毛细胞型星形细胞瘤属Ⅰ级胶质瘤,有学者认为该病系纤维型星形细胞瘤的变型。好发年龄为10~20岁儿童及青少年,好发部位为小脑、四脑室、下丘脑、视交叉和脑干等部位,少数发生于颞叶、基底节及中脑四叠体,主要临床表现为颅高压症状、共济失调、视力损害及癫癎等。多数患者可行外科全切根治术,临床预后良好,病理上肿瘤学呈囊实性,内部常有黏液变性而形成囊壁,囊壁可为多发蜂房状小囊腔、亦可形成较大囊腔。
【影像学表现】
1.CT 肿瘤呈低密度,瘤周一般无水肿,发生于小脑者,以囊性肿瘤多见,瘤体呈大囊状,可见壁结节,部分呈囊实性,少数为实体性。增强扫描肿瘤实质部分,囊壁及壁结节强化明显,常合并明显的幕上梗阻性积水。发生于下丘脑、视交叉等部位时,肿瘤多为实性,但增强扫描时,肿瘤强化明显,但瘤体内部可见不强化的微囊变区。
2.MRI 形态学改变同CT所见。肿瘤在T1WI呈低信号,囊变区呈更低信号;T2WI肿瘤呈高信号,囊变区呈更高信号,增强扫描所见同CT(图6-1-7A、B、C、D)。
【鉴别诊断】
图6-1-7 毛细胞型星形细胞瘤
A.T2WI,见鞍上池内有一类圆形不均匀高强信号;B.冠状面T1WI,见视交叉处有一结节状不均匀低信号区;C.冠状面Gd-DTPA增强T1WI,肿瘤呈不均匀强化;D.矢状面Gd-DTPA增强T1WI,示肿瘤周边部强化较明显
发生于小脑的毛细胞型星形细胞瘤应与血管母细胞瘤(Angioblastoma,或血管网织细胞瘤)相鉴别。前者多见于青少年,而后者多见于中年人。囊性毛细胞型星形细胞瘤的壁结节大而不规则,而良性血管母细胞瘤多表现为大囊小结节。此外,MRI检查还可以发现后者有丰富的肿瘤血管。
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