多发性脑间隙梗死

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML）是一种少见的进行性白质脑病。目前认为系由乳多空病毒科JC病毒和SV－40病毒感染所致的进行性髓鞘脱失。常继发于细胞免疫缺陷者。多见于白血病和淋巴瘤，以及结核、肾移植、红斑狼疮、艾滋病及结节病等。多于40～60岁发病，30岁以下很少见。男性多于女性。起病较急，进行性昏迷，常于3～6个月死亡。血清学检查乳多空病毒抗体滴度增高。脑脊液常规及生化常正常，但应用PCR技术可发现JC病毒DNA。星形胶质细胞感染后胞核异常增大，形成巨大星形神经胶质细胞，为特异性改变。确诊有赖于脑活检。

【影像学表现】

1．CT　脑皮质下白质多发低密度灶，外侧缘呈波浪状，内侧缘光滑，好发于顶枕部，界限不清，无占位效应。病灶分布不均，多为单侧受累，也可累及双侧。病灶早期呈类圆形，以后扩大并互相融合，较少累及小脑、脑干及脊髓。晚期可出现脑萎缩。当获得性免疫缺陷综合征患者发生本病，50%同时累及脑皮质。

2．MRI　皮质下病灶呈多发长T1、长T2信号，多有逐步融合、扩大趋势。多无强化效应，特点如CT表现。

【鉴别诊断】

中年人，细胞免疫缺陷者，起病较急，病情进行性加重，昏迷。脑内多发低密度或长T1、长T2信号病灶，具有脱髓鞘病灶特点。

1．HIV感染　又称HIV脑炎。是人类免疫缺陷病毒引起的直接脑感染，临床症状为进行性痴呆，反应迟钝，语言和运动障碍及记忆力减退等。病理改变主要为脑灰白质散在分布的小神经胶质结节和多核巨细胞，可见神经胶质增生，局灶脱髓鞘及脑萎缩。影像表现为弥散脑白质病变，多两侧对称，无占位效应，多位于脑室周围、半卵圆中心，但皮质下及灰白质交界区正常。不强化。边界不清，多可融合。

2．多发性硬化症　青年女性多见，反复发病病史。病灶多位于脑室周围白质，可累及大脑、小脑、脊髓、胼胝体及视神经；急性期可有明显强化。