脑实质动静脉畸形

脑实质动静脉畸形是最常见的先天性有症状的血管畸形，通常单发，好发于幕上（90%）。胚胎期脑血管发育障碍时，就会发生动静脉直接交通，即形成动静脉畸形。畸形血管团间可有正常脑组织，无毛细血管，范围可大也可以很小，大者达数厘米，小者肉眼不能辨别。畸形血管管壁薄，管腔扩张，缺乏弹力层和中层，内膜增厚常有透明变性和钙化。有供血动脉增粗和引流静脉扩张。由于反复出血，畸形血管周围有含铁血黄素沉着，脑组织可因长期缺血，出现萎缩和胶质增生。由于畸形血管出血，可见不同时期和不同部位的血肿。

脑实质AVMs常见的症状是癫癎发作，发生率与病变部位和大小有关，额顶区的AVMs癫癎发生率高。破裂引起脑实质出血、脑室和蛛网膜下腔出血。有些病人反复出现脑出血，症状多出现在青年，以15～30岁多见。畸形血管破裂出血可引起剧烈头痛、偏瘫、失语，重者昏迷。

【影像学表现】

1．X线平片　平片所见非特异，见到以下征象时应考虑到本病。

（1）颅内钙化：畸形血管壁和血栓钙化可出现弯曲，双边和环形致密影，少数呈现不规则小片状。

（2）颅板血管压迹增多、增粗：因畸形血管团大多位于大脑浅表部位，脑膜及板障有粗大的血管存在，因此骨板上脑膜中动脉沟增宽，增深，形成多条异常血管压迹，供血动脉和引流静脉扩张使相应部位骨质受压。

2．CT　畸形血管平扫时为稍高或等密度不规则病灶。占位效应不明显，脑水肿也不明显，局部常见钙化脑萎缩（图3－1－1A），增强扫描畸形血管明显强化，CT值可达200HU以上，为血管性强化。典型的强化灶为扭曲的条状，形如蚯蚓（图3－1－1B）。畸形血管容易破裂出血，出血时常常表现为高密度血肿、血肿周围水肿带和占位效应，而掩盖血管畸形本身的表现。

图3－1－1　左颞枕部血管畸形

A．平扫，病灶主要为等密度，伴有高密度钙化和周围低密度坏死区，无占位效应；B．增强，病灶内见有纡曲增粗的杂乱血管强化

CTA可同时获得脑组织内血管畸形增强影像和立体三维表示血管畸形的全貌，利用各种重建图像和“切割”、“旋转”等显示手段，显示供血动脉、畸形血管团和引流静脉（图3－1－2A、B、C）。

图3－1－2　左颞顶部AVM的CTA表现

A．多平面重建（MPR）冠状断面图像，显示畸形血管团和粗大引流静脉，同时显示出血破入左侧脑室内；B．最大密度投影（MIP）像，清楚显示大脑前、大脑中动脉增粗，供应畸形血管团，粗大引流静脉流入上矢状窦；C．三维立体图像，生动形象地显示供血动脉、畸形血管团、引流静脉位置和颅骨相互解剖关系

图3－1－3　右额颞部血管畸形

A、B．T1WI；C、D．T2WI，畸形血管在T1WI、T2WI均表现为无信号的流空血管，其脑室侧伴有长T1、长T2信号软化病灶。无占位效应；E．TOF法MRA，显示动脉血管清晰，供血的大脑中动脉纡曲增粗，畸形血管不显著；F．PC法MRA，显示血流速度较慢的畸形血管团明显，并且显示大脑前动脉同时参与供血

3．MRI　血管畸形在MRI上可以直接显示流空的血管，表现为脑实质内的无信号影扭曲成团，或呈柔软条影（图3－1－3A、B、　C、D）。其间夹杂慢血流及血栓、机化和不同时期出血及含铁血黄素沉积形成的蜂窝状混杂信号。周围脑组织可萎缩、胶质增生、出血及水肿。呈现各自特有的信号。

MRA可以不使用造影剂显示畸形血管团、供血动脉和引流静脉。其中TOF法MRA对于血流较快的供血动脉显示清楚，显示畸形血管团和引流静脉效果相对较差（图3－1－3E）；PC法MRA根据设定想要显示的血流速度，达到显示畸形血管团或引流静脉的目的（图3－1－3F）。

4．DSA　可选择性或超选择性地造影明确显示供血动脉，畸形血管团及引流静脉。也可显示动静脉短路、周围血管“盗血”现象。出血明显时，则见占位征。隐匿性AVM，DSA可以正常。部分血栓形成的AVM，只有轻度染色或早期静脉引流。畸形血管团较小可由单支或双支动脉供应，较大动静脉畸形可由多支动脉供血，选择不同的血管，血液循环的不同时期，动静脉畸形有不同的表现（图3－1－4A、B、C、D、E）。

5．核医学　ECT－rCBF显像，能了解脑动静脉畸形受累脑组织的血流灌注及术后改变情况。可见到放射性缺损区或减低区，多呈楔状，边缘较清楚，同时伴局部脑萎缩或脑室扩大。核素脑血管造影显示动脉灌注区呈放射性异常浓聚。

6．经颅三维多普勒　经颅三维多普勒对于直径大于2mm的动静脉畸形检出率可达90%以上。可识别动静脉畸形的供血动脉，提供定位诊断依据，了解脑盗血的范围和程度。可见供血动脉高血流速，伴湍流音及海鸥鸣音，频窗消失，PI值明显降低。其他动脉可通过供血动脉交通支及侧支循环发生盗血现象。

【鉴别诊断】

AVMs的鉴别要点：中青年多见，临床上有癫癎发作或自发蛛网膜下腔出血和脑出血的病史。DSA可见畸形血管团，供血动脉和引流静脉，CT扫描可显示混杂密度，并可见高密度钙化影，MRI显示流空效应，供血动脉和引流静脉。核素脑血管造影显示动脉灌注区呈放射性异常浓聚。经颅三维多普勒显示血流量增大，盗血和周围脑组织区灌注压降低。

图3－1－4　右侧顶枕部AVM的DSA表现

A．右颈内动脉造影动脉后期正位像，见畸形血管团位于正中偏右，大脑前动脉纡曲增粗，与畸形血管团重叠，大脑中动脉顶枕支增粗延长，供养畸形血管团；B．左侧椎动脉造影见右侧大脑后动脉纡曲、增粗，优势供血；C、D、E．右侧颈内动脉造影侧位观，动脉早、中、后期像显示右侧大脑前、中、后动脉及后交通动脉增粗，供养畸形血管团；纡曲的引流静脉早期显影，流入上矢状窦

1．脑瘤　有些脑肿瘤CT平扫可见条状钙化和周围异常密度改变，增强后有强化（图3－1－5A、B），有时需要鉴别。AVM无或仅有轻度占位表现，周围无明显水肿，增强检查可呈团块状强化或点弧状强化的血管影，有时可见引流静脉。MRI可进一步显示AVM的血流情况及血栓形成情况，而脑瘤有占位表现及周围水肿，并常见瘤内坏死区，与AVM不同。

图3－1－5　右颞叶脑肿瘤

A、B．CT平扫右颞叶连续层面，脑实质见等密度病变，内可见纡曲条状高密度钙化，周边部密度减低。病灶与周围脑组织结构无明显分界。邻近侧脑室受压变扁，中线结构左移

2．脑内其他出血性病变　AVM伴出血时常与其他出血性病变相混，且血肿可压迫AVM使之难于显示，如在MRI上显示血肿边缘或中心有AVM信号，可确定为AVM出血。或者CTA、MRA、DSA脑血管造影发现畸形血管即可确定出血原因（图3－1－6A、B、C）。

3．脑梗死　有时AVM仅表现为低密度灶，易与脑梗死相混，但病变不符合血管供血分布且不规则，与脑梗死不同，关键在于增强方式不同，脑梗死为脑回样强化，AVM为血管性强化（图3－1－7A、B）。

图3－1－6　左颞枕部畸形血管破裂出血

A．平扫，见圆形高密度灶血肿，密度不甚均一，周边有低密度水肿带，侧脑室三角区略受压；B．CTA的MPR原始图像，显示一纡曲血管通入血肿内部；C．三维立体血管像下面观，显示畸形血管全貌

4．颅内动脉瘤　颅内动脉瘤常有头痛，甚至发生蛛网膜下腔出血，但颅内动脉瘤做DSA可显示动脉瘤的形态，而无畸形血管团，供血动脉及引流静脉等改变。有时，AVM合并动脉瘤（图3－　1－8A、B），勿将其看作为粗大的引流静脉。

图3－1－7　左颞枕叶AVM的低密度灶

A．平扫，病灶等密度为主，边缘部有楔形低密度区，类似脑梗死灶；B．增强扫描，病灶区内出现畸形血管团的明显强化

图3－1－8　AVM合并动脉瘤

T1WI（A）、T2WI（B）均可见左颞枕交界区纡曲成团的流空血管影，为AVM表现。其内侧可见圆形混杂信号区，为合并存在的动脉瘤，瘤壁为光整线状低信号。动脉瘤外侧有少许水肿带，占位效应明显。同时，T2WI可见苍白球梗死改变