腹膜后纤维化包绕主动脉怎么办

腹膜后纤维化以前较少见，可分为良性和恶性，由Ormand 1948年首次提出，其病因尚未明确，可能与长期摄入甲基麦角类药物、炎性动脉瘤、后腹膜出血、感染、外科手术后或放射治疗等因素有关。本病特点为好发于大血管周围，也可能是广泛系统性纤维化病变的一部分，如纵隔纤维化、硬化性胆管炎、Riedel甲状腺炎、眼眶及鼻窦假性肿瘤、肺透明样肉芽肿有一定关系。腹膜后纤维化早期含水量较多，随后因胶原透明样变性使肿块更致密，液体含量减少。本病起病隐匿，常因引起输尿管狭窄、闭锁出现临床症状而被发现和诊断。CT及MRI影像的出现，使该病逐渐被人们所认识和诊断。

【影像学表现】

1．X线 尿路造影可见其继发改变，单侧或双侧肾盂积水及输尿管扩张，其下方输尿管变细。

2．CT CT表现依其累及的部位、器官及病变阶段不同而不同。

（1）病变以腹主动脉为中心，肿块与腹主动脉紧密相连；病变位于腹主动脉前方或两侧，很少位于腹主动脉后方。腹膜后纤维化平扫CT值类似肌肉密度，并有清楚的边缘，同时并有腹主动脉和下腔静脉边缘模糊的表现，也可有局灶性或均匀高密度，肿块前缘一般光滑（图3-1-1）。

图3-1-1　腹膜后纤维化CT图像

A．MPR重建；B．SSD重建。右输尿管中段梗阻，邻近脊柱前方不规则软组织肿块，边缘较清晰。手术证实为腹膜后纤维化包绕右输尿管引起梗阻

（2）增强扫描：依纤维组织内是否富含毛细血管网而表现各异，可呈斑片状或均匀性明显强化，延迟扫描后仍有强化，较主动脉强化消退的慢或强化不明显。

3．MRI MRI表现形式不一，因其含液体、纤维化成分及细胞多少MRI信号表现各异。

（1）一般情况下，T1WI及T2WI信号介于腰肌和脂肪信号之间，部分病变的信号强度与腰肌相似。

（2）急性期肉芽肿组织内含毛细血管、细胞成分较多，T2WI信号较高，增强扫描强化较明显，难以与腹膜后肿瘤转移引起的细胞浸润和纤维化反应鉴别。慢性期纤维成分较多，细胞成分和含水量减少，T1WI及T2WI多呈低信号，增强扫描早期强化不明显，延迟后有轻度强化。

（3）MR的冠状面和矢状面扫描有助于显示病变对血管及输尿管的侵犯程度。肿块多位于腹主动脉、下腔静脉和输尿管周围，并对其包绕而非推移，与肿大融合的淋巴结推移血管表现不同，尤其好发于肾动脉水平以下的腹主动脉（图3-1-2）。

图3-1-2　腹膜后纤维化MR图像

A．冠状T1WI；B．轴位T2WI。T1WI冠扫可见腹主动脉周围稍低信号的肿块，肿块边界清楚。轴位T2WI见肿块的信号与脂肪组织接近为中等信号

【鉴别诊断】

1．淋巴瘤 分布广泛，常多个淋巴结融合成块，可位于主动脉或下腔静脉的后方，主动脉向前移位和肠系膜淋巴结增大是其特征；增强扫描淋巴瘤强化不明显。而腹膜后纤维化通常位于主动脉的前方或两侧，很少位于后方。增强扫描急性期明显强化，慢性期延迟扫描轻度强化。

2．转移瘤 淋巴结转移瘤可单发，也可多发，较大淋巴结内可有坏死、液化；肿大淋巴结也可融合成块，CT呈稍低或等密度，坏死液化区呈更低密度；MRI的T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈高信号，液化坏死区呈更高信号。肿大融合的淋巴结对血管的推移不同于腹膜后纤维化对血管的包绕。若有原发癌史，更有助于淋巴结转移癌的诊断。