脑内多发斑点片状异常信号

急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）为广泛累及脑和脊髓的急性炎性脱髓鞘疾病。多发生于感染或疫苗接种后，少数亦可无明显诱因而自发地产生。可能为病毒直接侵犯中枢神经，和（或）病毒感染诱发的一种自身免疫反应。多见于儿童及青年，无性别差异。病理改变为大脑、脊髓白质严重脱髓鞘与坏死，多见于血管周围，尤其是小静脉周围，可见沿血管周围的炎性细胞浸润、水肿。轴突不受累。可累及视神经。多起病较急，进展较快，临床表现多样，与受累部位有关。可具有自限性，一般不复发。

【影像学表现】

1．CT　急性期可为阴性。发作期显示两侧大脑白质内弥散性、多灶性、斑片状或大片状低密度区，边界不清。病灶可互相融合，累及整个白质、甚至整个大脑。急性期可有明显强化，周围可有轻中度水肿。晚期可发生脑萎缩，主要为白质萎缩。表现为脑白质容积缩小，脑沟裂加深，脑室增宽。病变可累及脑干、基底节、灰白质交界区及皮质，包括弓形纤维。病灶中心可出现小坏死灶或出血。

2．MRI　两侧大脑白质内弥散性、多灶性、斑片状或大片状长T1长T2信号区，边界不清，可为波浪状。多沿小静脉走行，与侧脑室壁垂直。此点与多发性硬化非常相似（图9－1－5A、B、C）。病灶可互相融合，累及整个白质、甚至整个大脑。急性期可有明显强化，周围可有轻中度水肿。晚期可发生脑萎缩，主要为白质萎缩。表现为脑白质容积缩小，脑室扩大。病变可累及脑干、基底节、灰白质交界区及皮质，包括弓形纤维。病灶中心可出现小坏死灶或出血。

图9－1－5　急性播散性脑脊髓炎

A．T1WI，B．T2WI，C．T1WI增强，脑桥被盖和小脑脚见有稍长T1、长T2信号斑状病灶，无强化效应

【鉴别诊断】

在病毒感染或疫苗接种后发病，脑白质为主要分布区的片状、斑状病灶，青少年多见。

1．多发性硬化症　见本节一。

2．病毒性脑炎　临床症状出现后就可以有影像学表现。脑炎病灶可以限局，亦可弥漫散在，多累及皮质和髓质（图9－1－6）。脑脊液检查可以鉴别两者。

图9－1－6　病毒性脑炎

MRI的FLAIR序列连续层面显示，左侧顶叶不规则性长T2信号病灶，累及皮质和白质

3．脑白质营养不良　为弥漫性脑白质病，病变范围分布广，临床表现不同。见本章第二节。