先天性椎管内肿瘤

先天性椎管内肿瘤即椎管内胚层异位肿瘤，为胚胎发育残存的胚层细胞发展而成，根据组织结构构成不同分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤3种，表皮样囊肿为仅含表皮、脱屑的皮肤外胚层构成，皮样囊肿除含表皮、脱屑外且含有汗腺、皮脂腺、毛囊等皮肤外胚层构成，畸胎瘤含有3个胚层结构。先天性椎管内肿瘤多在20岁以前发病，男性多见，发病部位以胸腰段多见，临床表现可见腰腿疼痛、大小便功能障碍。

【影像学表现】

1．X线平片　少数先天性椎管内肿瘤X线检查可见肿瘤钙化，约60%病例可见椎管扩大、椎弓根间距增宽、椎体后缘凹陷，部分病例可见脊椎裂（图11－4－12A、B）。

图11－4－12　先天性椎管内肿瘤X线表现

A．正位，B．侧位，显示椎弓根间距增大，腰椎间孔明显扩大，腰椎椎体后缘受压呈弧形压迹

2．CT　CT检查可见肿瘤钙化，椎管或椎间孔扩大，其内可见软组织密度增高，椎管扩大、椎弓根间距增宽、椎体后缘凹陷，部分病例可见脊椎裂。

3．MRI　表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤3种先天性椎管内肿瘤可位于髓内、髓外硬膜下，髓内先天性椎管内肿瘤MRI示脊髓限局性增粗、信号异常，瘤体信号强度决定于肿瘤内脂肪、纤维、角蛋白的含量，液性皮样囊肿表现为长T1、长T2信号特征，表皮样囊肿因含有较多角蛋白在T1WI、T2WI肿瘤信号均较高，畸胎瘤瘤体内脂肪、角蛋白的存在故在T1WI、T2WI肿瘤信号均较高，表皮样囊肿与畸胎瘤在MRI信号上难以区别，表皮样囊肿也可因内部成分复杂或出血等原因不一定显示纯浆液性信号。但畸胎瘤成分复杂、有实性部分时能够确定诊断。因髓内先天性椎管内肿瘤多位于胸腰段脊髓空洞多不明显。髓外硬膜下3种先天性椎管内肿瘤MRI信号改变同髓内3种先天性椎管内肿瘤，同时具有髓外硬膜下肿瘤的一般MRI特征，如病灶侧蛛网膜下腔增宽、脊髓受压向健侧移位等（图11－4－13A、B）。表皮样囊肿、皮样囊肿MRI增强扫描通常不增强，但其周边感染时可见周边增强改变，畸胎瘤可见不均一增强改变。

图11－4－13　皮样囊肿MRI表现

与图11－4－12同一病例。A．矢状面T1WI，B．T2WI，显示椎管开大，椎管内肿块T1WI呈高信号，T2WI周边高信号，中心低信号

【鉴别诊断】

先天性椎管内肿瘤（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤3种）多在20岁以前发病，发病部位以胸腰段多见，约60%病例可见椎管扩大、椎弓根间距增宽及脊椎裂，3种先天性椎管内肿瘤可位于髓内、髓外硬膜下，瘤体信号强度决定于肿瘤内脂肪、纤维、角蛋白的含量，表皮样囊肿表现为长T1、长T2信号，皮样囊肿因含有较多角蛋白在T1WI、T2WI肿瘤信号均较高，畸胎瘤瘤体内脂肪、角蛋白的存在故在T1WI、T2WI肿瘤信号均较高，表皮样囊肿、皮样囊肿MRI增强扫描通常不增强，畸胎瘤可见不均一增强改变，需与神经纤维瘤、神经鞘瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、神经管闭合不全、血肿、神经肠源囊肿鉴别。

1．神经纤维瘤　神经纤维瘤X线、CT检查肿瘤钙化征象少见，但神经纤维瘤骨质改变可累及多个椎体，椎弓根间距增宽、椎间孔扩大常见于哑铃型神经纤维瘤，神经纤维瘤在T2WI上信号稍高，较大的神经纤维瘤可见粗大神经纤维对应的星芒状的低信号影。

2．神经鞘瘤　神经鞘瘤在髓外硬膜下肿瘤中最为多见，因神经鞘瘤易出血、坏死、囊变故在T1WI上表现为不均一信号、增强方式多为不均一显著增强，无硬膜尾征。

3．星形细胞瘤　MRI示脊髓限局性增粗，肿瘤边界不清；在T1WI上肿瘤表现为低信号为主的病灶，在T2WI上肿瘤信号增高。

4．室管膜瘤　室管膜瘤好发于脊髓圆锥和终丝，T1WI上室管膜瘤周边多可见低信号环为其特征之一，室管膜瘤MRI肿瘤边界清晰特别是在增强MRI显示十分清楚，以上两点具有重要的鉴别意义。

5．脊髓膨出和脊髓脊膜膨出　脊髓膨出是指神经组织从中线疝出，脊髓脊膜膨出为继发于蛛网膜下腔扩大，脊髓和神经组织膨出到皮肤表面，为最常见的神经管闭合不全一种类型，X线可见脊柱裂、棘突缺如等发育畸形，矢状、横断MRI　T1WI可见脊髓膨出、脊髓脊膜膨出，突出部位椎体棘突及椎板缺如，部分病患椎管内、外可见T1WI、T2WI高信号的脂肪瘤。患有脊髓膨出和脊髓脊膜膨出的儿童都有ChiariⅡ畸形，60%有不同程度的脑积水。

6．血肿　慢性血肿可在髓外硬膜下形成一限局性病灶，但其有明确的外伤史，在T1WI信号较高，无硬膜尾征，无显著对比增强。

7．脊髓转移瘤　少见，MRI显示脊髓增粗及受累脊髓长T1、长T2信号特征，但瘤周水肿明显，增强MRI可显示侵及软脊膜的小病灶，原发灶的确认是重要的诊断依据。

8．神经肠源囊肿　神经肠源囊肿为一先天发育性囊肿。一部分在椎管内，一部分通过椎体前部缺损至椎管外。颈椎、胸椎好发，X线平片可见椎体发育异常及椎旁软组织肿物，MRI可见界限清楚的长T1、长T2病灶突出椎管外，同时可见脊髓发育异常。