软脑膜血管瘤临床特征

（一）病例1

【病史摘要】

男，25岁，癫痫发作10余年。

【影像所见】

图1－15A，横轴面CT平扫显示右顶叶脑皮质及皮质下多发脑回样钙化。大脑凸面及大脑镰旁可见条带状极低密度影。图1－15B、C，同一层面T2WI和T1WI显示右侧顶叶脑回萎缩，皮质下见条带状低信号；右额、顶部大脑凸面及大脑镰旁可见条带状短T1信号。图1－15D，冠状面T2Flair显示右侧额、顶部大脑凸面及大脑镰旁高信号（经脂肪抑制后信号降低，提示为脂肪）；右侧侧脑室扩大。图1－15E、F，横轴面及冠状面T1WI增强扫描显示右侧额、顶部软脑膜血管瘤明显强化。

【诊断和分析】

本病例诊断为Sturge－Weber综合征。

影像诊断要点：①面部沿三叉神经支配区域的皮肤可见葡萄酒色素痣；②头颅X线平片和CT扫描可见脑内钙化，典型者钙化呈电车轨道状，即沿脑回走向的平行线状致密影；③CT和MRI平扫可见面部皮肤病灶同侧脑萎缩改变，随年龄呈进行性加重；④增强扫描可见软脑膜血管瘤明显强化，同侧髓质静脉、室管膜下静脉常显示异常增粗并增强；⑤萎缩区域相应部位的颅骨出现板障增厚，乳突和鼻窦扩大以及岩骨抬高等继发改变。

【鉴别诊断和误区防范】

本病需同伴有脑内钙化的其他先天性病变相鉴别。

【检查方法及选择】

影像学检查包括头颅X线平片、CT及MRI平扫、增强扫描。头颅CT平扫显示钙化优于MRI，而血管性病灶和继发性脑改变则首选MRI，增强扫描可清晰显示软脑膜血管瘤及静脉血管异常。

【临床病理和随访】

Sturge－Weber综合征，又称为脑三叉神经血管瘤病。一般认为无遗传性，属于先天性散在发病的斑痣性错构瘤，病因不清。病理改变为：病变脑组织缺少或无正常的引流静脉，导致室管膜下静脉和髓质静脉等深静脉代偿性扩张，病侧脉络丛也常增大；受累脑皮质淤血缺氧，进而渐渐萎缩、钙化，还可伴有胶质增生和脱髓鞘等变化；病变区域软脑膜和蛛网膜之间有多发聚集成丛的微血管和小静脉，统称软脑膜血管瘤。临床特征为沿三叉神经支配区域的皮肤出现葡萄酒色痣，最常见部位为眼睑、前额和颊部，多数患者有癫痫、智力低下、偏瘫、偏盲、牛眼和青光眼等症状。伴肢体骨质和软组织受累者，称为Klippel－Trenaunay－Weber综合征。

【评述】

本病幼儿发病，结合典型的临床表现，CT和MRI检查容易诊断。

图1－15　Sturge－Weber综合征CT及MRI检查

（二）病例2

【病史摘要】

女，6岁，癫痫发作5年。

【影像所见】

图1－16A，横轴面CT平扫显示右侧额叶局部脑萎缩并钙化。图1－16B、C，同一层面横轴面T1WI及T2WI显示右侧额叶白质内细条状低信号影，右侧额、顶叶可见脑萎缩改变。图1－16D，横轴面T2WI可见右侧侧脑室旁较粗大的低信号影，为室管膜下静脉。图1－16E、F，横轴面T1WI增强扫描显示右侧半球内广泛的软脑膜血管瘤强化，白质内可见多条细小的髓质静脉强化并引流至右侧侧脑室旁粗大的室管膜下静脉，室管膜下静脉可见强化及流空信号。

【诊断和分析】

本病诊断为Sturge－Weber综合征。

其余同前述。

图1－16　Sturge－Weber综合征MRI检查