基底细胞混合瘤

生殖细胞瘤又称为胚生殖瘤或胚生殖细胞瘤，它起源于原始生殖细胞的残余组织，可发生于性腺、纵隔、骶尾部及中枢神经系统的中线部位。好发部位为松果体区、鞍区、基底节－丘脑区、第三脑室及丘脑下部等部位。青少年多见，但可发生于任何年龄。松果体区生殖细胞瘤多见于男性，鞍区生殖细胞瘤多见于女性。其临床表现视发病部位而定，松果体区生殖细胞瘤的主要临床表现为肿瘤压迫导水管引起的颅内高压症状，鞍区生殖细胞瘤可出现颅高压、视力障碍、尿崩、性早熟及性发育迟滞等症状，丘脑－基底节区生殖细胞瘤可出现偏瘫、癫癎、性格异常、智力下降及意识障碍等症状。

【影像学表现】

1．X线平片　一般无明显征象，偶可见病变区有小沙砾样或碎屑状钙化。

2．CT　于松果体区、鞍区（多数位于鞍上，亦可同时累及鞍上和鞍内，少数单发于鞍内）、丘脑－基底节区、三脑室等好发部位，可见稍高密度或混杂密度肿块，肿瘤边缘不规则，边界一般欠清楚，部分肿瘤瘤体内可见碎屑样钙化，肿瘤可侵犯邻近脑实质、脑室壁或沿蛛网膜下腔播散，增强扫描肿瘤呈中等程度以上强化，其内可小的囊变或坏死区。肿瘤可压迫脑脊液通路，形成梗阻性脑积水。

3．MRI　肿瘤形态学所见同CT，但MRI更利于显示肿瘤的空间定位及与毗邻结构的关系，MRI不利于显示瘤内的细小钙化。平扫肿瘤呈长T1、长T2信号，增强扫描可见明显强化。MRI增强扫描有利于发现较小的蛛网膜下腔内的播散病灶（图6－9－1A、B、C、D）。

【鉴别诊断】

1．颅咽管瘤　肿瘤囊腔较大，瘤内钙化亦较大，典型者可形“蛋壳”样改变，上述征象不同于生殖细胞瘤，可资鉴别。

2．垂体瘤　主要位于鞍区，亦可向鞍上生长或向下突入蝶窦内，有时与生殖细胞瘤的影像学表现类似，MRI矢状面扫描可明确诊断，生殖细胞瘤患者垂体腺形态正常或仅有受压表现，而垂体瘤患者正常垂体腺消失，代之以垂体瘤形成的肿块。

图6－9－1　生殖细胞瘤

A．T2WI，示左侧基底节区有一结节状不均匀高信号病灶，周围有少量水肿；B．T1WI肿瘤呈不均匀稍低信号，病灶境界清楚；C、D．Gd－DTPA增强横断面与冠状面图像，示病灶呈显著强化

3．胶质瘤　发生于基底节－丘脑区的生殖细胞瘤应与脑深部的胶质瘤作鉴别。胶质瘤通常单发，瘤内囊变、坏死区较大，一般无钙化，极少有室管膜或基底节播散，以上几点不同于生殖细胞瘤，鉴别诊断时应做重点观察。

4、淋巴瘤　多见于中年以上患者，基底节区为好发部位，肿瘤多呈圆形或类圆形，很少发生囊变、坏死，此外，淋巴瘤在CT或MRI增强扫描时，明显强化为其特点。