【摘要】：男女发病率无显著差异。绝大多数有家族病史。临床特点为成人舞蹈样运动、进行性痴呆及情感障碍。目前认为本病是由于纹状体内多巴胺与乙酰胆碱的平衡失调，多巴胺的易化作用增强所致。病理表现主要为神经元丧失，伴髓壳脱失及胶质细胞增生。脑萎缩从额叶开始，后期可见全脑萎缩。病变后期可见广泛的脑萎缩。本病多于成年起病，有舞蹈样动作和精神智能障碍，病情缓慢进行性恶化。结合以上资料本病不难诊断。
本病又称为亨廷顿病（Huntington＇s disease，HD），是一种遗传性新纹状体与大脑皮层的退行性疾病。较罕见。男女发病率无显著差异。通常成年期起病，进展缓慢。绝大多数有家族病史。临床特点为成人舞蹈样运动、进行性痴呆及情感障碍。目前认为本病是由于纹状体内多巴胺与乙酰胆碱的平衡失调，多巴胺的易化作用增强所致。病变主要位于壳核与尾状核，其次是大脑皮质。病理表现主要为神经元丧失，伴髓壳脱失及胶质细胞增生。在基底节萎缩变性之后，才出现大脑皮质萎缩，先从额叶皮质开始，逐渐向后发展。
【影像学表现】
1．CT 可表现为双侧壳核呈对称性低密度。尾状核头部与尾部严重萎缩，侧脑室前角与体部明显扩大、外突。脑萎缩从额叶开始，后期可见全脑萎缩。
2．MRI 尾状核头部与尾部严重萎缩，于质子加权像上仅存一薄层；苍白球前部与内囊后肢铁质沉积，呈短T2低信号。此外，黑质、红核及小脑齿状核于T2加权信号减低。病变后期可见广泛的脑萎缩。
【鉴别诊断】
本病多于成年起病，有舞蹈样动作和精神智能障碍，病情缓慢进行性恶化。多有家族病史。影像学显示尾状核、壳核萎缩，T2加权信号减低，侧脑室扩大，外侧壁外突。脑萎缩从额叶开始。结合以上资料本病不难诊断。
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