原发性醛固酮增多症简称原醛症,亦称Conn综合征,其病因在成人75%为单侧单发肾上腺皮质原醛腺瘤,其他病因有双侧肾上腺皮质增生和特发性醛固酮增多症。临床典型表现为高血压、低血钾。Conn腺瘤通常较小,直径多在2.0cm以下。超声难以发现小的肾上腺皮质原醛腺瘤,仅作为筛查手段,肾上腺131I-胆固醇扫描有助于鉴别诊断,CT及MRI是定位诊断的重要检查方法;醛固酮及肾素等实验室检查为病因诊断提供依据。
【影像学表现】
1.X线 因原醛腺瘤多在2cm以下(80%左右),平片及IVU通常无阳性所见;腹膜后充气造影虽可见单发皮质腺瘤,对小的腺瘤诊断意义也不大。
2.CT
(1)原醛腺瘤:占原醛的90%左右,一般肿瘤较小,界清,皆有包膜。平扫密度均匀、偏低,CT值-33~28HU(图2-1-15),增强扫描后呈轻度强化,CT值增高到7~60HU(图2-1-16),少数典型病例呈环形薄纸样强化,中心部见低密度不强化影(图2-1-17)。
图2-1-15 原醛腺瘤的CT图像
A.左侧肾上腺外侧肢:见一小类圆形的低密度结节,包膜完整,密度均匀;B.双侧肾上腺:均可见小类圆形低密度结节,包膜完整,密度均匀
图2-1-16 原醛腺瘤的CT图像
A.平扫;B.增强。左侧肾上腺内侧肢见小类圆形包膜完整的低密度结节,增强扫描结节轻度不均匀强化
图2-1-17 原醛腺瘤的CT图像
A.平扫;B.增强。左侧肾上腺可见小椭圆形包膜完整的低密度结节,增强扫描结节呈环形薄壁强化
(2)原醛性皮质增生:CT上有两种表现①多数为一侧或双侧肾上腺弥漫性增生,增生的腺体较大,外缘膨隆,肢体较粗,密度不均。②肾上腺的肢体内有等密度的小结节。少数皮质增生CT图像可无阳性所见。单凭影像学检查原醛的皮质增生与皮质醇症的皮质增生两者很难鉴别,须结合临床及实验室资料综合分析。
3.MRI
(1)原醛腺瘤:平扫①原醛症的皮质腺瘤一般较小,有包膜,直径≤2cm多见,其内含脂肪量高于皮质醇腺瘤,由于肾周脂肪的存在,故MRI的T1WI及T2WI显示直径≤1cm的病灶不如CT,T1 WI脂肪抑制序列可提高病灶检出率。②信号均匀,T1WI等于或低于正常肝脏信号,T2WI略高于肝脏信号,在化学位移反相位其信号显著下降。增强扫描示呈中等度强化,且常出现环形强化,中心部强化较弱(图2-1-18)。
(2)原醛性皮质增生:可为弥漫性或结节性,其内含脂类较多,T1WI信号略高,脂肪抑制序列信号减低。
原发性醛固酮增多症影像表现与皮质醇腺瘤或结节性增生有时单凭影像检查难以鉴别,尚须结合临床及实验室资料来正确诊断。
图2-1-18 原醛腺瘤的MR图像
A.T1WI;B.T2WI。左肾上腺可见小的类圆形结节,T1WI等信号,T2WI信号略高于肝脏
【鉴别诊断】
1.皮质醇腺瘤 皮质醇腺瘤通常较大,在2~3cm或以上,同时可出现肿瘤同侧或对侧的肾上腺皮质萎缩;而原醛腺瘤一般较小,直径≤2cm,部分病例的MRI的T1WI信号略高,增强扫描出现环形强化,有别于前者的早期中等度强化而后信号逐渐降低。仅从影像上无法鉴别的须结合临床及实验室检查结果综合分析。
2.Cushing病皮质增生 与原醛的皮质增生两者从影像诊断上难以鉴别,主要依靠临床及实验室资料,原醛性的多见于儿童。
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