硬膜动静脉畸形和动静脉瘘

硬膜动静脉畸形和动静脉瘘占颅内血管畸形的10%～15%，多发于颅后窝及颅底的静脉窦附近。发生机制有先天性学说和后天性学说，前者认为硬膜AVM和AVF同脑实质AVMs一样，由于毛细血管网的发育障碍形成；后者认为是由于静脉窦血栓形成后，在硬膜表面形成了侧副循环血管网，长入静脉窦，最后静脉窦血流再通形成。供血动脉为供养硬脑膜的血管，主要来自颈外动脉的枕动脉、颞浅动脉、上颌动脉的分支，椎动脉的颈升支和颈内动脉的垂体脑干支。临床表现主要为耳鸣，发生在海绵窦时有搏动性突眼，静脉淤血可产生持续性头痛，盗血产生相应脑缺血症状。

【影像学表现】

1．CT　明显的硬膜AVM或AVF平扫CT可以发现静脉窦扩大（图3－2－1A），增强扫描可以进一步显示脑表面、特别是静脉窦周围的扩张血管，并证明静脉窦扩大存在（图3－2－1B、C）。CTA可以显示供血动脉、畸形血管团和供血动脉（图3－2－1D、E），确定异常供血动脉来自颈外动脉或椎动脉的脑膜支是区别脑实质AVM的特征表现（图3－2－2A、B）。CT对于硬膜AVM伴发的出血敏感。

2．MRI　在没有静脉闭塞或皮质静脉扩张时，常规MRI可以正常。MRI对于颅底部的畸形血管团和扩张的血管影较平扫CT敏感。表现为流空血管影（图3－2－3A，B）。MRI没有发现脑实质病灶而有皮质静脉扩张时应考虑有静脉闭塞的硬膜AVFs。无造影剂的MRA可以显示畸形血管团和扩大的静脉窦，以PC法显示效果较好，但是，由于血流速度和方向的原因，对于复杂的供血血管追踪有一定的限度。MRI对脑实质并发改变敏感，对继发的硬膜下或脑实质出血诊断效果与CT不相上下，发现硬膜动静脉盗血继发的脑实质缺血表现较CT敏感（图3－2－3C）。

图3－2－1　硬膜动静脉畸形CT表现

A．CT平扫，两侧横窦显示为高于脑组织密度的长圆形影；B、C．增强CT，颅底部可见纡曲增粗血管性强化畸形血管，上矢状窦、横窦明显增宽，延髓被侧畸形血管钙化；D．CTA颅内面观显示颅底部畸形血管杂乱分布在硬膜表面和扩大的静脉窦表面；E．CTA颅外面观显示枕动脉分支纡曲增粗，为硬膜动静脉畸形的供养动脉

图3－2－2　硬膜动静脉畸形的头颈部CTA表现

A．颅外面观，追踪枕部扩张血管来自颈外动脉，确定枕动脉为异常供血血管；B．颅内面观，颅内畸形血管分布在静脉窦表面，另有一支颈升动脉透过颅板供养颅内畸形血管

3．DSA　AVM、AVF的供血动脉为扩张的硬膜供血动脉，主要是颈外动脉系统的枕动脉、脑膜中动脉、上颌动脉分支、椎动脉系统的颈升动脉分支和颈内动脉的垂体脑膜干等。畸形血管网分布在颅底静脉窦周围、小脑幕和其他颅底的硬膜表面，往往伴有静脉窦的扩张（图3－2－4A、B、C、D、E）。

【鉴别诊断】

硬膜动静脉畸形临床症状并不特异，往往在CT或MRI检查时发现诊断线索，如静脉窦扩大或颅底静脉窦周围的畸形血管团。CTA或MRA显示畸形血管的位置和供血动脉来源就可以确定诊断，但最终介入治疗等情况必须有DSA选择性的脑血管造影，以确认供血动脉、寻找最佳治疗途径、除外脑内动静脉畸形、解释症状和判断预后。

图3－2－3　硬膜动静脉畸形MRI表现

A．T1WI；B、C．T2WI。近颅底层面小脑与小脑幕之间可见许多细小的流空血管影，静脉窦（窦汇）扩大。大脑深部白质呈双侧对称性长T2信号慢性缺血性改变

1．脑实质血管畸形　影像直接表现均为供血动脉、畸形血管团和引流静脉的不同比例存在。关键在于存在部位和供血动脉来源不同。脑实质血管畸形存在于脑实质和脑表面，供血动脉主要来自于大脑前、中、后动脉的血管分支。硬膜动静脉畸形分布在硬膜，主要供血动脉来自于颈外动脉系统。

图3－2－4　硬膜动静脉畸形DSA表现

硬膜动脉明显增粗纡曲供养畸形血管，窦汇扩大。A～E超选择动脉造影分别显示不同的扩张的供血动脉。A．脑膜中动脉造影显示前支（上）和后支（下），最下显示枕动脉逆行显影；B．上颌动脉造影显示上颌动脉分支营养窦汇附近畸形血管，枕动脉逆行显影明显；C．对侧上颌动脉造影，表现类似B；D．椎动脉造影显示椎动脉分支供血；E．对侧椎动脉造影表现与D类似

2．外伤性颈内动脉海绵窦动静脉瘘　硬膜AVM发生在海绵窦时，需与外伤性颈内动脉海绵窦瘘鉴别。后者发生在外伤后，单纯海绵窦和眼上静脉扩大。颈内动脉造影时，海绵窦和眼上静脉早期显影，颈内动脉分支显影不佳。硬膜AVM发生在海绵窦时，供血血管有多支，甚至在海绵窦外呈丛状。

3．静脉窦血栓形成　临床表现静脉压升高，影像表现脑内静脉淤血改变、静脉窦扩大，同硬膜AVM有相像之处。CT或MRI证明静脉窦无血栓、血管造影包括CTA和MRA发现异常供血血管是鉴别的关键。