它可以侵犯、包绕、吞噬肾窦或肾周脂肪。注意病灶的部位、肾癌的其他恶性特征，有助于鉴别。杯口征是由于肿瘤膨胀性生长挤压相邻肾实质，肾实质拱形隆起形成的，由于AML是良性肿瘤，对相邻肾实质的破坏轻微，杯口征出现率较高。而肾癌呈浸润性生长，相邻肾实质组织破坏，不易隆起形成杯口，故此征象对于AML与肾癌的鉴别诊断，尤其是脂肪成分少的AML的鉴别有一定意义。

2．脂肪瘤 良性的脂肪瘤多为单侧，边界清晰，CT平扫为均匀的低密度肿块，其内一般无软组织密度的条索影，增强无强化，没有AML的、多少不一的明显强化的网状结构。MRI上信号较均匀。

3．脂肪肉瘤 分化良好的脂肪肉瘤需要与AML相鉴别，其直径往往大于5cm，分化差的脂肪肉瘤更具恶性肿瘤的特征，表现为不规则的软组织肿块，CT上无脂肪密度，MRI一般无脂肪信号，对于周围结构来说具有侵袭性，与AML不难鉴别。

4．畸胎瘤 是罕见的肾脏肿瘤，有脂肪成分存在，但常见不规则的钙化和（或）牙齿、骨骼结构。

（二）肾腺瘤

肾腺瘤常为多发结节性病灶，位于靠近肾包膜的肾皮质。生长甚慢，整个为厚的结缔组织所包绕，结缔组织包膜中含有许多薄壁静脉。一般认为肾腺瘤是一种潜在恶性肿瘤，乳头状型腺瘤偶尔变成乳头状腺癌，腺泡型腺瘤变成透明细胞癌。绝大多数的腺瘤体积甚小，没有任何症状，常在尸检或因其他原因做肾切除时发现，有时肿瘤虽然较大，也可无症状。临床上可表现肋腹肿物，很少出现血尿和剧烈疼痛。有人提出的腺瘤诊断标准：有完整的包膜；肿瘤直径＜3cm；无坏死、出血及细胞退变；肿瘤局限于皮质，无转移。其他良性肿瘤还有纤维瘤、血管瘤、浆细胞瘤、肾内嗜铬细胞瘤等。

【影像学表现】

1．X线 KUB示较小的肿瘤无任何阳性发现。肿瘤长大达一定体积后，肾影局部增大或突出，肾腺瘤可钙化，呈壳状、弧线形或不规则点状。IVU示①肿瘤小时，肾盂肾盏可无阳性发现，仅在肾实质期见肾实质内有充盈缺损，边界清晰；②肿瘤大时，肾盂肾盏有典型的靠拢、重叠及扩大等受压改变，但无破坏，输尿管可移位。由于肿瘤多数属少血管性，故肾实质体层摄片一般显示为相对透光区，轮廓光整，肿瘤的纤维包膜含血管较多时，可显示1～2mm密度增高带包绕在肿瘤周围。

2．CT 肾腺瘤CT表现可为囊性也可为实性。实性肿瘤可为等密度和高密度，边缘光滑，轮廓清楚，增强后可呈均匀轻度强化（图1-6-22），有时呈现网格状。如果是曲管腺瘤有的可呈斑点状钙化，但其边缘光滑清晰，此点可与肾癌鉴别。如果肾盂肾盏无受压，肾功能一般无明显改变。

3．MRI 肾腺瘤在T1上为等信号，T2上为等或稍低信号。肾腺瘤出血时T2WI显示信号减低，主要为含铁血黄素沉积所致，增强扫描无明显强化（图1-6-23）。肾腺瘤与较小的低信号的肾细胞癌很难鉴别。

4．DSA 肾腺瘤肾动脉造影的动脉期显示占位征象，肿瘤邻近血管受压移位、拉直和分离，或于肿瘤外围呈包绕状，而不能或只能显示少量异常血管。肾实质期肿瘤与正常肾实质分界清楚。毛细血管期所见与肾实质体层摄片所见相仿，即相对低密度区，有时可见致密的壁。少数情况下，肾腺瘤血供丰富，与实质性肾癌相仿，但血管走行较直，管腔口径较一致，无池状或湖状肿瘤血管，肿瘤区与正常区分界较清楚，这种表现见于嗜酸粒细胞瘤。

图1-6-22　肾腺瘤CT

平扫发现左肾高密度的占位病灶；同一层面增强扫描的动脉期，病灶轻度强化（强化值15HU）；实质期及肾盂显影期病灶强化不明显，呈相对低密度。上述强化特点提示病灶为实性占位，良性肿瘤可能性大，手术后病理证实为肾腺瘤，增生活跃

图1-6-23　肾乳头状腺瘤出血CT、IVU及MRI

A、B．CT平扫：见右肾实质类圆形稍高密度肿瘤，边缘线状钙化，增强扫描仅见轻微强化，肾盏受压分离；C．IVP：显示右肾下组肾盏弧形受压；D．MRI平扫；E．T1WI；F．T2WI。显示右肾下极占位，T1WI及T2WI均呈圆形低信号，为陈旧出血含铁血黄素沉着所致，增强扫描不强化，手术病理证实为肾乳头状腺瘤出血

【鉴别诊断】

1．肾小细胞癌 与肾腺瘤鉴别相当困难。常需要病理证实。尽管影像学检查有时很难区别肾癌和肾腺瘤，甚至病理上也存在鉴别难点，但多数学者认为如果皮质期增强扫描没有明显强化，则更多倾向于良性肿瘤（肾腺瘤）或恶性程度较低的肿瘤。

2．其他肾脏良性肿瘤 纤维瘤在MRI上T1WI与T2WI信号均较低；肾脏血管瘤同其他部位的血管瘤一样可见血池充盈、延迟强化的表现，在MRI的T2WI上信号较高；肾内的异位嗜铬细胞瘤很少见，在CT或MRI上为多血供表现，明显强化。