脑颜面血管瘤病

脑颜面血管瘤病又称软脑膜血管瘤，或Sturge－Weber病。此病病理改变为脑膜血管瘤病，病变主要限于软脑膜。靠近大脑表面有很多小的扩张静脉互相交织，动脉也有纤维化改变，但动脉的改变较静脉为轻，同侧颜面的三叉神经分布区出现紫红色血管瘤。病变常为单侧，少数双侧对称性受累。

【影像学表现】

1．X线平片　颅内可见平行纡曲的条状钙化，但诊断价值有限。

2．CT　典型的表现为脑膜血管瘤下的皮质呈脑回样钙化，常见于额叶、颞叶及顶叶区。同侧脑叶体积减小，可出现限局性脑萎缩，邻近颅骨增生硬化（图1－8－10）。

3．MRI　典型的脑膜血管瘤下皮质钙化在T1WI上不易见到，有时仅表现为同侧大脑半球限局性皮质萎缩（图1－8－11）。在T2WI上少数病例可表现为病变区脑皮质呈飘带样低信号。脑表面常可见扩张的静脉，沿脑沟分布，以增强扫描显示效果为佳。累及一侧者同时可引起同侧脉络丛扩大、颅骨板障增厚等。少数病例大脑深部同时可出现引流静脉出现，与大脑表面浅静脉相交通，MRI上表现为纡曲的条状无信号，常位于基底节区，一般不合并颅内出血。

图1－8－10　脑颜面血管瘤病的CT表现

左额叶可见脑回状钙化

图1－8－11　脑颜面血管瘤病的MRI表现

冠状位增强扫描可见左顶叶脑叶萎缩，出现沿脑沟分布的条带状强化灶，代表脑表面扩张的静脉

【鉴别诊断】

脑颜面血管瘤病是神经皮肤综合征中较为少见的一种，患者多同时出现颜面部的血管瘤，诊断并不难。CT上常以皮质的钙化为特征，需与少枝胶质细胞瘤相鉴别。后者同样可出现钙化，但以皮质下白质或深部白质区不规则形钙化为特征，同时可出现占位效应，二者鉴别并不难。脑颜面血管瘤主要应与血管性疾病如静脉血管瘤及脑动静脉畸形相鉴别。后两者主要累及皮质下白质区，仔细观察可以区分开。

1．静脉血管瘤　是较常见的静脉血管畸形，在MRI上表现为扩张纡曲的流空静脉影，也常见钙化信号。但静脉血管瘤以额叶（侧脑室前角周围的髓质）及小脑深部髓质区为好发部位，在脑内可见放射状排列的异常静脉扩张并汇入一支增粗的中央静脉，向皮质表面和静脉窦引流，表现典型者不难与位于脑表面的软脑膜血管瘤鉴别。

2．脑动静脉畸形　是扩张的供血动脉与引流静脉之间无正常毛细血管床而直接交通，在MRI上可见扩张的引流静脉，与软脑膜血管瘤不同的是前者同时可见纡曲扩张的供血动脉，仔细观察诊断并不难。

3．少枝胶质细胞瘤　斑块状、不规则形钙化是少枝胶质细胞瘤的典型表现，位于脑表面的肿瘤应与软脑膜血管瘤相鉴别，前者病灶内无纡曲的静脉，以皮质下白质或深部白质区不规则形钙化为特征，同时可出现占位效应，增强后显示更加清楚。