皮质下动脉硬化性脑病

本病1894年首先由Binswanger报道，又称Binswanger病。是一种在动脉硬化基础上发生，以进行性痴呆为临床特征的脑血管病。多见于老年人，病理表现主要为小动脉严重硬化、多发腔梗、脑白质脱髓鞘及不完全性缺血性梗死。其病理基础推测为脑白质的慢性缺血。

【影像学表现】

1．CT　侧脑室两侧脑白质为主，对称或大致对称的低密度灶（PVL），其密度降低不如脑梗死明显。病变以半卵圆中心及侧脑室周围、尤其是额角最多见。病灶边缘一般不清楚，但灰白质界限极易分辨。

图9－3－1　皮质下动脉硬化性脑病

双侧半卵圆中心多发长T2信号

2．MRI　主要分布在侧脑室旁脑白质，为T1WI低信号，T2WI高信号的梗死灶。同时可见双侧基底节区多发腔隙梗死灶和皮质梗死灶，可见显著的脑室扩大（图9－3－1）。病灶在脑室侧参差不齐，代表室管膜壁下微梗死。增强扫描无强化效应。白质内侧和侧脑室三角区之间的区域、皮质下“U”形纤维及胼胝体多不受累。MRI可见皮质脊髓束的华勒变性，表现为内囊、脑干点状长T1长T2信号。

【鉴别诊断】

老年人有长期高血压和逐渐进展的痴呆，影像学可见脑白质慢性缺血性改变。鉴别诊断问题除需病名诊断规范外，主要需同其他痴呆性疾病鉴别。

1．慢性脑缺血病灶　动脉硬化基础上发生的慢性脑白质缺血病灶，影像学表现为深部脑白质为主的多发散在或弥漫性分布低密度或长T2信号病灶。这种病灶单独发生或与腔隙性脑梗死合并存在，常被某些影像科医生诊断为“皮质下动脉硬化性脑病”。这是一个概念理解的错误。尽管皮质下动脉硬化性脑病的病理基础是慢性脑缺血，但是，只有慢性脑缺血是痴呆的原因时，才能诊断“皮质下动脉硬化性脑病”。如果没有痴呆的临床表现，目前，诊断“慢性脑缺血改变”或“多发脑梗死及慢性脑缺血改变”更为稳妥。

2．血管性痴呆　皮质下动脉硬化性脑病亦为血管病变导致痴呆，病变血管为皮质下小动脉，病灶主要以侧脑室旁白质、半卵圆中心白质的脑白质慢性缺血病灶为主，可伴有基底节区多发腔隙性梗死。血管性痴呆的脑血管病变可为任何部位、任何原发、继发病因，多普勒超声见大脑中动脉、基底动脉及颈总动脉血流速度加快，血流量下降。文献报道，此征象鉴别血管性痴呆与其他类型痴呆的准确性可达90%。影像学主要以基底节、丘脑及皮质的多发梗死为主，伴有脑白质慢性缺血性改变。梗死病灶或大或多或为重要的功能区。

3．老年性痴呆（Alzheimer病）　目前认为Alzheimer病是老年期发生的以进行性痴呆为主要特征的脑变性性疾病。病变以海马区及颞叶萎缩为主，可伴有侧脑室颞角扩大，海马周围脑沟增宽。多不伴有基底节区梗死及侧脑室旁白质低密度或长T2信号改变。SPECT显示一侧或双侧颞顶叶低灌注区。血管性痴呆多有高血压、动脉硬化及脑卒中病史。影像学检查可见脑质内多发梗死灶及白质疏松，超声多普勒发现大脑动脉血流速度加快，SPECT显示低血流灌注区与CT、MRI病灶分布区一致。

4．额叶痴呆　为额叶皮质下进行性胶质增生，导致皮质与皮质下联系破坏，是一种相当常见的退行性痴呆。MRI　T2加权可见患侧大脑半球皮质下白质，主要位于额叶有斑片状高信号影，亦可同时累及脑干和小脑半球。此外SPECT显示额叶脑血流低灌注区，特别是眶部灌注较大脑半球凸面更低。