脊髓空洞积水症

脊髓空洞积水症是一种由于各种原因引起的慢性脊髓退行性变，主要病因为先天性，如Chiari畸形等。临床症状为受损节段的分离性感觉障碍和下运动神经元障碍等。

它包括脊髓空洞和中央管积水。前者主要指Chiari畸形，空洞多在颈和上胸段，偶可多发，空洞内含无色或黄色液体，洞壁由胶质细胞和纤维组成，空洞段脊髓外形正常，梭形增大或萎缩。后者则为中央管均匀扩张或囊状扩张，内衬以室管膜细胞。

【影像学表现】

1．X线平片　Chiari畸形的患者可有颅颈交界处发育不良，如扁平颅底、颅底凹陷及寰椎枕骨化等。

2．CT　在CTM上依脊髓外形分为4型：①正常；②增粗；③变扁；④萎缩。任何一型脊髓都有空洞。平扫，用适量的软组织窗可以发现脊髓内边界清楚、脑脊液密度的囊腔（图11－1－16），如囊液蛋白含量高则为等密度而不易发现。CT脊髓造影可见造影剂进入空洞内（注入对比剂后立即进入或延迟4～6小时后进入），显示为囊内高密度区。立即显影者空洞可能与蛛网膜下腔相通而延迟显影则需经脊髓渗入空洞中。

3．MRI　病变段脊髓可以表现为增粗或形态正常，以增粗最常见，脊髓内可见条状长T1长T2信号，边缘较清楚，其内有时可有分隔（图11－1－17A、B，11－1－18A、B，11－1－19A、B）。

【鉴别诊断】

图11－1－16　脊髓空洞症

三维CT矢状面重建图像，显示上颈段脊髓中央部扩大的脊髓中央管呈低密度影，同时隐约可见小脑扁桃体疝入枕大孔内

图11－1－17　Chiari－Ⅰ型畸形

A．矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，显示小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔平面以下，颈胸段脊髓明显增粗，其内可见长范围空洞呈长T1长T2信号，空洞内有少量间隔

图11－1－18　颈段脊髓空洞

A．矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，显示颈6－胸1水平脊髓内可见长条形长T1长T2信号，脊髓形态无变化

脊髓空洞积水症主要表现为脊髓内边界清楚的长T1长T2信号，范围可较广泛。其鉴别诊断主要为病因的鉴别。先天性、退行性、外伤后或肿瘤性病变引的脊髓空洞相鉴别，应注意结合临床病史。

1．脊髓内肿瘤　脊髓限局性增粗，在T1WI、T2WI上肿瘤表现为不均一信号，边界不清；增强扫描可见肿瘤增强可与脊髓空洞区别，鉴别尤其当肿瘤合并空洞时，增强检查可以明确肿瘤和空洞的范围。

2．脊髓纵裂　脊髓从矢状面裂开，有时在矢状面影像上裂开的脊髓间的脑脊液类似于脊髓空洞，横断面和冠状面成像可以观察裂开的两个脊髓，鉴别并不困难。

图11－1－19　胸腰段脊髓空洞

A．矢状面T1WI，B．矢状面T2WI，显示胸段脊髓略增粗，其内长范围空洞呈长T1长T2信号