双侧额叶及侧脑室周围脱髓鞘改变

胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶部。胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。根据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分缺如，即胼胝体部分发育不全。

【影像学表现】

1．CT　胼胝体完全缺如时，可表现为两侧侧脑室分离，第三脑室扩大、上移并向前延伸。轴位扫描可见两侧脑室前角呈八字分离，第三脑室扩大、上移并向前延伸（图1－1－1，2）。胼胝体部分缺如时，可仅表现为两侧侧脑室的分离或侧脑室后角的扩大。

图1－1－1　胼胝体完全缺如的CT表现

两侧侧脑室分离，平行

图1－1－2　胼胝体完全缺如的CT表现

两侧侧脑室分离，第三脑室扩大、上移并向前延伸

2．MRI　由于MRI扫描可以多个方位成像，为首选的检查方法，在正中矢状位像上能准确地显示胼胝体畸形的部位。胼胝体完全不发育时两侧大脑半球的轴突不能跨越中线，为胼胝体完全不发育的特征。当胼胝体完全缺如时扣带回外翻，大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三脑室，在冠状面上侧脑室如同新月状，侧脑室前角向外侧突面不是像正常那样是内凹的，这是由于沿侧脑室的内侧缘纵向行走的神经束称为probst束压迫侧脑室内壁所致。第三脑室向上伸入半球间裂，甚至形成半球间裂囊肿。其他征象还包括：脑沟沿脑室内壁呈放射状排列，顶枕裂与距状裂不会聚，内侧裂与狭窄的半球下缘垂直；同时合并脑内其他畸形的同时发生如神经元移行异常等。当胼胝体部分发育不全时，压部及嘴部常缺如。当压部缺如，仅有疏松的白质围绕在侧脑室。这样，侧脑室向周围松软的白质伸展扩张，造成其枕角及三角区、巨大扩张。当胼胝体的体部缺如，侧脑室受累，两侧侧脑室走行垂直并且互相平行（图1－1－3～5）。

图1－1－3　胼胝体完全缺如

矢状面T1WI显示扣带回外翻，大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三脑室，第三脑室向上伸入半球间裂

图1－1－4　胼胝体部分缺如（一）

矢状面T1WI显示胼胝体体部变薄

图1－1－5　胼胝体部分缺如（二）

矢状面T1WI显示胼胝体压部发育较小，体部也较薄

【鉴别诊断】

胼胝体发育不良是小儿常见的先天发育畸形。在胎儿的第12～20周，胼胝体由前向后发育，此期由于缺血或宫内感染可使胼胝体完全不发育；晚期病变主要影响胼胝体的体部及压部的发育。胼胝体发育不良的最佳影像检查方法为MRI，以正中矢状位显示效果尤佳，可发现轻度胼胝体部分缺如。CT对于完全缺如能够提示诊断，对部分缺如诊断价值有限。结合临床症状，本病诊断较为容易，但胼胝体缺如时可引起脑室系统不对称性扩张，有时应与小儿先天性脑积水相鉴别，后者以脑室系统的对称性扩张为主，二者鉴别并不困难。

脑积水：脑积水为脑室容积的异常扩张，并非由发育异常所致。脑积水其幕上脑室扩张程度相近，与蛛网膜下隙的大小不成比例；胼胝体升高与上移而形态较为完整。而当胼胝体部分缺如时，仅表现为脑室的枕角巨大扩张或脑室的平行走行，而脑积水无此征象，在CT上即可加以鉴别。