第四脑室肿瘤症状

髓母细胞瘤在WHO新的脑肿瘤分类中，归为原始神经外胚瘤，为一种高度恶性的胚胎性肿瘤。多起自第四脑室顶部或小脑蚓部，在儿童脑肿瘤中，发病率仅次于毛细胞型星形细胞瘤，本病主要见于儿童特别是5岁以下小儿，男性多于女性。成人患者少见，且好发部位为小脑半球，这与小儿不同。病理上肿瘤质软，富血管，很少见坏死及出血，肿瘤可沿蛛网膜下腔种植转移。主要临床症状为小脑受损症状，如平衡障碍、眼颤及共济失调等。幕上脑积水较重时，可出现颅高压征。

【影像学表现】

1．X线平片　小儿头颅平片可见颅缝分离、脑回压迹增多及头围增大等颅高压表现。

2．CT　CT平扫第四脑室顶部或小脑下蚓部可见圆形或类圆形等密度或高密度肿块，边界清楚，其内偶可见小囊变区，一般无钙化，增强扫描肿瘤呈明显均匀强化，部分肿瘤可有蛛网膜下腔播散征象，如室管膜增厚、鞍上池出现异位瘤灶等。

3．MRI　形态学所见明显优于CT，特别是矢状面扫描可清楚显示肿瘤起源的位置及其与第四脑室的关系，非常利于诊断和鉴别诊断。平扫T1WI肿瘤呈低信号，T2WI呈高信号或稍高信号，瘤周及瘤实质内有时可见血管断面。增强扫描肿瘤明显强化（图6－11－1A、B、C、D）。

【鉴别诊断】

1．室管膜瘤　小儿室管膜瘤与髓母细胞瘤发病部位有相似之处，均位于第四脑室或其附近，需仔细观察加以鉴别。室管膜瘤多起自第四脑室底部的菱形窝，故与脑干分界不清，第四脑室位于肿瘤后部呈一缝隙样改变，MRI矢状面易于显示解剖关系，此外，CT扫描可发现室管膜瘤内部的钙化，上述要点在鉴别诊断时应特别注意。

图6－11－1　髓母细胞瘤

A．T2WI，见小脑蚓部有一类圆形肿块，呈不均匀高信号，占位效应明显，第四脑室受压闭塞；B．T1WI，示肿瘤呈不均匀低信号；C、D．Gd－DTPA增强横断面与矢状面图像，示肿瘤强化明显，其内不强化区为液化坏死灶

2．毛细胞型星形细胞瘤　成年人髓母细胞多发生于小脑半球，与毛细胞型星形细胞瘤有相似之处，后者CT平扫多呈低密度，且容易发生囊变，此两点不同于髓母细胞瘤。