灰质异位（）

【病史摘要】

男，51岁，头痛、头晕数年。

【影像所见】

图1－5A、B，同一层面T2WI和T1WI显示右侧大脑发育较对侧小，右侧额叶白质量减少，其内可见多发大小不等团块状异常信号，在T2WI和T1WI均与灰质呈等信号，病变周围无水肿。图1－5C、D，同一层面T2WI和T1WI显示本例合并右侧额、顶叶区域的闭合型脑裂畸形，裂隙壁衬有灰质。图1－5E，冠状面T2WI显示右侧额叶白质内多发与灰质等信号的团块状信号。图1－5F，正中矢状面T1WI显示本病合并胼胝体完全缺如。

【诊断和分析】

本病例诊断为灰质异位。在神经元移行的过程中，正常的神经元停留在异常的部位即灰质异位。

影像学诊断要点：①单发或多发的灰质结节位于室管膜下、深部白质或皮质下白质，异位的灰质团块与正常的脑灰质密度或信号完全一致；②病灶周围一般无水肿、无占位效应，但巨大的灰质异位可有占位效应。灰质异位可分为三种类型，即结节型、局灶型和层状（双皮质）。

【鉴别诊断和误区防范】

室管膜下灰质异位需要与结节性硬化鉴别。结节性硬化的室管膜下结节通常合并钙化，其MRI信号不均，CT扫描可见钙化，临床表现为典型的三联征。巨大团块状灰质异位需要与脑肿瘤相鉴别，但后者信号与灰质信号不等，病灶周围水肿常见且增强扫描后多有强化。

【检查方法及选择】

主要影像学检查方法为CT及MRI。MRI分辨率更高，更易于显示异位的灰质团块。

【临床病理和随访】

灰质异位是胎儿的神经元沿放射状排列的胶质纤维向外移行形成大脑皮质的过程中出现障碍，神经元停留在异常的部位形成的先天畸形，根据受累程度的不同而表现为不同的类型。灰质异位是神经元移行异常中相对较轻的一种类型，临床上最常见的表现是癫痫和智力障碍。

【评述】

本病确诊主要靠影像学诊断。MRI较CT更利于显示异位的灰质团块。

图1－5　灰质异位MRI检查